[1]​[2]​ [[]] La etiología del tumor desmoides es desconocida y la mayor parte aparece de forma esporádica.

También se observa una mayor frecuencia en pacientes con poliposis adenomatosa familiar, mayoritariamente por una mutación en el gen APC.

Los tumores desmoides ocurren con mayor frecuencia en la mujer durante o después del embarazo, la evidencia anecdótica sugiere que el trauma de la pared abdominal y los altos niveles de estrógenos son la posible causa.

[3]​ Se tratan de tumores con gran capacidad infiltrante a nivel local por lo que suele resultar complicado extirparlos por completo.

[2]​ Aun así, la resección quirúrgica completa sigue siendo la base terapéutica de los tumores desmoides.