La hepatitis D es un tipo de hepatitis viral [3] causada por el virus de la hepatitis delta ( HDV ). [4] [5] El HDV es uno de los cinco virus de hepatitis conocidos : A , B , C , D y E . El HDV se considera un satélite (un tipo de agente subviral ) porque puede propagarse solo en presencia del virus de la hepatitis B ( VHB ). [6] La transmisión del HDV puede ocurrir a través de una infección simultánea con el VHB ( coinfección ) o superpuesta a la hepatitis B crónica o al estado de portador de la hepatitis B ( superinfección ).
La infección por HDV de una persona con hepatitis B crónica (superinfección) se considera el tipo más grave de hepatitis viral debido a la gravedad de sus complicaciones. [7] Estas complicaciones incluyen una mayor probabilidad de sufrir insuficiencia hepática en infecciones agudas y una rápida progresión a cirrosis hepática , con un mayor riesgo de desarrollar cáncer de hígado en infecciones crónicas. [8] En combinación con el virus de la hepatitis B, la hepatitis D tiene la tasa de mortalidad más alta de todas las infecciones por hepatitis, con un 20%. Una estimación reciente de 2020 sugiere que actualmente 48 millones de personas están infectadas con este virus. [9]
Los virus de la hepatitis delta, o HDV, son ocho especies de virus de ARN monocatenario de sentido negativo (o partículas similares a virus) clasificados juntos como el género Deltavirus , dentro del reino Ribozyviria . [11] El virión HDV es una partícula pequeña, esférica y envuelta con un diámetro de 36 nm; su envoltura viral contiene fosfolípidos del huésped, así como tres proteínas tomadas del virus de la hepatitis B: los antígenos de superficie de la hepatitis B grande, mediano y pequeño. Este conjunto rodea una partícula de ribonucleoproteína (RNP) interna, que contiene el genoma rodeado por aproximadamente 200 moléculas de antígeno de la hepatitis D (HDAg) para cada genoma. Se ha demostrado que la región central de HDAg se une al ARN. [12] Varias interacciones también están mediadas por una región de bobina enrollada en el extremo N de HDAg. [13] [14]
El genoma del HDV es un ARN circular cerrado , monocatenario, de sentido negativo ; con un genoma de aproximadamente 1700 nucleótidos, el HDV es el "virus" más pequeño conocido que infecta animales. Se ha propuesto que el HDV puede haberse originado a partir de una clase de patógenos vegetales llamados viroides , que son mucho más pequeños que los virus. [15] [16] Su genoma es único entre los virus animales debido a su alto contenido de nucleótidos GC. Su secuencia de nucleótidos es aproximadamente un 70% autocomplementaria, lo que permite que el genoma forme una estructura de ARN parcialmente bicatenaria, similar a una varilla. [17] Las cepas del HDV son altamente divergentes; existen fusiones de diferentes cepas y se han depositado secuencias en bases de datos públicas que emplean diferentes sitios de inicio para el ARN viral circular involucrado. Esto había resultado en algo de caos con respecto a la clasificación molecular de este virus, una situación que se ha resuelto recientemente con la adopción de un genoma de referencia propuesto y un sistema de clasificación uniforme. [18]
Al igual que la hepatitis B, el HDV ingresa a las células hepáticas a través del transportador biliar polipéptido cotransportador de taurocolato de sodio (NTCP) [19] . El HDV reconoce su receptor a través del dominio N-terminal del antígeno de superficie grande de la hepatitis B, HBsAg . [20] El mapeo por mutagénesis de este dominio ha demostrado que los residuos de aminoácidos 9-15 conforman el sitio de unión al receptor. [21] Después de ingresar al hepatocito, el virus queda sin cubierta y la nucleocápside se transloca al núcleo debido a una señal en HDAg [22] Dado que el genoma del HDV no codifica una ARN polimerasa para replicar el genoma del virus, el virus hace uso de las ARN polimerasas celulares del huésped . Inicialmente se pensó que usaba solo la ARN polimerasa II, [23] [24] ahora se ha demostrado que las ARN polimerasas I y III también están involucradas en la replicación del HDV. [25] Normalmente, la ARN polimerasa II utiliza el ADN como plantilla y produce ARN mensajero. En consecuencia, si el HDV utiliza efectivamente la ARN polimerasa II durante la replicación, sería el único patógeno animal conocido capaz de utilizar una polimerasa dependiente del ADN como polimerasa dependiente del ARN. [ cita requerida ]
