Aunque la causa no es conocida, se han propuesto diversas teorías para explicar su origen.
Aparecen adenopatías dolorosas en la región cervical que oscilan entre los 0,5 y 4 cm de diámetro.
En ocasiones los síntomas iniciales dan paso a otro enfermedad más grave conocida como lupus eritematoso sistémico, existen controversia en la comunidad médica sobre la posible relación entre la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto y el lupus eritematoso sistémico.
Con base en estos hallazgos la enfermedad ha sido denominada linfadenitis histiocítica necrosante.
No existe un tratamiento específico, por lo que las medidas terapéuticas se basan en el control de los síntomas.