Síndrome de varicela congénita

El síndrome de varicela congénita es una enfermedad rara que resulta de la infección por el virus varicela zóster (VZV) durante el período de gestación . La viremia durante la infección primaria puede provocar la transmisión transplacentaria de la infección al feto en desarrollo . Se estima que el 25% de los fetos se infectan con la infección de varicela cuando la madre tiene una infección de varicela durante el embarazo , pero el riesgo de desarrollar el síndrome de varicela congénita es de alrededor del 2%, por lo tanto, la mayoría de los resultados son recién nacidos normales . Los pacientes con infección primaria antes de las 20 semanas de gestación tienen un mayor riesgo de desarrollar la forma grave de la infección, que afecta los ojos , las extremidades , la piel y el sistema nervioso central . El diagnóstico requiere una historia documentada de infección primaria en la madre y ecografías seriadas que demuestren características sugestivas del síndrome de varicela congénita. No existe un tratamiento definitivo, se recomienda la interrupción del embarazo en fetos con características graves. La vacunación para prevenir la infección materna por varicela y el asesoramiento adecuado para evitar el contacto con personas infectadas son opciones de tratamiento importantes para reducir la incidencia del síndrome de varicela congénita. ^[1]

Perspectiva histórica

• En 1947, Lynch informó el primer caso de síndrome de varicela congénita. ^[2]
• En 1987, Alkalay acuñó el término síndrome de varicela fetal.

Clasificación

No existe una clasificación para el síndrome de varicela congénita.

Fisiopatología

Patogenesia

• Una vez que una mujer embarazada presenta una infección primaria por varicela , puede producirse una transmisión transplacentaria del virus como resultado de la viremia que afecta al feto en el útero. Las manifestaciones clínicas resultantes dependen de la edad gestacional del feto en el momento de la infección. ^[3]
• Se estima que un 25% de los fetos se infectan con varicela cuando la madre tiene una infección primaria durante el período de gestación , pero sólo menos del 2% de los fetos desarrollan el síndrome de varicela congénita. ^{[4] [5]}
• El riesgo de desarrollar manifestaciones graves es alto cuando la infección ocurre antes de las 20 semanas de gestación, que se correlacionan con el período de gestación cuando se produce la inervación de los ojos y las extremidades . ^[6]
• El riesgo de desarrollar varicela congénita es (menor) 0,55% entre las semanas 0 y 12 y es mayor (1,4%) entre las semanas 13 y 20. ^[7]
• El VZV es un virus neurotrófico y la patogenia de la amplia variedad de manifestaciones en el feto no está clara, pero se propone que está relacionada con la reactivación del virus en el feto, ya que este no puede generar una respuesta inmune contra la infección. ^{[8] [9]}
• El virus VZV está presente en los ganglios sensoriales de las raíces posteriores de la médula espinal durante la fase latente, la reactivación del virus resulta en la destrucción del tejido nervioso dando lugar a las características lesiones cutáneas cicatriciales, hipoplasia de las extremidades , denervación de la vejiga y parálisis bulbar . ^[10]
• La presencia de calcificaciones difusas en el hígado , el bazo , el miocardio y el cerebro apoyan un mecanismo de propagación hematógena . ^[11]

Epidemiología y demografía

El síndrome de varicela congénita es una enfermedad rara con más de 100 casos reportados en la literatura. ^[12]

Causas

El síndrome de varicela congénita es causado por el virus varicela zóster (VZV), un virus del herpes alfa humano .