Las ARN polimerasas tratan el genoma del ARN como ADN de doble cadena debido a la estructura en forma de varilla plegada que tiene. Se crean tres formas de ARN: ARN genómico circular, ARN antigénico complementario circular y un ARN antigénico poliadenilado lineal, que es el ARNm que contiene el marco de lectura abierto para el HDAg. La síntesis de ARN antigénico ocurre en el nucléolo, mediada por la ARN polimerasa I, mientras que la síntesis de ARN genómico tiene lugar en el nucleoplasma, mediada por la ARN polimerasa II. [26] El ARN del HDV se sintetiza primero como ARN lineal que contiene muchas copias del genoma. El ARN genómico y antigénico contiene una secuencia de 85 nucleótidos, la ribozima del virus de la hepatitis delta , que actúa como una ribozima , que autoescinde el ARN lineal en monómeros. Estos monómeros luego se ligan para formar ARN circular. [27] [28]
Una diferencia significativa entre los viroides y el HDV es que, mientras que los viroides no producen proteínas, se sabe que el HDV produce una proteína, llamada HDAg. Viene en dos formas: una HDAg grande de 27 kDa y una HDAg pequeña de 24 kDa. Los extremos N-terminales de las dos formas son idénticos, difieren en 19 aminoácidos más en el extremo C-terminal del HDAg grande. [29] Ambas isoformas se producen a partir del mismo marco de lectura que contiene un codón de terminación UAG en el codón 196, que normalmente produce solo el HDAg pequeño. Sin embargo, la edición por la enzima celular adenosina deaminasa que actúa sobre el ARN (ADAR) cambia el codón de terminación a UGG, lo que permite que se produzca el HDAg grande. [29] [30] A pesar de tener secuencias idénticas en un 90%, estas dos proteínas desempeñan funciones divergentes durante el curso de una infección. HDAg-S se produce en las primeras etapas de una infección y entra en el núcleo y apoya la replicación viral. HDAg-L, por el contrario, se produce durante las últimas etapas de una infección, actúa como un inhibidor de la replicación viral y es necesario para el ensamblaje de partículas virales. [31] [32] [33] Por lo tanto, la edición de ARN por las enzimas celulares es fundamental para el ciclo de vida del virus porque regula el equilibrio entre la replicación viral y el ensamblaje del virión. [ cita requerida ]
La proteína de la envoltura del VHD tiene ancladas tres de las proteínas de la superficie del VHB. La región S del genoma es la más comúnmente expresada y su función principal es ensamblar partículas subvirales. Las proteínas antigénicas del VHD se combinan con el genoma viral para formar una ribonucleoproteína (RNP) que, cuando se envuelve con las partículas subvirales, puede formar partículas similares a las virales que son casi idénticas al VHD maduro, pero no son infecciosas. Los investigadores habían llegado a la conclusión de que el determinante de la infectividad del VHD se encontraba dentro del dominio pre-S1 N-terminal de la proteína grande (L). Se descubrió que era un mediador en la unión al receptor celular. Los investigadores Georges Abou Jaoudé y Camille Sureau publicaron un artículo en 2005 que estudiaba el papel del bucle antigénico, que se encuentra en las proteínas de la envoltura del VHD, en la infectividad del virus. El bucle antigénico, al igual que el dominio pre-S1 N-terminal de la proteína grande, está expuesto en la superficie del virión. El estudio de Jaoudé y Sureau proporcionó evidencia de que el bucle antigénico puede ser un factor importante en la entrada del HDV a la célula huésped y que al mutar partes del bucle antigénico, se puede minimizar la infectividad del HDV. [34]
Las vías de transmisión de la hepatitis D son similares a las de la hepatitis B. La infección se limita en gran medida a las personas con alto riesgo de infección por hepatitis B, en particular los usuarios de drogas inyectables y las personas que reciben concentrados de factores de coagulación. En todo el mundo, más de 15 millones de personas están coinfectadas. El VHD es poco frecuente en la mayoría de los países desarrollados y se asocia principalmente al consumo de drogas intravenosas . Sin embargo, el VHD es mucho más común en la región mediterránea inmediata, el África subsahariana, Oriente Medio y la parte norte de América del Sur. [35] En total, alrededor de 20 millones de personas pueden estar infectadas con el VHD. [36]
Como se mencionó anteriormente, los pacientes previamente diagnosticados con hepatitis B corren el riesgo de contraer una infección por hepatitis D. El riesgo de contraer hepatitis D aumenta si una persona consume drogas inyectables, es hemofílica, es paciente de hemodiálisis o tiene contacto sexual con otras personas infectadas.
