Cursa con inflamación grave de las articulaciones que se inicia en la infancia, acné y úlceras profundas no infecciosas en la piel que afectan sobre todo a los miembros inferiores.[1][2][3] Está provocado por una mutación localizada en el cromosoma 15 humano, en el gen que codifica la proteína 1 de interacción con prolina-serina-proteína, conocida por las siglas PSTPIP1.[4] El nombre del síndrome es un acrónimo formado por las iniciales en inglés de los principales síntomas (Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum, y Acné), es decir artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné.[4] Los síntomas en la piel son más inconstantes, pueden aparecer acné quístico y pioderma gangrenoso.[4] Este último se manifiesta por lesiones únicas o múltiples en la piel que inicialmente son pústulas, pero con tendencia a la formación de úlceras rodeadas por tejido destruido o muerto (necrosis).
