El ácido α-cetobutírico se transporta a la matriz mitocondrial, donde se convierte en propionil-CoA por el complejo alfa-cetoácido de cadena ramificada deshidrogenasa.

Las siguientes reacciones mitocondriales producen succinil-CoA.

Este compuesto posteriormente se convierte en R-metilmalonil-CoA por la enzima mitocondrial metilmalonil-CoA epimerasa.

Finalmente, la metilmalonil-CoA mutasa mitocondrial utilizando adenosilcobalamina como cofactor, produce succinil-CoA, el cual entra al ciclo del ácido cítrico.

[2]​ El vin jaune francés se caracteriza por la formación de sotolona a partir del ácido α-cetobutírico.