La estenosis mitral es una cardiopatía valvular caracterizada por el estrechamiento de la abertura de la válvula mitral del corazón . [1] Casi siempre es causada por una cardiopatía valvular reumática . Normalmente, la válvula mitral mide unos 5 cm2 durante la diástole. Cualquier disminución del área por debajo de los 2 cm2 causa estenosis mitral. El diagnóstico temprano de la estenosis mitral en el embarazo es muy importante ya que el corazón no puede tolerar una mayor demanda de gasto cardíaco como en el caso del ejercicio y el embarazo. La fibrilación auricular es una complicación común del agrandamiento resultante de la aurícula izquierda, que puede conducir a complicaciones tromboembólicas sistémicas como el accidente cerebrovascular . [2]
Los signos y síntomas de la estenosis mitral incluyen los siguientes:
La fatiga y la debilidad aumentan con el ejercicio y el embarazo. [3]
La historia natural de la estenosis mitral secundaria a fiebre reumática (la causa más frecuente) es una fase latente asintomática que sigue al episodio inicial de fiebre reumática. Este período latente dura una media de 16,3 ± 5,2 años. Una vez que comienzan a desarrollarse los síntomas de la estenosis mitral, la progresión a una discapacidad grave tarda 9,2 ± 4,3 años. [ cita requerida ]
En individuos a quienes se les ofreció cirugía de válvula mitral pero la rechazaron, la supervivencia con terapia médica sola fue del 44 ± 6% a los 5 años y del 32 ± 8% a los 10 años después de que se les ofreció la corrección. [4]
Casi todos los casos de estenosis mitral se deben a una enfermedad en el corazón secundaria a la fiebre reumática y la consiguiente cardiopatía reumática . [3] [5] Las causas poco frecuentes de estenosis mitral son la calcificación [6] [7] de las valvas de la válvula mitral y como forma de cardiopatía congénita . Es la cardiopatía valvular más común en el embarazo . [8]
Otras causas incluyen la endocarditis infecciosa , en la que las vegetaciones pueden favorecer el aumento del riesgo de estenosis. Otras causas poco frecuentes incluyen la calcificación del anillo mitral , la fibroelastosis endomiocárdica, el síndrome carcinoide maligno, el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de Whipple, la enfermedad de Fabry y la artritis reumatoide. [9] Enfermedad de Hurler, enfermedad de Hunter, amiloidosis.
El área normal del orificio de la válvula mitral es de aproximadamente 4 a 6 cm2 . En la fisiología cardíaca normal, la válvula mitral se abre durante la diástole ventricular izquierda para permitir que la sangre fluya desde la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo . Una válvula mitral normal no impedirá el flujo de sangre desde la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo durante la diástole (ventricular), y las presiones en la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo durante la diástole ventricular serán iguales. El resultado es que el ventrículo izquierdo se llena de sangre durante la diástole ventricular temprana, con solo una pequeña porción de sangre adicional aportada por la contracción de la aurícula izquierda (la "patada auricular") durante la diástole ventricular tardía. [ cita requerida ]
Cuando el área de la válvula mitral desciende por debajo de los 2 cm2 , la válvula impide el flujo de sangre hacia el ventrículo izquierdo, lo que crea un gradiente de presión a través de la válvula mitral. Este gradiente puede aumentar si aumenta la frecuencia cardíaca o el gasto cardíaco . A medida que aumenta el gradiente a través de la válvula mitral, aumenta la cantidad de tiempo necesario para llenar el ventrículo izquierdo de sangre. Finalmente, el ventrículo izquierdo necesita la patada auricular para llenarse de sangre. A medida que aumenta la frecuencia cardíaca, disminuye la cantidad de tiempo que el ventrículo está en diástole y puede llenarse de sangre (denominado período de llenado diastólico). Cuando la frecuencia cardíaca supera un cierto punto, el período de llenado diastólico es insuficiente para llenar el ventrículo de sangre y se acumula presión en la aurícula izquierda, lo que provoca congestión pulmonar. [ cita requerida ]
Cuando el área de la válvula mitral es menor de 1 cm2 , habrá un aumento en las presiones auriculares izquierdas (necesarias para impulsar la sangre a través de la válvula estenótica). Dado que las presiones diastólicas normales del ventrículo izquierdo son de aproximadamente 5 mmHg, un gradiente de presión a través de la válvula mitral de 20 mmHg debido a una estenosis mitral grave causará una presión auricular izquierda de aproximadamente 25 mmHg. Esta presión auricular izquierda se transmite a la vasculatura pulmonar y causa hipertensión pulmonar . Las presiones capilares pulmonares en este nivel causan un desequilibrio entre la presión hidrostática y la presión oncótica , lo que lleva a la extravasación de líquido del árbol vascular y la acumulación de líquido en los pulmones ( insuficiencia cardíaca congestiva que causa edema pulmonar ). [ cita requerida ]
La sobrecarga de presión constante de la aurícula izquierda hará que esta aumente de tamaño. A medida que aumenta de tamaño, se vuelve más propensa a desarrollar fibrilación auricular (FA).