La vacunación contra la hepatitis B protege contra la infección viral de la hepatitis D, ya que la hepatitis D requiere que la infección viral de la hepatitis B esté presente para infectar y replicarse en las personas. [37] [38] La Organización Mundial de la Salud recomienda la vacunación universal contra el virus de la hepatitis B. La vacuna contra la hepatitis B se administra de manera rutinaria poco después del nacimiento (generalmente dentro de las 24 horas) para proteger contra la infección viral de las hepatitis B y D. [39]
Se ha demostrado que los condones de látex o poliuretano previenen la transmisión de la hepatitis B y, muy probablemente, la infección viral de la hepatitis D. [40]
Las mujeres embarazadas o que estén intentando quedarse embarazadas deben hacerse la prueba del VHB para saber si son portadoras del virus, lo que permitirá implementar estrategias de prevención durante el nacimiento del niño. Los CDC recomiendan que todas las mujeres embarazadas se hagan la prueba de la infección por el virus de la hepatitis B y que todos los bebés de mujeres infectadas con el VHB reciban inmunoglobulina contra la hepatitis B (HBIG) y la vacuna contra la hepatitis B dentro de las 12 horas posteriores al nacimiento para prevenir la transmisión del virus de la madre al niño. [41]
Quienes se hagan tatuajes o perforaciones corporales deben hacerlo utilizando material esterilizado para evitar la transmisión de las hepatitis B y D a través de fluidos corporales infectados. Las hepatitis B y D también pueden transmitirse a través de agujas contaminadas, por lo que quienes se inyectan drogas deben buscar ayuda para dejar de consumir drogas o utilizar agujas esterilizadas y evitar compartirlas con otras personas. [40] Quienes padecen hepatitis B o D tampoco deben compartir cuchillas de afeitar u otros artículos de cuidado personal que puedan haber sido contaminados por fluidos corporales potencialmente infecciosos. [40]
La detección de la hepatitis D requiere la realización de pruebas de anticuerpos anti-VHD, que indican una exposición previa al virus o una infección actual. Si hay anticuerpos anti-VHD, la infección activa por VHD se confirma midiendo los niveles de ARN del virus de la hepatitis D. [42] La prueba del VHD solo está indicada en aquellos que son positivos al antígeno de superficie de la hepatitis B (aquellos que han tenido una infección previa o activa con el virus de la hepatitis B), ya que el VHD requiere la infección viral del virus de la hepatitis B para infectar a las personas. [42] Las medidas no invasivas de la fibrosis hepática, como el FibroTest basado en biomarcadores o las imágenes hepáticas no invasivas como la elastografía transitoria (también conocida como FibroScan) no se han validado como medidas cuantitativas de la fibrosis hepática en aquellos con infección crónica por hepatitis D. En aquellos en los que se sospecha fibrosis hepática o cirrosis, generalmente se necesita una biopsia hepática. [42]
Los tratamientos establecidos actualmente para la hepatitis D crónica incluyen la terapia convencional o con interferón alfa pegilado . [43] La evidencia sugiere que el interferón alfa pegilado es eficaz para reducir la carga viral y el efecto de la enfermedad durante el tiempo en que se administra el medicamento, pero el beneficio generalmente se detiene si se suspende el medicamento. [44] La eficiencia de este tratamiento no suele superar el 20%, y se han reportado recaídas tardías después de la terapia. [45] [46]
En mayo de 2020, el Comité de Medicamentos de Uso Humano de la Agencia Europea de Medicamentos aprobó el antiviral Hepcludex ( bulevirtida ) para tratar la hepatitis D. [47] La bulevirtida se une e inactiva el cotransportador de sodio/ácidos biliares , impidiendo que el virus de la hepatitis D (así como el virus de la hepatitis B) entren en los hepatocitos . [48] [49] La bulevirtida se puede administrar con interferón alfa pegilado, ya que se cree que ambos tienen un efecto sinérgico, lo que conduce a mayores tasas de respuesta al tratamiento. [42] [50]
En pacientes con cirrosis compensada relacionada con HDV e hipertensión portal clínicamente significativa, el tratamiento con ( bulevirtida ) fue seguro, bien tolerado y ha conducido a una mejoría significativa en las variables bioquímicas y un aumento en los parámetros de función hepática. [51]
