[4] Se manifiesta cuando sustancias vasoactivas procedentes del tumor entran a la circulación sistémica y escapan al metabolismo hepático.
Ese es el caso cuando los tumores carcinoides provocan metástasis hepáticas, o que ocurran, por ejemplo, en bronquios.
El hallazgo clínico más importante es el rubor en la piel, comúnmente en la cabeza y en la mitad superior del tórax.
[5] Otros elementos característicos del síndrome son diarrea secretora y cólicos abdominales.
[cita requerida] El tiempo de supervivencia media desde la aparición del tratamiento con octreótido incrementó esta cifra hasta 12 años.