Metilcrotonil-CoA carboxilasa
La metilcrotonil-CoA carboxilasa (MCC) (EC 6.4.1.4) es una enzima que cataliza la reacción de carboxilación del ácido 3-metilcrotónico (vía éster con la coenzima A) a ácido 3-metilglutacónico.
[4] En el ser humano se conocen dos isozimas de la metilcrotonil-CoA carboxilasa: La enzima se presenta como un dodecámero compuesto probablemente por seis unidades alfa que contienen biotina y seis unidades beta.
Una vez el bicarbonato está activado, la porción biotina de la metilcrotonil-CoA carboxilasa realiza un ataque nucleófilico sobre el bicarbonato activado para formar la carboxibiotina que queda unida a la enzima.
La porción carboxibiotina de la MCC puede entonces realizar un ataque nucleofílico transfiriendo el grupo carboxilo al sustrato, 3-metilcrotonil-CoA, para formar 3-metilglutaconil-CoA.
[7] La metilcrotonil-CoA carboxilasa no es regulada por las moléculas pequeñas o por factores hormonales y de la dieta.
