Síndrome de Alagille

Los síntomas pueden pasar desapercibidos, pero en otros casos son tan severos que el corazón o el hígado deben ser trasplantados.

El gen está involucrado en procesos de señalización entre células adyacentes durante el desarrollo embrionario.

Estas señalizaciones influyen la manera en que las células son usadas en la construcción de nuevas estructuras corporales durante el desarrollo del embrión.

Los signos y síntomas incluyen: No existe cura para este síndrome, por lo cual el manejo es principalmente sintomático.

Algunos fármacos son utilizados para mejorar el flujo biliar y reducir el prurito: ácido ursodeoxicólico, hidroxizina, colestiramina, rifampicina y fenobarbital han tenido cierto grado de eficacia en el manejo sintomático.