Diferenciación del síndrome de varicela congénita de otras enfermedades

Las infecciones congénitas más importantes, que pueden transmitirse verticalmente de la madre al feto, son las infecciones TORCH . Estas infecciones tienen características superpuestas y, por lo tanto, deben diferenciarse del síndrome de varicela congénita: ^{[13] [14]}

Historia natural, pronóstico y complicaciones

Historia natural

La infección por VZV durante el embarazo da como resultado un nacimiento normal del recién nacido en la mayoría de los pacientes, sin embargo, en unos pocos pacientes puede dar como resultado el síndrome de varicela congénita o varicela neonatal o herpes zóster clínico durante la infancia ; los resultados dependen de la edad gestacional del feto en el momento de la infección. La infección temprana del período gestacional por vía transplacentaria puede dar como resultado el síndrome de varicela congénita que resulta en un aborto espontáneo , aborto o un recién nacido con características que afectan las extremidades , los ojos , el sistema nervioso central , el sistema nervioso autónomo y presenta características como bajo peso al nacer , cicatrización cutánea, hipoplasia de las extremidades, microcefalia , atrofia cortical, coriorretinitis y cataratas . ^{[15] [16]}

Pronóstico

La infección grave del feto puede provocar un aborto . Los bebés que nacen con signos de síndrome de varicela congénita tienen un mal pronóstico y mueren durante los primeros meses de vida. ^{[17] [15]} Los bebés con síntomas más leves pueden tener un desarrollo normal y un buen pronóstico . ^{[18] [19]}

Complicaciones

La infección congénita por varicela puede provocar las siguientes complicaciones: ^[20]

• Muerte fetal
• Restricción del crecimiento intrauterino
• Parto prematuro
• Retraso del desarrollo

Diagnóstico

Historia y síntomas

Síntomas de infección primaria en la madre:

• La infección primaria en la madre se presenta con fiebre , malestar y una erupción cutánea maculopapular al principio que se vuelve vesicular y se cubre con costra al sanar. ^[21]

Síntomas en el neonato

• Erupción cutánea ^[22]
• Manos y piernas acortadas con dedos malformados.
• Opacidad de la córnea ^[23]
• Tamaño de cabeza pequeño
• Convulsiones ^[24]
• Coloración amarillenta de los ojos y la piel.

Examen físico

Los hallazgos del examen físico sugestivos del síndrome de varicela congénita incluyen: ^{[25] [26]}

Tabla adoptada de varicela en feto y recién nacido ^[31]

Hallazgos de laboratorio

El diagnóstico del síndrome de varicela congénita se basa en una historia documentada de infección de varicela durante el embarazo y la presencia de manifestaciones fetales en la ecografía . ^[32]

Tabla extraída de Infecciones por el virus del herpes simple y varicela-zóster durante el embarazo: conceptos actuales de prevención, diagnóstico y tratamiento. Parte 2: Infecciones por el virus de la varicela-zóster ^[33]

Diagnóstico de la primoinfección en la madre: En las mujeres embarazadas , el diagnóstico de una primoinfección requiere una combinación de manifestaciones clínicas y una serie de pruebas diagnósticas. Las pruebas se realizan en muestras de las lesiones cutáneas vesiculares e incluyen las siguientes:

• Cultivo para VZV , pero tarda entre 10 y 12 días en obtener los resultados.
• La tinción fluorescente directa del antígeno con anticuerpos monoclonales detecta las glicoproteínas del VZV en las células.
• PCR para ADN de VZV
• Las pruebas serológicas no son útiles para detectar la infección primaria en la madre, ya que lleva tiempo que se produzcan los anticuerpos IgG contra el VZV .

Diagnóstico prenatal

• La ecografía secuencial del feto es útil para establecer la presencia de infección por varicela y evaluar la gravedad de la infección intrauterina. ^{[34] [35]}
• La amniocentesis debe realizarse 4 semanas después de la infección primaria en la madre; la PCR positiva en líquido amniótico para VZV puede establecer la presencia de infección en el líquido amniótico, pero no proporciona evidencia sobre la presencia de infección o la gravedad de la infección en el feto . No hay evidencia establecida para recomendar la amniocentesis para el diagnóstico y no se realiza de forma regular. ^[36]
• Presencia de anticuerpos IgM VZV en sangre fetal .

