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Pioderma gangrenoso

El pioderma gangrenoso es una enfermedad cutánea inflamatoria poco frecuente en la que las pústulas o nódulos dolorosos se convierten en úlceras que crecen progresivamente. [3] El pioderma gangrenoso no es infeccioso. [3]

Los tratamientos pueden incluir corticosteroides , ciclosporina , infliximab o canakinumab . [2]

La enfermedad se identificó en 1930. Afecta aproximadamente a 1 persona de cada 100.000 habitantes. Aunque puede afectar a personas de cualquier edad, afecta principalmente a personas de entre 40 y 50 años. [1]

Tipos

Pioderma gangrenoso

Existen dos tipos principales de pioderma gangrenoso: [1]

Otras variaciones son: [4]

Presentación

Asociaciones

Las siguientes son afecciones comúnmente asociadas con el pioderma gangrenoso: [7] [8]

Una asociación sindrómica rara [10] llamada síndrome de artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné ( síndrome PAPA ), un tipo de trastorno autoinflamatorio , está asociada con mutaciones en el gen 1 que interactúa con la prolina-serina-treonina fosfatasa ( PSTPIP1 ). [10] [11]

Causas

Aunque no se conoce bien la causa, se cree que la enfermedad se debe a una disfunción del sistema inmunitario , y en particular al funcionamiento inadecuado de los neutrófilos . En apoyo de una causa inmunitaria, se ha informado que una variedad de mediadores inmunitarios, como la interleucina (IL)-8 , IL-1β , IL-6 , interferón (IFN)-γ , factor estimulante de colonias de granulocitos , factor de necrosis tumoral alfa , metaloproteinasa de matriz (MMP)-9 , MMP10 y elafina , están elevados en pacientes con pioderma gangrenoso. [12]

También en apoyo de una causa inmune está el hallazgo de que al menos la mitad de todos los pacientes con pioderma gangrenoso sufren enfermedades inmunomediadas. [1] Por ejemplo, la colitis ulcerosa , la artritis reumatoide [4] y las gammapatías monoclonales [13] se han asociado con el pioderma gangrenoso. También puede ser parte de síndromes autoinflamatorios como el síndrome PAPA. [10] [11] Marzano et al. (2017) identificaron una variedad de polimorfismos de un solo nucleótido (SNP) vinculados a la autoinflamación que se portaban, solos o en combinación, en subconjuntos de pacientes con pioderma gangrenoso, acné y síndrome de hidradenitis supurativa (síndrome PASH) o pioderma gangrenoso aislado del subtipo ulcerativo. [14]

Una característica distintiva del pioderma gangrenoso es la patergia , que es la aparición de nuevas lesiones en sitios de trauma, incluidas las heridas quirúrgicas. [15]

Diagnóstico

El diagnóstico de PG es complicado debido a su presentación variable, la superposición clínica con otras afecciones, la asociación con varias enfermedades sistémicas y la ausencia de hallazgos histopatológicos o de laboratorio definitorios. El diagnóstico erróneo y el diagnóstico tardío son comunes. Se ha demostrado que hasta el 39% de los pacientes que inicialmente recibieron un diagnóstico de PG tienen un diagnóstico alternativo. [16] En vista de esto, recientemente se han desarrollado criterios de diagnóstico validados para el pioderma gangrenoso ulcerativo. [17]

Criterios de diagnóstico

Además de una biopsia que demuestre un infiltrado neutrofílico, los pacientes deben tener al menos cuatro criterios menores para cumplir con los criterios de diagnóstico. [17] Estos criterios se basan en la histología, la historia, el examen clínico y el tratamiento. [ cita requerida ]

Tratamiento

El tratamiento de primera línea para casos diseminados o localizados de pioderma gangrenoso es el tratamiento sistémico con corticosteroides y ciclosporina . La aplicación tópica de clobetasol , mupirocina y gentamicina alternada con tacrolimus puede ser eficaz. Las úlceras de pioderma gangrenoso muestran patergia , es decir, un empeoramiento en respuesta a un traumatismo menor o al desbridamiento quirúrgico. Se debe tener mucho cuidado con los cambios de apósito para evitar un crecimiento potencialmente rápido de la herida. Muchos pacientes responden de manera diferente a los distintos tipos de tratamiento, por ejemplo, algunos se benefician de un ambiente húmedo, por lo que el tratamiento debe evaluarse cuidadosamente en cada etapa. [ cita requerida ]

Las pápulas que comienzan como pequeños "picos" se pueden tratar con la solución de Dakin para prevenir infecciones y los cúmulos de heridas también se benefician de este desinfectante. Las aplicaciones de Dakin de húmedo a seco pueden evitar la propagación de la infección interna. El drenaje abundante se puede compensar con apósitos Coban. No se recomienda el injerto debido a la necrosis del tejido. [ cita requerida ]

Si no es eficaz, los procedimientos terapéuticos alternativos incluyen tratamiento sistémico con corticosteroides y micofenolato de mofetilo ; micofenolato de mofetilo y ciclosporina; tacrolimus; talidomida ; infliximab ; o plasmaféresis . [18]