En individuos con estenosis mitral grave, el llenado del ventrículo izquierdo depende del impulso auricular. La pérdida del impulso auricular debido a la fibrilación auricular (es decir, la sangre no puede fluir hacia el ventrículo izquierdo y, por lo tanto, se acumula en la aurícula izquierda) puede causar una disminución precipitada del gasto cardíaco y una insuficiencia cardíaca congestiva repentina. [ cita requerida ]
En los pacientes con estenosis mitral se producen una serie de cambios hemodinámicos que frecuentemente provocan un deterioro del estado clínico del paciente. Una reducción del gasto cardíaco, asociada a una aceleración de la frecuencia cardíaca y un acortamiento del tiempo diastólico, conduce frecuentemente a una insuficiencia cardíaca congestiva. Además, cuando se produce una fibrilación auricular, la embolización sistémica se convierte en un verdadero peligro. [10]
La estenosis mitral suele progresar lentamente (a lo largo de décadas) desde los signos iniciales de estenosis mitral hasta los síntomas de clase funcional II de la NYHA, pasando por el desarrollo de fibrilación auricular y el desarrollo de síntomas de clase funcional III o IV de la NYHA. Una vez que una persona desarrolla síntomas de clase funcional III o IV de la NYHA, la progresión de la enfermedad se acelera y la condición del paciente se deteriora. [ cita requerida ]
En la auscultación de un individuo con estenosis mitral, el primer ruido cardíaco suele ser fuerte y puede ser palpable (latido ápice ) debido al aumento de fuerza al cerrar la válvula mitral. El primer ruido cardíaco se produce cuando se cierran las válvulas cardíacas mitral y tricúspide. Normalmente, son sincrónicos y los ruidos se denominan M1 y T1, respectivamente. M1 se vuelve más fuerte en la estenosis mitral y puede ser el signo más prominente. [3]
Si la hipertensión pulmonar secundaria a estenosis mitral es grave, el componente P 2 (pulmonar) del segundo ruido cardíaco (S 2 ) se hará fuerte. [ cita requerida ]
Se puede escuchar un chasquido de apertura, que es un sonido adicional de tono alto, después del componente A2 ( aórtico) del segundo ruido cardíaco (S2 ) , que se correlaciona con la apertura forzada de la válvula mitral. La válvula mitral se abre cuando la presión en la aurícula izquierda es mayor que la presión en el ventrículo izquierdo. Esto sucede en la diástole ventricular (después del cierre de la válvula aórtica ), cuando la presión en el ventrículo cae abruptamente. En individuos con estenosis mitral, la presión en la aurícula izquierda se correlaciona con la gravedad de la estenosis mitral. A medida que aumenta la gravedad de la estenosis mitral, aumenta la presión en la aurícula izquierda y la válvula mitral se abre antes en la diástole ventricular. [3]
Después del chasquido inicial se oirá un soplo retumbante mesodiástol con acentuación presistólica. [3] [11] El soplo se oye mejor en la región apical y no está irradiado. Dado que es un sonido de tono bajo, se oye mejor con la campana del estetoscopio . [3] Su duración aumenta con el empeoramiento de la enfermedad. [3]
La enfermedad avanzada puede presentarse con signos de insuficiencia cardíaca derecha , como elevación paraesternal , distensión venosa yugular , hepatomegalia , ascitis y /o hipertensión pulmonar , esta última a menudo se presenta con un P2 fuerte . [3]
Casi todos los signos aumentan con el ejercicio y el embarazo. [3]
Otros signos periféricos incluyen:
Los signos médicos de fibrilación auricular incluyen: [ cita requerida ]
