Se caracterizó por primera vez en 1959[1] y comprende entre el 3% a 4% de todos los cánceres tiroideos.
[3] Un segundo marcador es conocido como antígeno carcinoembriogénico (CEA), producido por el carcinoma medular de tiroides y liberado a la sangre, por lo que es útil como marcador tumoral.
Las mutaciones en el ADN relacionados al protooncogén RET, localizado en el cromosoma 10, conllevan a expresiones de una enzima mutada de las tirosincinasas que lleva el nombre del gen, es decir, RET.
Se presume que los síntomas son debido a una producción excesiva de calcitonina y, por lo general, difiere de la diarrea y enrojecimiento que acompañan a un síndrome carcinoideo.
Las operaciones quirúrgicas pueden ser efectivos si se detecta el tumor tempranamente, aunque existen riesgos de recurrencia.
[8] La nueva opción en estudio implica tratmiento con inhibidores de la tirosincinasa.