Véase también

Referencias

  1. ^ abcd Jackson JM, Callen JP (23 de abril de 2012). Elston DM (ed.). "Pioderma gangrenoso". EMedicine .
  2. ^ ab Partridge AC, Bai JW, Rosen CF, Walsh SR, Gulliver WP, Fleming P (agosto de 2018). "Efectividad de los tratamientos sistémicos para el pioderma gangrenoso: una revisión sistemática de estudios observacionales y ensayos clínicos". The British Journal of Dermatology . 179 (2): 290–295. doi :10.1111/bjd.16485. PMID  29478243. S2CID  3504429.
  3. ^ ab Ruocco E, Sangiuliano S, Gravina AG, Miranda A, Nicoletti G (septiembre de 2009). "Pioderma gangrenoso: una revisión actualizada". Revista de la Academia Europea de Dermatología y Venereología . 23 (9): 1008–17. doi :10.1111/j.1468-3083.2009.03199.x. PMID  19470075. S2CID  29773727.
  4. ^ ab Brooklyn T, Dunnill G, Probert C (julio de 2006). "Diagnóstico y tratamiento del pioderma gangrenoso". BMJ . 333 (7560): 181–4. doi :10.1136/bmj.333.7560.181. PMC 1513476 . PMID  16858047. 
  5. ^ Shankar S, Sterling JC, Rytina E (noviembre de 2003). "Pioderma gangrenoso pustular". Dermatología clínica y experimental . 28 (6): 600–3. doi :10.1046/j.1365-2230.2003.01418.x. PMID  14616824. S2CID  11350602.
  6. ^ Langan SM, Powell FC (agosto de 2005). "Pioderma gangrenoso vegetativo: informe de dos casos nuevos y revisión de la literatura". Revista Internacional de Dermatología . 44 (8): 623–9. doi :10.1111/j.1365-4632.2005.02591.x. PMID  16101860. S2CID  34574262.
  7. ^ Brooklyn T, Dunnill G, Probert C (julio de 2006). "Diagnóstico y tratamiento del pioderma gangrenoso". BMJ . 333 (7560): 181–4. doi :10.1136/bmj.333.7560.181. PMC 1513476 . PMID  16858047. 
  8. ^ Schmieder SJ, Krishnamurthy K (4 de julio de 2023). "Pioderma gangrenoso". EstadísticasPerlas . Treasure Island, Florida: StatPearls Publishing. PMID  29489279.
  9. ^ Tendas A, Niscola P, Barbati R, Abruzzese E, Cuppelli L, Giovannini M, et al. (mayo de 2011). "Pioderma/ectima gangrenoso relacionado con tatuajes como característica de presentación de leucemia mieloide aguda recidivante: una observación excepcionalmente rara". Injury . 42 (5): 546–7. doi :10.1016/j.injury.2010.08.014. PMID  20883993.
  10. ^ abc Genovese G, Moltasio C, Garcovich S, Marzano AV (2020). "Trastornos del espectro PAPA". Revista Italiana de Dermatología y Venereología . 155 (5): 542–550. doi : 10.23736/S0392-0488.20.06629-8 . PMID  32618443.
  11. ^ ab Smith EJ, Allantaz F, Bennett L, Zhang D, Gao X, Wood G, Kastner DL, Punaro M, Aksentijevich I, Pascual V, Wise CA (2010). "Características clínicas, moleculares y genéticas del síndrome PAPA: una revisión". Genómica actual . 11 (7): 519–527. doi :10.2174/138920210793175921. PMC 3048314 . PMID  21532836. 
  12. ^ Patel F, Fitzmaurice S, Duong C, He Y, Fergus J, Raychaudhuri SP, et al. (mayo de 2015). "Estrategias efectivas para el tratamiento del pioderma gangrenoso: una revisión exhaustiva". Acta Dermato-Venereologica . 95 (5): 525–31. doi : 10.2340/00015555-2008 . PMID  25387526.
  13. ^ Claveau JS, Wetter DA, Kumar S (2022). "Manifestaciones cutáneas de la gammapatía monoclonal". Blood Cancer Journal . 12 (4). doi :10.1038/s41408-022-00661-1. PMC 9001632 . PMID  35411042. 58. 
  14. ^ Marzano AV, Damiani G, Ceccherini I, Berti E, Gattorno M, Cugno M (2017). "Autoinflamación en el pioderma gangrenoso y su forma sindrómica (pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa)". British Journal of Dermatology . 176 (6): 1588–1598. doi :10.1111/bjd.15226. PMID  27943240.
  15. ^ Rashid RM (noviembre de 2008). "Pioderma gangrenoso por cinturón de seguridad: presión leve como factor causal". Revista de la Academia Europea de Dermatología y Venereología . 22 (10): 1273–4. doi :10.1111/j.1468-3083.2008.02626.x. PMID  18837131. S2CID  27476857.
  16. ^ Weenig RH, Davis MD, Dahl PR, Su WP (octubre de 2002). "Úlceras cutáneas mal diagnosticadas como pioderma gangrenoso". The New England Journal of Medicine . 347 (18): 1412–8. doi : 10.1056/NEJMoa013383 . PMID  12409543.
  17. ^ ab Maverakis E, Ma C, Shinkai K, Fiorentino D, Callen JP, Wollina U, et al. (abril de 2018). "Criterios diagnósticos del pioderma gangrenoso ulcerativo: un consenso Delphi de expertos internacionales". JAMA Dermatology . 154 (4): 461–466. doi :10.1001/jamadermatol.2017.5980. hdl : 2434/555642 . PMID  29450466. S2CID  4774649.
  18. ^ Reichrath J, Bens G, Bonowitz A, Tilgen W (agosto de 2005). "Recomendaciones de tratamiento para el pioderma gangrenoso: una revisión basada en evidencia de la literatura basada en más de 350 pacientes". Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 53 (2): 273–83. doi :10.1016/j.jaad.2004.10.006. PMID  16021123.

Enlaces externos

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