[1] Principalmente afecta al pabellón auricular, tabique nasal, laringe, tráquea y articulaciones.
Con menor frecuencia se observan manifestaciones cardiovasculares, que son la segunda causa de muerte tras las complicaciones respiratorias.
Se han utilizado antiinflamatorios no esteroideos o colchicina en las formas leves iniciales.
En los casos refractarios o en aquellos que se requiere una dosis elevada persistentemente de corticoides se ha ensayado el uso de diferentes inmunosupresores (metotrexato, azatioprina, ciclosporina, etc.) con buenos resultados.
Si la complicación laringo-traqueal es grave, en algunos casos es necesaria la realización de traqueotomía temporal o permanente.