Es muy poco frecuente, pues se han diagnosticado únicamente alrededor de 50 casos en todo el mundo y está considerada una enfermedad rara.
Las primeras descripciones fueron de pacientes que vivían en las Islas Tangier, en la costa de Virginia (Estados Unidos), aunque posteriormente se han observado casos en otros países.
Las lipoproteínas son las proteínas que se unen a los lípidos y facilitan su transporte por la sangre.
[1] Los síntomas principales se deben a la acumulación de colesterol esterificado en diferentes tejidos del organismo.
El riesgo de presentar problemas cardiovasculares como infarto agudo de miocardio o accidente cerebrovascular es más alto que en la población general.