La calcinosis cutis es una afección poco común que se caracteriza por la acumulación de calcio en la piel y los tejidos subcutáneos. La calcinosis cutis puede variar en intensidad desde pequeños nódulos en una zona del cuerpo hasta lesiones grandes y paralizantes que afectan una gran parte del cuerpo. [1] Por lo general, se distinguen cinco tipos de la afección: calcifilaxis , calcificación idiopática, calcificación iatrogénica, calcificación distrófica y calcificación metastásica. [2]
Los tumores , la inflamación , las venas varicosas , las infecciones, las enfermedades del tejido conectivo , la hiperfosfatemia y la hipercalcemia pueden provocar calcinosis. La esclerosis sistémica está relacionada con la calcineuris cutis. [3] La calcinosis se observa en la esclerosis sistémica cutánea limitada, también conocida como síndrome CREST (la "C" de CREST). [4]
Las lesiones pueden ser más graves y generalizadas, o pueden desarrollarse gradualmente y no mostrar síntomas. Los nódulos pueden causar dolor y dificultar la función, además de tener una variedad de tamaños y formas. La afección subyacente determina la localización de las lesiones en la calcificación distrófica. Los codos, los dedos, las rodillas y los antebrazos son las regiones más afectadas en personas con esclerosis sistémica . Los codos, las rodillas y las regiones de lesiones inflamatorias previas en la dermatomiositis se ven afectadas por la calcificación. El lupus eritematoso afecta las extremidades, los glúteos, el área debajo de las lesiones lúpicas y las áreas periarticulares. Las lesiones periarticulares se encuentran en la calcificación metastásica. En la calcinosis tumoral, las lesiones se encuentran alrededor de las articulaciones, pero en la calcificación idiopática, las lesiones se encuentran en las caras de los niños como nódulos calcificados subepidérmicos. En la calcificación iatrogénica, la calcificación se encuentra en los sitios de venopunción. [3]
La calcinosis puede deberse a diversas causas, como: [3]
La calcinosis cutis se asocia con la esclerosis sistémica . [3]
La calcinosis cutis se puede dividir en los siguientes tipos: [5] : 527–530
La calcinosis cutis distrófica es el tipo de calcificación más frecuente en la piel. [2] La masa calcificada ectópica suele estar formada por fosfato de calcio amorfo e hidroxiapatita . [6] La calcificación distrófica está relacionada con diversas enfermedades, como infecciones, enfermedades hereditarias, neoplasias cutáneas y enfermedades del tejido conectivo . [7] La manifestación clínica puede ser tan leve como un hallazgo accidental en una radiografía o tan grave como nódulos o placas subcutáneos. [8]
La calcinosis cutánea metastásica es consecuencia de la precipitación de sales de calcio en el tejido normal debido a una anomalía subyacente en el metabolismo del fosfato y/o calcio. [2] La calcificación metastásica puede ser consecuencia de cualquier afección sistémica que eleve los niveles séricos de calcio y/o fosfato. La insuficiencia renal crónica es la causa subyacente más frecuente. [9]
La calcinosis cutis iatrogénica se caracteriza por nódulos firmes en el subcutis o la dermis, que son causados por sales de calcio que precipitan rápidamente en la piel. [9] Esta ocurrencia típicamente se manifiesta como una hinchazón cálida y sensible en el sitio de la venopunción , [2] y ocurre con mayor frecuencia después de la extravasación de cloruro de calcio intravenoso , gluconato de calcio o soluciones que contienen fosfato . [10] La calcificación iatrogénica, que se manifiesta como placas epidérmicas blandas de color blanco amarillento, [2] también se ha relacionado con la exposición a sales de calcio a través de electroencefalografía o compuestos de electrodos electromiográficos. [11]
La calcinosis cutis traumática es una afección cutánea caracterizada por la calcificación de la piel resultante de la deposición de calcio y fósforo , a menudo como resultado de la exposición ocupacional, como en los casos notificados en trabajadores de yacimientos petrolíferos y mineros de carbón . [12] : 528
La calcificación de la piel que no está relacionada con una enfermedad sistémica o una lesión tisular subyacente se denomina calcificación idiopática. [2] En la mayoría de los casos, la calcificación se limita a una única ubicación general, aunque ha habido un caso de calcinosis cutis que es excepcionalmente amplia. [13]
La calcinosis escrotal idiopática es una afección cutánea caracterizada por la calcificación de la piel resultante de la deposición de calcio y fósforo que se produce en el escroto . [14] : 528 Sin embargo, los niveles de calcio y fosfato en la sangre son normales. [15] La calcinosis escrotal idiopática afecta típicamente a varones jóvenes, con un inicio entre la adolescencia y la edad adulta temprana. [15] La calcinosis escrotal aparece, sin ningún síntoma, como nódulos amarillentos que varían en tamaño desde 1 mm a varios centímetros. [16]
El nódulo calcificado subepidérmico se caracteriza por la calcificación de la piel resultante de la deposición de calcio y fósforo, y se presenta con mayor frecuencia como una o unas pocas lesiones cutáneas en el cuero cabelludo o la cara de los niños. [17] : 528
La calcinosis tumoral se caracteriza por la acumulación de masas calcificadas alrededor de las articulaciones principales. Afecta principalmente a adolescentes que, por lo demás, gozan de buena salud. La función articular puede verse afectada por los depósitos calcificados subcutáneos o intramusculares. [2]
El osteoma cutis es una afección cutánea caracterizada por la presencia de hueso dentro de la piel en ausencia de una lesión preexistente o asociada. [18] : 529 El osteoma cutis a menudo se manifiesta como nódulos subcutáneos sólidos, de tamaño variable y del color de la piel. [19]
El diltiazem , un bloqueador de los canales de calcio , ha sido un pilar del tratamiento médico para la calcinosis cutis. [1] Se cree que actúa modificando los niveles intracelulares de calcio, lo que reduce la capacidad de producción y cristalización del nido de calcio. [20]
La colchicina es un fármaco antimicrotúbulos con propiedades antiinflamatorias que se ha utilizado para el tratamiento de la artritis gotosa durante mucho tiempo. [1] La inflamación de la calcinosis cutis provocada por una respuesta similar a la de un cuerpo extraño agrava los síntomas de la enfermedad. [21] Por lo tanto, la colchicina se ha utilizado para tratar la calcinosis cutis, aunque con distintos grados de éxito. [1]