La frecuencia cardíaca es de aproximadamente 100-150 latidos por minuto. Pulso irregular con déficit de pulso >10. Intensidad variable del primer ruido cardíaco. A veces no se oye el chasquido de apertura. Ausencia de ondas a en las venas del cuello. La acentuación presistólica del soplo diastólico desaparece. Pueden aparecer manifestaciones embólicas. [ cita requerida ]
En la hipertensión pulmonar grave, puede escucharse un soplo pansistólico producido por insuficiencia tricuspídea funcional a lo largo del borde esternal izquierdo. Este soplo suele ser más fuerte durante la inspiración y disminuye durante la espiración forzada (signo de Carvallo). Cuando el gasto cardíaco está marcadamente reducido en la EM, los hallazgos auscultatorios típicos, incluido el soplo retumbante diastólico, pueden no ser detectables (EM silenciosa), pero pueden reaparecer cuando se restablece la compensación. El soplo de Graham Steell de la insuficiencia pulmonar, un soplo diastólico de tono alto y decreciente a lo largo del borde esternal izquierdo, es el resultado de la dilatación del anillo valvular pulmonar y se presenta en pacientes con enfermedad de la válvula mitral e hipertensión pulmonar grave. Este soplo puede ser indistinguible del soplo más común producido por la insuficiencia aórtica (IA), aunque puede aumentar en intensidad con la inspiración y está acompañado por un P2 fuerte y a menudo palpable. [13]
En la mayoría de los casos, el diagnóstico de estenosis mitral se realiza más fácilmente mediante ecocardiografía , que muestra agrandamiento de la aurícula izquierda, válvula mitral engrosada y calcificada con orificio estrecho y en forma de "boca de pez" y signos de insuficiencia ventricular derecha en la enfermedad avanzada. [3] También puede mostrar una disminución de la apertura de las valvas de la válvula mitral y un aumento de la velocidad del flujo sanguíneo durante la diástole . El gradiente transmitral medido mediante ecocardiografía Doppler es el estándar de oro en la evaluación de la gravedad de la estenosis mitral. [ cita requerida ]
Otro método para medir la gravedad de la estenosis mitral es el cateterismo simultáneo de las cámaras cardíacas izquierda y derecha . El cateterismo cardíaco derecho (comúnmente conocido como cateterismo de Swan-Ganz ) proporciona al médico la presión capilar pulmonar media en cuña, que es un reflejo de la presión auricular izquierda. El cateterismo cardíaco izquierdo, por otro lado, proporciona la presión en el ventrículo izquierdo. Al tomar simultáneamente estas presiones, es posible determinar el gradiente entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo durante la diástole ventricular , que es un marcador de la gravedad de la estenosis mitral. Sin embargo, este método de evaluación de la estenosis mitral tiende a sobreestimar el grado de estenosis mitral debido al desfase temporal en los trazados de presión que se observan en el cateterismo cardíaco derecho y al lento descenso de Y que se observa en los trazados en cuña. Sin embargo, si se realiza una punción transeptal durante el cateterismo cardíaco derecho, el gradiente de presión puede cuantificar con precisión la gravedad de la estenosis mitral. [ cita requerida ]
La radiografía de tórax también puede ayudar al diagnóstico, mostrando agrandamiento de la aurícula izquierda . [3]
La electrocardiografía puede mostrar P mitral , es decir, ondas P anchas y con muescas en varias o muchas derivaciones con un componente negativo tardío prominente en la onda P en la derivación V 1 , y también puede observarse en la regurgitación mitral y, potencialmente, en cualquier causa de sobrecarga de la aurícula izquierda. [14] Por lo tanto, P-sinistrocardiale puede ser un término más apropiado. [14]
