Unión neuromuscular

[1]​ Las neuronas motoras transmiten el impulso nervioso a larga distancia, desde su cuerpo celular (o soma) hasta su membrana presináptica.Debido a que la membrana postsináptica es eléctricamente excitable por la unión del neurotransmisor a los receptores, el impulso nervioso de la neurona motora logra transmitirse desde el extremo del axón hacia la fibra muscular.Las fibras nerviosas están constituidas por el axón, que transmite el impulso nervioso, y por las vainas de mielina que protegen al axón y están constituidas por células de Schwann.Con los nervios proyectándose hacía los músculos, la fibra nerviosa motora pierde la cobertura de mielina y se divide en pequeñas ramas axónicas cerca del área de las fibras musculares en el músculo, preparadas para recibir la sinapsis.Sobre cada placa motora la rama axónica se ensancha para conformarse como un botón presináptico.La sinapsis entre el axón y la fibra muscular es protegida por una célula de Schwann, que aísla también la unión neuromuscular con el exterior.Algunas moléculas difunden hacía el exterior del espacio sináptico donde ya no pueden participar en la despolarización de la membrana.[8]​ La mayor parte de la acetilcolina es degradada por la enzima acetilcolinesterasa, que es liberada por la fibra muscular.Los conos axónicos de las neuronas llegan cuando los mioblastos se fusionan para constituir los miotubos.[9]​ Existen patologías relacionadas con la unión neuromuscular que generan dificultades motoras.La manifestación clínica es una progresiva debilidad muscular e incapacidad de realizar movimientos.[7]​[10]​ La miastenia gravis fue descrita sistemáticamente por primera vez por Thomas Willis en el siglo XVII.[7]​ El síndrome Lambert-Eaton es una enfermedad autoinmune neurodegenerativa debido a una fusión anormal de las vesículas que contienen acetilcolina en la membrana presináptica.Suelen estar relacionados con una producción deficiente de acetilcolina o su liberación por las vesículas presinápticas.De acuerdo a la subunidad afectada la patología puede ser más o menos benigna para el paciente.Varios días tras la mordedura el paciente desarrolla los primeros síntomas en forma de irritabilidad, somnolencia, diarrea y fiebre.Menos de 48 horas después se manifiesta debilidad muscular y parálisis progresiva en los miembros.[12]​ Otros arácnidos producen toxinas que afectan dramáticamente la transmisión del impulso nervioso.Tras el pinchazo el paciente experimenta debilidad muscular acompañada de hipertensión arterial, arritmias cardíacas, miocarditis e incluso edema pulmonar.Las primeras manifestaciones clínicas son debilidad en los miembros acompañado de dolor muscular y náuseas.[12]​ La toxina botulínica liberada por la bacteria Clostridium botulinum actúa en la membrana presináptica impidiendo la liberación de la acetilcolina y provocando la destrucción del terminal del axón que puede regenerarse para volver a hacer sinapsis en la misma placa motora.Aproximadamente son identificados unos 1000 casos anuales alrededor del mundo, la mayoría entre la población infantil, por consumir aguas contaminadas.[10]​ Las bacterias se alojan en el sistema digestivo liberando toxinas cuyas primeras manifestaciones son disminución del tono muscular, ausencia de reflejos, dificultad en la respiración, estreñimiento y actividad anormal en los músculos internados por los nervios craneales.[4]​[10]​ La toxina botulínica aislada, por otra parte, se le ha encontrado uso en clínica y en ciertos tratamientos de belleza.Sin embargo, estos compuestos también se pueden utilizar a altas concentraciones como venenos o siendo los constituyentes de diversas armas biológicas.