Carbamoil fosfato sintetasa I

La carbamoil fosfato sintetasa I es una enzima ligasa localizada en la mitocondria que interviene en la producción de urea.A continuación, el carbamato resultante se fosforila con otra molécula de ATP.[5]​ La CPSI desempeña un papel vital en el metabolismo de las proteínas y del nitrógeno.Una vez que el amoníaco se ha introducido en la mitocondria a través de la glutamina o el glutamato, el trabajo de la CPSI consiste en añadir el amoníaco al bicarbonato junto con un grupo fosfato para formar carbamoil fosfato.A veces, el organismo no produce suficiente CPSI debido a una mutación en el código genético, lo que provoca un metabolismo deficiente de las proteínas y el nitrógeno, así como altos niveles de amoníaco en el organismo.