No obstante, se recomienda retrasar la terapia hasta terminado el embarazo, a fin de evitar un posible daño al feto.

Excepto por su número notable, éstos pólipos muestran un crecimiento morfológicamente indistinguible de los adenomas esporádicos.

También son prevalentes en la PAF los adenomas planos o deprimidos, y es frecuente encontrar adenomas microscópicos, formados por solo una o dos glándulas displásicas, en una mucosa que por lo general tiene un aspecto normal.

Estos cánceres se sitúan principalmente en el hemicolon derecho, en comparación con la PAF clásica.

A los pacientes con sospecha de PAF atenuada se les debe realizar pruebas genéticas y si los resultados son positivos, se recurre a la asesoría y pruebas genéticas en la familia para detectar quienes tienen riesgo.

En este tipo de variante el tratamiento quirúrgico de elección es la colectomía abdominal total con anastomosis ileorrectal, ya que la poliposis limitada al recto se debe tratar mediante la ablación colonoscópica con asa.

Es importante descartar otros síndromes familiares, como el cáncer colorrectal familiar más frecuente y cáncer colónico hereditario sin pólipos también conocido como Síndrome de Lynch.

El síndrome de Turcot se caracteriza por tumores malignos del sistema nervioso central (i.e.

Mientras que el 1/3 restante tienen mutaciones en varios genes implicados en la reparación del ADN con riesgo de desarrollar glioblastomas.

Además de las manifestaciones en el colon, pueden aparecer pólipos en el estómago o duodeno, quistes dermoides, hipertrofia del epitelio pigmentario de la retina, alteraciones óseas y dentales.