La gammapatía monoclonal , también conocida como paraproteinemia , es la presencia de cantidades excesivas de proteína de mieloma o gammaglobulina monoclonal en la sangre . Suele deberse a un trastorno inmunoproliferativo subyacente o a neoplasias hematológicas , especialmente mieloma múltiple . A veces se considera equivalente a la discrasia de células plasmáticas . La forma más común de la enfermedad es la gammapatía monoclonal de significado incierto .
Las causas de la paraproteinemia incluyen las siguientes: [ cita requerida ]
Estas se caracterizan por la presencia de alguna proteína anormal que esté involucrada en el sistema inmune, las cuales más frecuentemente son inmunoglobulinas y están asociadas a la proliferación clonal de linfocitos. [1]
Cuando hay una paraproteinemia en la sangre, habrá una banda estrecha, o pico, en la electroforesis de proteínas séricas porque habrá un exceso de producción de una proteína. [2]
Existen dos grandes clases de proteínas sanguíneas: la albúmina y la globulina . En general, son iguales en proporción, pero la albúmina es mucho más pequeña que la globulina y tiene una carga ligeramente negativa, lo que provoca una acumulación al final del gel electroforético. Las globulinas se separan en tres regiones en el gel electroforético, que son la banda α, la banda β y la banda γ.
Las paraproteinemias se pueden clasificar según el tipo de proteína monoclonal que se encuentra en la sangre: [ cita requerida ]
Los tres tipos de paraproteínas pueden presentarse solos o en combinación en un individuo determinado. Cabe señalar que, si bien la mayoría de las cadenas pesadas o inmunoglobulinas completas permanecen dentro de los vasos sanguíneos, las cadenas ligeras con frecuencia escapan y son excretadas por los riñones en la orina, donde reciben el nombre de proteína de Bence Jones. [ cita requerida ]
También es posible que las paraproteínas (generalmente inmunoglobulinas completas) formen polímeros al agregarse entre sí; esto recibe el nombre de macroglobulinemia y puede conducir a complicaciones adicionales. Por ejemplo, ciertas macroglobulinas tienden a precipitarse dentro de los vasos sanguíneos con el frío, un fenómeno conocido como crioglobulinemia . Otras pueden hacer que la sangre sea demasiado viscosa para fluir con fluidez (generalmente con macroglobulinas pentámeras IgM), un fenómeno conocido como macroglobulinemia de Waldenström . [ cita requerida ]
El tipo más común de paraproteinemia es la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI). Otra forma, la gammapatía monoclonal de significado renal (GMSR), produce daño renal y enfermedad renal crónica debido a los efectos de las inmunoglobulinas monoclonales. [5]