Carbamoil fosfato sintetasa III

Las especies ureotélicas producen urea a través del ciclo ornitina-urea (OUC), en el que la CPS desempeña un papel importante.Así pues, esta enzima parece estar distribuida entre los peces que presentan diferentes grados de ureotropía.Esta vía se produce en organismos que no excretan directamente amoníaco como residuo catabólico.Este ciclo incluye cinco reacciones bioquímicas, las dos primeras de las cuales se producen en la matriz mitocondrial y las otras tres en el citosol.En los peces, el ciclo de la urea sólo se encuentra en unos pocos teleósteos, en su mayoría especies que viven en ambientes muy específicos como el agua alcalina,[14]​ y en los elasmobranquios.Se cree que estas enzimas evolucionaron una a partir de la otra.