Otros tratamientos para la hepatitis D que se encuentran actualmente en desarrollo incluyen el interferón lambda pegilado (λ), que se une a los receptores en la superficie del hepatocito y genera una cascada de señalización intracelular a través de la vía de señalización JAK-STAT y la activación de la inmunidad antiviral mediada por células. [52] El inhibidor de prenilación lonafarnib previene el ensamblaje de partículas virales de la hepatitis D al inhibir la farnesilación del L-HDAg. [53] REP2139-Ca es un polímero de ácido nucleico que previene la liberación del antígeno de superficie de la hepatitis B (que es necesario para el ensamblaje de partículas virales de la hepatitis D). [54]
Las superinfecciones, en las que la infección viral de la hepatitis D ocurre en alguien que tiene hepatitis B crónica (a diferencia de la coinfección, en la que una persona está infectada con hepatitis B y D simultáneamente), tienen más probabilidades de progresar a hepatitis D crónica y están asociadas con un peor pronóstico. [42] Se cree que el 90% de los casos de infección crónica de hepatitis D se deben a la superinfección en aquellos que ya tienen hepatitis B. [42] La coinfección de hepatitis B y D es probable que conduzca a hepatitis aguda, pero generalmente es autolimitada con respecto a la infección de hepatitis D. [42] La hepatitis B y D crónicas se asocia con un peor pronóstico que la hepatitis B crónica sola. [42] La infección con ambos virus se caracteriza por un mal pronóstico, ya que el 75% de los que tienen hepatitis D crónica desarrollan cirrosis hepática dentro de los 15 años y un riesgo mucho mayor de desarrollar cáncer de hígado. [42] La viremia persistente por HDV es el factor de riesgo más importante para la progresión de la enfermedad en aquellos con coinfección o superinfección. [42] Otros factores que son responsables de un mal pronóstico en la hepatitis D crónica incluyen el sexo masculino, la edad avanzada en el momento de la infección, el consumo de alcohol, la diabetes , la obesidad y la inmunodeficiencia . [42]
El VHD es una enfermedad muy extendida en todo el mundo, pero su prevalencia está disminuyendo en muchos países de altos ingresos gracias a los programas de vacunación contra la hepatitis B (aunque las tasas siguen siendo altas en algunos grupos, como los consumidores de drogas inyectables o los inmigrantes de regiones endémicas de VHD). [42] [56] La infección por VHD es un problema médico importante en las regiones de bajos ingresos del mundo, en las que la prevalencia del VHB sigue siendo alta. [56] En la actualidad, la cuenca del Amazonas y las regiones de bajos ingresos de Asia y África tienen tasas altas de VHD, debido a tasas simultáneamente altas de VHB. A nivel mundial, el cinco por ciento de las personas con infección crónica por hepatitis B también tienen hepatitis D y el 12,5% de las personas con VIH también están coinfectadas con hepatitis D. [57] [42]
El virus de la hepatitis D se informó por primera vez en 1977 como un antígeno nuclear en pacientes infectados con VHB que tenían una enfermedad hepática grave. [58] Entonces se pensó que este antígeno nuclear era un antígeno de la hepatitis B y se lo llamó antígeno delta. Experimentos posteriores en chimpancés mostraron que el antígeno delta de la hepatitis (HDAg) era una parte estructural de un patógeno que requería la infección por VHB para producir una partícula viral completa. [59] El genoma completo fue clonado y secuenciado en 1986. Posteriormente se lo colocó en su propio género: Deltavirus . [60] [61]
La fiebre de Lábrea es una infección tropical letal descubierta en la década de 1950 en la ciudad de Lábrea , en la cuenca amazónica brasileña , donde se presenta principalmente en el área al sur del río Amazonas, en los estados de Acre , Amazonas y Rondônia . La enfermedad también ha sido diagnosticada en Colombia y Perú. Ahora se sabe que es una coinfección o superinfección de la hepatitis B (VHB) con la hepatitis D. [62]
