Con estas conclusiones infirió que la medula adrenal era un órgano endocrino, aunque el producto secretado no se estableció hasta 10 años después cuando la adrenalina fue purificada por el químico japonés Takamine Jōkichi.
Efecto por del cual fue denominado feocromocitoma por Ludwig Pick en 1912[2] (φαιοχρωμοκύττωμα, en Griego) que significa “masa de células color café- negro.
C, H Mayo y por Roux en Suiza[7] Sin embargo fue hasta el 2017 que la Organización mundial de la salud (OMS) clasificó el feocromocitoma como un tumor adrenal.
[8] Las formas en pacientes jóvenes o pediátricos representan un 20% de la prevalencia total[9] y suelen deberse a una enfermedad hereditaria.
[6] Aunque la regla de los 10, introducida por John Graham en 1951 sigue incluida en libros, hoy en día no es utilizada[10] dado que nuevos estudios han reportado distintas prevalencias.
Estos metabolitos inhiben las enzimas involucradas en la señalización celular y mantenimiento de la cromatina.
[9] Debido a una reducción de la hidroxilación y la respuesta celular se producen alteraciones epigenéticas en HIF los involucrados en la angiogénesis, migración, apoptosis, proliferación e invasión tisular.
[6] Estos tumores expresan fuertemente cromogranina A, son más agresivos pues la mayoría de pacientes ingresa con recurrencia o metástasis.
[6] Los feocromocitomas liberan un exceso incontrolado de catecolaminas, (norepinefrina, epinefrina y dopamina) que se unen a los receptores de diferentes órganos, causando cambios fisiológicos y efectos orgánicos que pueden resultar en una alta morbi-mortalidad cardiovascular incluyendo arritmias, eventos miocárdicos e infarto.
Los receptores presinápticos α2 adrenérgicos inhiben la secreción de norepinefrina en los ganglios simpáticos, su estimulación en músculo liso causa vasodilatación arterial y vasoconstricción coronaria.
[9] En los tumores donde predomina la secreción de norepinefrina se provoca una vasoconstricción prolongada con volumen sanguíneo disminuido en la circulación.
en comparación con los tumores productores de dopamina donde la hipertensión y las palpitaciones pueden no estar presentes.
[6] Los síntomas con la mayor sensibilidad son la hipertensión (80.7%), cefalea (60.4%), palpitaciones (59.3%) y diaforesis (52.4%) hipotensión ortostática 23-50%.
Otros síntomas comunes son ansiedad, ataques de pánico,[2] palidez, lipotimia y dolor abdominal[16] Con menor frecuencia se puede encontrar fatiga, náusea, perdida de peso, constipación, rubor o sensación caliente, fiebre, temblor, dolor torácico, visión borrosa, papiledema, intolerancia al calor, hiperglicemia, vómitos, cambios electrocardiográficos transitorios, poliuria y polidipsia.
Pueden tener serias consecuencias como isquemia miocárdica, arritmias, falla cardiaca, hemorragia cerebral y muerte repentina.
En contraste, la medición de catecolaminas fraccionadas (epinefrina, norepinefrina y dopamina) es menos sensitiva pero valores >2 veces del límite superior también es diagnóstico.
[18] Los valores definidos para normetanefrinas en plasma van desde 0.47 nmol/l en la niñez hasta 1.05 nmol/l en mayores de 60 años, metanefrinas 0.45 nmol/l y para 3-methoxytiramina 0.10 nmol/l.
[6] Los estudios imagenológicos son importantes para la localización del tumor y la delineación de su extensión.
Inicialmente se realiza una tomografía computarizada o resonancia magnética del abdomen y pelvis.
En el escenario 2 la tomografía computarizada sin contraste es importante, ya que si una masa rica en lípidos está presente, descarta el diagnóstico de feocromocitoma.
[2] En la tomografía computarizada (TC) el feocromocitoma se puede observar clásicamente como una masa bien definida con valores de atenuación, regiones císticas, calcificaciones, fibrosis, necrosis y hemorragia interna.
Se puede considerar el tamizaje en pacientes jóvenes con hipertensión, los que requieren tres o más fármacos para el control, especialmente los que muestran respuesta paradójica con bloqueadores β-adrenérgicos y cualquier paciente con episodios de mareos, sudoración, palidez o ansiedad.
Información reciente sugiere que el uso de metirosina en combinación con fenoxibenzamina preoperatoria podría reducir la inestabilidad hemodinámica y los problemas cardiovasculares postoperatorios.
[20] El tratamiento más importante es la cirugía, ya que ofrece la mejor posibilidad de curación o remisión.
[20] La adrenalectomía laparoscópica se ha convertido en el tratamiento estandarizado para pacientes candidatos debido a su corto tiempo operatorio, menores complicaciones postoperatorias y estancia hospitalaria.
[19] Sin embargo, la adrenalectomía abierta sigue siendo la recomendada para proveer resección completa del tumor, prevenir la ruptura del tumor y recurrencia en feocromocitomas mayores a 6 cm, es preferida en pacientes con lesiones multifocales donde el abordaje laparoscópico no es posible.
Las opciones para un feocromocitoma metastásico incluye la resección quirúrgica, el uso de portadores radiomarcados dirigidos, ablación, quimioterapia e irradiación externa.