La hipoplasia pulmonar primaria ( idiopática ) es rara y, por lo general, no se asocia con otras anomalías maternas o fetales.

La hipoplasia pulmonar es una causa relativamente común de muerte neonatal.

[3]​ También es un hallazgo común en los mortinatos , aunque no se considera una causa de estos.

Estos incluyen hernia diafragmática congénita , malformación adenomatoide quística congénita , hidronefrosis fetal , síndrome de regresión caudal , tumor mediastínico y teratoma sacrococcígeo con un componente grande dentro del feto.

La hipoplasia pulmonar se asocia con oligohidramnios a través de múltiples mecanismos.