La fiebre de Lábrea tiene un inicio repentino, con ictericia , anorexia (falta de apetito), hematemesis ( vómitos de sangre), dolor de cabeza , fiebre y postración severa . La muerte se produce por insuficiencia hepática aguda (ALF). En la última fase, aparecen comúnmente síntomas neurológicos como agitación, delirio , convulsiones y coma hemorrágico . Estos síntomas surgen de una hepatitis fulminante que puede matar en menos de una semana, y que afecta característicamente a niños y adultos jóvenes, y más a varones que a mujeres. Se acompaña también de encefalitis en muchos casos. La enfermedad es altamente letal: en un estudio realizado en 1986 en Boca do Acre , también en la Amazonia, 39 pacientes de 44 murieron en la fase aguda de la enfermedad. [62] Los sobrevivientes pueden desarrollar enfermedad crónica . [ cita requerida ]
El principal descubrimiento de la asociación entre el virus delta y el VHB fue realizado por Gilberta Bensabath, del Instituto Evandro Chagas , de Belém , estado de Pará , y sus colaboradores. [63]
Los pacientes infectados muestran una destrucción extensa del tejido hepático , con esteatosis de un tipo particular (microesteatosis, caracterizada por pequeñas gotitas de grasa dentro de las células) e infiltración de un gran número de células inflamatorias llamadas células de mórula , compuestas principalmente por macrófagos que contienen antígenos del virus delta . [64]
En el estudio de Boca do Acre de 1987, los científicos realizaron una encuesta epidemiológica y reportaron infección por el virus delta en el 24% de los portadores asintomáticos del VHB, el 29% de los casos de hepatitis B aguda no fulminante, el 74% de los casos de hepatitis B fulminante y el 100% de los casos de hepatitis B crónica. [62] El virus delta parece ser endémico en la región amazónica. [65]
Originalmente se describieron tres genotipos (I–III). El genotipo I se ha aislado en Europa, América del Norte, África y algunas partes de Asia. El genotipo II se ha encontrado en Japón, Taiwán y Yakutia (Rusia). El genotipo III se ha encontrado exclusivamente en América del Sur (Perú, Colombia y Venezuela). Algunos genomas de Taiwán y las islas de Okinawa han sido difíciles de tipificar, pero se han ubicado en el genotipo 2. Sin embargo, ahora se sabe que existen al menos 8 genotipos de este virus (HDV-1 a HDV-8). [66] Los estudios filogenéticos sugieren un origen africano para este patógeno. [35]
Un análisis de 36 cepas del genotipo 3 estimó que el ancestro común más reciente de estas cepas se originó alrededor de 1930. [67] Este genotipo se extendió exponencialmente desde principios de la década de 1950 hasta la década de 1970 en América del Sur. La tasa de sustitución se estimó en 1,07 × 10 −3 sustituciones por sitio por año. Otro estudio [68] encontró una tasa de evolución general de 3,18 × 10 −3 sustituciones por sitio por año. La tasa de mutación varió con la posición: la región hipervariable evolucionó más rápido (4,55 × 10 −3 sustituciones por sitio por año) que la región codificante del antígeno de la hepatitis delta (2,60 × 10 −3 sustituciones por sitio por año) y la región autocatalítica (1,11 × 10 −3 sustituciones por sitio por año). Un tercer estudio sugirió una tasa de mutación entre 9,5 × 10 −3 y 1,2 × 10 −3 sustituciones/sitio/año. [69]
Los genotipos, con excepción del tipo 1, parecen estar restringidos a ciertas áreas geográficas: HDV-2 (anteriormente HDV-IIa) se encuentra en Japón, Taiwán y Yakutia; HDV-4 (anteriormente HDV-IIb) en Japón y Taiwán; HDV-3 en la región amazónica; HDV-5, HDV-6, HDV-7 y HDV-8 en África. [70] El genotipo 8 también se ha aislado de América del Sur. Este genotipo generalmente solo se encuentra en África y puede haber sido importado a América del Sur durante el comercio de esclavos. [71]
Las células T CD8+ específicas del HDV pueden controlar el virus, pero se ha descubierto que el HDV muta para escapar a la detección de las células T CD8+. [72]
Se han descrito otros virus similares al HDV en especies distintas de los humanos. A diferencia del HDV, ninguno de ellos depende de un virus Hepadnaviridae (familia del VHB) para replicarse. Estos agentes tienen una estructura similar a una varilla, un antígeno delta y una ribozima. [73] El HDV y todos sus parientes están clasificados en su propio reino , Ribozyviria , por el Comité Internacional de Taxonomía de Virus . [11]
MYR Pharmaceuticals recibe la autorización de comercialización condicional de la Comisión Europea para bulevirtide en la Unión Europea para el tratamiento de la hepatitis B y D