Estudios de imagen

Ultrasonido

• La ecografía secuencial en mujeres con infección por varicela durante el período de gestación es la prueba diagnóstica preferida para identificar anomalías en el feto . La ecografía se realiza generalmente 4 semanas después de la infección primaria, ya que una ecografía temprana puede no detectar anomalías. Los hallazgos sugestivos del síndrome de varicela congénita incluyen deformidades de las extremidades, microcefalia e hidropesía .
• A continuación se muestra una lista de características que pueden estar presentes en el feto ^{[37] [38]}
  • Cicatrices cutáneas
  • Deformidades musculoesqueléticas como hipoplasia de extremidades y contracturas.
  • Restricción del crecimiento intrauterino
  • Ventriculomegalia , microcefalia con polimicrogiria y porencefalia
  • Microftalmia y cataratas congénitas
  • Calcificación en el cerebro , bazo e hígado ^[11]
  • Características de la hidropesía fetal como edema cutáneo y hepatoesplenomegalia.
  • Atresia colónica ^[39]
  • Polihidramnios
  • Hidrouréter e hidronefrosis

Resonancia magnética

La resonancia magnética prenatal es una investigación útil para evaluar el grado de afectación del SNC y confirmar los hallazgos de la ecografía . ^[40]

Diagnóstico posnatal

• El diagnóstico posnatal de la infección intrauterina por varicela en el lactante se realiza mediante la persistencia serológica de anticuerpos IgG contra el VZV a los 7 meses de vida. ^[41]

Tratamiento

Terapia médica

• En pacientes con infección establecida al inicio del período de gestación , se recomienda un seguimiento regular y un examen ecográfico . ^[33]
• La interrupción del embarazo está indicada en casos con presencia de signos definitivos de infección congénita por varicela.
• No existe evidencia suficiente sobre la prevención de la transmisión y el tratamiento del síndrome de varicela congénita con inmunoglobulinas IgG y aciclovir . ^[7]
• La infección de varicela no progresa después del nacimiento, por lo que no está indicado el tratamiento con aciclovir. ^[42]
• Se recomienda aislamiento en pacientes con lesiones cutáneas activas.

Terapia quirúrgica

No existen terapias quirúrgicas para el tratamiento del síndrome de varicela congénita.

Prevención

Prevención primaria

• Documentación de la infección previa por varicela y del estado de vacunación en todas las mujeres embarazadas en la primera visita prenatal . ^[43]
• Si la mujer embarazada no tiene infección previa o no está vacunada , se debe realizar una prueba de anticuerpos IgG del VZV para determinar el estado inmunológico materno. ^[44]
• En el caso de las mujeres embarazadas con IgG positivo, se les asegura que los anticuerpos IgG protegerán al bebé.
• En mujeres embarazadas con IgG negativa, se recomienda asesoramiento sobre los riesgos de infección por varicela y educación sobre las medidas para evitar el contacto con la varicela, ya que la vacunación contra el VZV está contraindicada durante el embarazo.
• Las mujeres seronegativas deben recibir dos dosis de la vacuna durante el período posparto con un intervalo de 4 a 8 semanas sin efectos sobre la lactancia .
• Las mujeres pueden vacunarse durante el período previo a la concepción, pero se aconseja evitar concebir durante un mes después de la última dosis de la vacuna.

Prevención secundaria

• En mujeres embarazadas expuestas a varicela , se debe administrar inmunización pasiva con anticuerpos contra el virus varicela zóster (IgG VZV) después de 72 a 96 horas de exposición como profilaxis posterior a la exposición . No se ha demostrado que la inmunización pasiva reduzca la viremia, por lo que su papel en la prevención del síndrome de varicela congénita no está bien establecido. La única indicación en la actualidad es prevenir las complicaciones maternas de la varicela en el embarazo . ^[45]

Referencias

 Este artículo incorpora texto de Mahshid Mir, Usama Talib, Aravind Reddy Kuchkuntla, Aditya Ganti, Michael Maddaleni y Kalsang Dolma disponible bajo la licencia CC BY-SA 3.0.

1. Mahshid Mir; Usamá Talib; Aravind Reddy Kuchkuntla; Michael Maddaleni; Kalsang Dolma, "Síndrome de varicela congénita", wikidoc , consultado el 24 de julio de 2024
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