Los pacientes presentan dolor articular de características inflamatorias, más comunes en manos, pies y brazos.
En algunos casos, el síndrome puede desarrollarse en períodos en los que los síntomas y hallazgos físicos asociados con la artritis reumatoide han disminuido o no están presentes.
Como resultado de esta neutropenia, los individuos afectados padecen una inmunodeficiencia, por lo que son más susceptibles a determinadas infecciones.
[2] Es más común en personas que han padecido artritis reumatoide durante mucho tiempo.
La terapia inmunosupresora habitualmente mejora la granulocitopenia y la esplenomegalia, lo que parece indicar la naturaleza autoinmune de la enfermedad.