El tratamiento no es necesario en pacientes asintomáticos. [3]
Las opciones de tratamiento para la estenosis mitral incluyen el reemplazo de la válvula mitral mediante cirugía y la valvuloplastia mitral percutánea mediante catéter con balón . [15]
La indicación para el tratamiento invasivo, ya sea con reemplazo de válvula mitral o valvuloplastia, son los síntomas de clase funcional III o IV de la NYHA. [ cita requerida ]
Otra opción es la dilatación con balón. [16] Para determinar qué pacientes se beneficiarían de la valvuloplastia mitral percutánea con balón, se ha desarrollado un sistema de puntuación. La puntuación se basa en cuatro criterios ecocardiográficos : movilidad de las valvas, engrosamiento de las valvas, engrosamiento subvalvular y calcificación. Los individuos con una puntuación ≥ 8 tendían a tener resultados subóptimos. [17] Se observan resultados excelentes con la valvulotomía en individuos con un chasquido de apertura nítido, puntuación < 8 y sin calcio en las comisuras. [ cita requerida ]
El tratamiento también se centra en las afecciones concomitantes que suelen observarse en la estenosis mitral:
La valvuloplastia mitral es un procedimiento terapéutico mínimamente invasivo para corregir una estenosis mitral no complicada mediante la dilatación de la válvula con un balón. Bajo anestesia local , se pasa un catéter con un balón especial desde la vena femoral derecha , hasta la vena cava inferior y hasta la aurícula derecha . Se perfora el tabique interauricular y se pasa el catéter hasta la aurícula izquierda utilizando una "técnica transeptal". El balón se subdivide en 3 segmentos y se dilata en 3 etapas. Primero, se infla la porción distal (que se encuentra en el ventrículo izquierdo) y se tira contra las cúspides de la válvula. En segundo lugar, se dilata la porción proximal para fijar el segmento central en el orificio de la válvula. Finalmente, se infla la sección central, lo que no debería llevar más de 30 segundos, ya que el inflado completo obstruye la válvula y causa congestión, lo que lleva a un paro circulatorio y un edema pulmonar repentino . [ cita requerida ]
Con una cuidadosa selección previa de los pacientes, la valvuloplastia mitral percutánea con balón (PBMV) se asocia con buenas tasas de éxito y una baja tasa de complicaciones. El efecto adverso más grave es la aparición de insuficiencia mitral aguda grave. La insuficiencia mitral grave suele ser consecuencia de un desgarro en una de las valvas de la válvula o del aparato subvalvular. Puede provocar edema pulmonar y compromiso hemodinámico, lo que hace necesario un reemplazo quirúrgico urgente de la válvula mitral. [ cita requerida ]
Otras complicaciones graves de la PBMV suelen estar relacionadas con la técnica de punción transseptal (PTS). El lugar ideal para la PTS es la región de la fosa oval en el tabique interauricular. Sin embargo, en ocasiones, la aguja afilada utilizada para la PTS puede traumatizar inadvertidamente otras estructuras cardíacas, lo que provoca taponamiento cardíaco o pérdida grave de sangre. [ cita requerida ]
Aunque los resultados inmediatos de la PBMV suelen ser bastante gratificantes, el procedimiento no proporciona un alivio permanente de la estenosis mitral. Es obligatorio un seguimiento regular para detectar la reestenosis. Los datos de seguimiento a largo plazo de los pacientes sometidos a PBMV indican que hasta el 70-75% de los individuos pueden estar libres de reestenosis 10 años después del procedimiento. La cifra se reduce a alrededor del 40% 15 años después de la PBMV. [18]