Gen codificador de proteínas en la especie Homo sapiens
La proteína 1 de translocación del linfoma del tejido linfoide asociado a las mucosas es una proteína que en los humanos está codificada por el gen MALT1 . [5] [6] [7] Es la paracaspasa humana .
Función
La ablación genética del gen de la paracaspasa en ratones y estudios bioquímicos han demostrado que la paracaspasa es una proteína crucial para la activación de los linfocitos T y B. Tiene un papel importante en la activación del factor de transcripción NF-κB , en la producción de interleucina-2 (IL-2) y en la proliferación de linfocitos T y B [8] [9] Se han descrito dos variantes de transcripción empalmadas alternativamente que codifican diferentes isoformas para este gen. [10]
Además, se ha demostrado que la paracaspasa desempeña un papel en la respuesta inmune innata mediada por el receptor de zimosano Dectin-1 en macrófagos y células dendríticas , y en respuesta a la estimulación de ciertos receptores acoplados a la proteína G. [ 11]
El análisis de secuencia propone que la paracaspasa tiene un dominio de muerte N-terminal , dos dominios centrales similares a inmunoglobulinas involucrados en la unión a la proteína del linfoma de células B 10 (Bcl10) y un dominio similar a la caspasa. El dominio de muerte y los dominios similares a inmunoglobulinas participan en la unión a BCL10 . La activación de la señalización NF-κB corriente abajo de MALT1 y la actividad de la proteasa ocurre cuando BCL10/MALT1 es reclutado a una proteína de la familia CARD-CC activada ( CARD9 , -10 , -11 o -14 ) en un llamado complejo de señalización CBM (CARD-CC/BCL10/MALT1).
Se ha demostrado que la paracaspasa tiene actividad proteolítica a través de su dominio similar a la caspasa en los linfocitos T. La cisteína 464 y la histidina 414 son cruciales para esta actividad. Al igual que las metacaspasas, la paracaspasa escinde los sustratos después de un residuo de arginina . Hasta la fecha, se han descrito varios sustratos de paracaspasa (ver a continuación). Bcl10 se corta después de la arginina 228. Esto elimina los últimos cinco aminoácidos en el extremo C y es crucial para la adhesión de las células T a la fibronectina , pero no para la activación de NF-κB y la producción de IL-2 . Sin embargo, utilizando un inhibidor basado en péptidos (z-VRPR-fmk) de la actividad proteolítica de la paracaspasa, se ha demostrado que esta actividad es necesaria para mantener la activación de NF-κB y la producción de IL-2 , lo que sugiere que la paracaspasa puede tener otros sustratos involucrados en la activación de NF-κB mediada por células T. [12] Se ha demostrado que la paracaspasa corta la A20 , una desubiquitinasa, en humanos y en ratones. Sin embargo, las células que expresan un mutante A20 no escindible aún son capaces de activar NF-κB , pero las células que expresan los productos de escisión de A20 C-terminal o N-terminal activan más NF-κB que las células que expresan A20 de tipo salvaje, lo que indica que la escisión de A20 conduce a su inactivación. Dado que se ha descrito que A20 tiene un inhibidor de NF-κB , esto sugiere que la escisión de A20 mediada por paracaspasa en los linfocitos T es necesaria para una activación adecuada de NF-κB . [13]
Al apuntar a la actividad proteolítica de la paracaspasa, podría ser posible desarrollar nuevos medicamentos que podrían ser útiles para el tratamiento de ciertos linfomas o trastornos autoinmunes .
Interacciones
Se ha demostrado que MALT1 interactúa con BCL10 , [14] TRAF6 y SQSTM1/p62 .
Sustratos de proteasa
MALT1 (PCASP1) forma parte de la familia de las paracaspasas y muestra actividad proteolítica. Dado que muchos de los sustratos están implicados en la regulación de las respuestas inflamatorias, la actividad proteasa de MALT1 ha surgido como un objetivo terapéutico interesante. Los sustratos de proteasa conocidos actualmente son (en orden de descubrimiento informado):
Específicamente por la fusión oncogénica IAP2 -MALT1:
Inhibidores de la proteasa
Dado que la actividad de la proteasa MALT1 es un objetivo terapéutico prometedor, se han realizado varias pruebas diferentes que han dado como resultado diferentes tipos de inhibidores de la proteasa. [30] Existe una competencia activa entre múltiples compañías farmacéuticas y grupos de investigación independientes en el desarrollo de fármacos contra la actividad de la proteasa MALT1. [31]
Véase también
Referencias
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Enlaces externos
- Resumen de toda la información estructural disponible en el PDB para UniProt : Q9UDY8 (Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma translocation protein 1) en el PDBe-KB .