El síndrome de Heerfordt es una manifestación poco frecuente de la sarcoidosis . Los síntomas incluyen inflamación del ojo ( uveítis ), hinchazón de la glándula parótida , fiebre crónica y, en algunos casos, parálisis de los nervios faciales . [1]
La causa exacta del síndrome de Heerfordt aún no se ha determinado de manera definitiva. De los pacientes a los que se les ha diagnosticado el síndrome de Heerfordt, el 15 % tiene un familiar cercano que también padece el síndrome. Una posible explicación es que el síndrome es el resultado de una combinación de un agente ambiental y una predisposición hereditaria . Se ha sugerido que las especies Mycobacterium y Propionibacteria son el agente ambiental, aunque la evidencia al respecto no es concluyente. [1]
En pacientes a los que ya se les ha diagnosticado sarcoidosis, el síndrome de Heerfordt se puede inferir a partir de los síntomas principales del síndrome, que incluyen parotiditis , fiebre, parálisis del nervio facial y uveítis anterior. En casos de parotiditis, se utiliza una biopsia guiada por ecografía para excluir la posibilidad de linfoma . [3] Existen muchas causas posibles de parálisis del nervio facial, incluida la enfermedad de Lyme , el VIH , el síndrome de Melkersson-Rosenthal , el schwannoma y la parálisis de Bell . El síndrome de Heerfordt presenta remisión espontánea . [ cita requerida ]
Los tratamientos para la sarcoidosis incluyen corticosteroides y medicamentos inmunosupresores . [1]
En los Estados Unidos, la sarcoidosis tiene una prevalencia de aproximadamente 10 casos por cada 100.000 blancos y 36 casos por cada 100.000 negros . [4] El síndrome de Heerfordt está presente en el 4,1 al 5,6% de las personas con sarcoidosis. [5]
La afección fue descrita por primera vez en 1909 por el oftalmólogo danés Christian Frederick Heerfordt, en cuyo honor se le dio el nombre al síndrome. [6] Originalmente se atribuyó a las paperas , pero después de estudios posteriores realizados por el médico sueco Jan G. Waldenström en 1937, se clasificó como una manifestación distinta de la sarcoidosis . [2] [7]