En todo el mundo se han descrito hasta el momento alrededor de 600 casos, la mayoría en Europa y Asia, es más frecuente en algunos paisés como Turquía.
Los más frecuentes son tos, disnea (sensación de asfixia) y a veces hemoptisis (esputos con sangre).
Estos síntomas van aumentando en intensidad con el paso del tiempo y acaban por producir insuficiencia respiratoria.
El diagnóstico definitivo se realiza mediante una biopsia de pulmón en la cual aparecen imágenes características.
En las fases avanzadas, la insuficiencia respiratoria es severa y el único tratamiento posible es el trasplante pulmonar.