La neuralgia del trigémino ( TN o TGN ), también llamada enfermedad de Fothergill , tic doloroso , neuralgia trifacial o enfermedad del suicidio , es un trastorno de dolor a largo plazo que afecta al nervio trigémino , [7] [1] el nervio responsable de la sensibilidad en la cara y de funciones motoras como morder y masticar. Es una forma de dolor neuropático . [8] Existen dos tipos principales: neuralgia del trigémino típica y atípica . [1]
La forma típica se manifiesta por episodios de dolor intenso, repentino y similar a una descarga eléctrica en un lado de la cara que dura desde unos segundos hasta unos pocos minutos. [1] Pueden producirse grupos de estos episodios a lo largo de unas pocas horas. [1] La forma atípica se manifiesta por un dolor ardiente constante que es menos intenso. [1] Los episodios pueden desencadenarse por cualquier contacto en la cara. [1] Ambas formas pueden presentarse en la misma persona. [1] Se considera uno de los trastornos más dolorosos que conoce la medicina y a menudo provoca depresión y suicidio . [5]
El tratamiento incluye medicación o cirugía. [1] El anticonvulsivo carbamazepina u oxcarbazepina suele ser el tratamiento inicial y es eficaz en aproximadamente el 90% de las personas. [8] Con frecuencia se experimentan efectos secundarios que requieren la retirada del fármaco en hasta el 23% de los pacientes. [8] Otras opciones incluyen lamotrigina , baclofeno , gabapentina , amitriptilina y pimozida . [6] [1] Los opioides no suelen ser eficaces en la forma típica. [1] En aquellos que no mejoran o se vuelven resistentes a otras medidas, se pueden probar varios tipos de cirugía. [6]
Se estima que la neuralgia del trigémino afecta a alrededor del 0,03% al 0,3% de las personas en todo el mundo, con una sobrerrepresentación femenina de alrededor de 3:1 entre mujeres y hombres. [9] Por lo general, comienza en personas mayores de 50 años, pero puede ocurrir a cualquier edad. [1] La afección fue descrita por primera vez en detalle en 1773 por John Fothergill . [10]
Signos y síntomas
Neuralgia del trigémino
Este trastorno se caracteriza por episodios de dolor facial intenso a lo largo de las divisiones del nervio trigémino. El nervio trigémino es un par craneal que tiene tres ramas principales: el nervio oftálmico (V 1 ), el nervio maxilar (V 2 ) y el nervio mandibular (V 3 ). Una, dos o las tres ramas del nervio pueden verse afectadas. La neuralgia del trigémino afecta con mayor frecuencia la rama media ( nervio maxilar o V 2 ) y la rama inferior ( nervio mandibular o V 3 ) del nervio trigémino. [11]
Un ataque individual suele durar desde unos pocos segundos hasta varios minutos u horas, pero estos pueden repetirse durante horas con intervalos muy cortos entre ataques. En otros casos, solo se experimentan de 4 a 10 ataques por día. Los episodios de dolor intenso pueden ocurrir de forma paroxística . Para describir la sensación de dolor, las personas a menudo describen una zona desencadenante en la cara tan sensible que el tacto o incluso las corrientes de aire pueden desencadenar un episodio; sin embargo, en muchas personas, el dolor se genera espontáneamente sin ninguna estimulación aparente.
Afecta el estilo de vida, ya que puede desencadenarse por actividades comunes como comer, hablar, afeitarse y cepillarse los dientes. El viento, masticar y hablar pueden agravar la afección en muchos pacientes. Los afectados dicen que los ataques se sienten como descargas eléctricas punzantes , quemando, con un dolor agudo, opresivo, aplastante, explosivo o punzante que se vuelve intratable. [8]
El dolor también tiende a presentarse en ciclos con remisiones que duran meses o incluso años. Se sabe que los ataques de dolor empeoran en frecuencia o gravedad con el tiempo en algunas personas. El dolor puede migrar a otras ramas con el tiempo, pero en algunas personas permanece muy estable. [12]
La neuralgia del trigémino bilateral (que se presenta en ambos lados) es muy poco frecuente, excepto la neuralgia del trigémino causada por la esclerosis múltiple (EM). Esto normalmente indica problemas con ambos nervios trigéminos, ya que un nervio incide en el lado izquierdo de la cara y el otro en el lado derecho. Los informes ocasionales de neuralgia del trigémino bilateral reflejan episodios sucesivos de dolor unilateral (solo en un lado) que cambia de lado de la cara en lugar de dolor que ocurre simultáneamente en ambos lados. [13]
La rápida propagación del dolor, la afectación bilateral o la participación simultánea de otros troncos nerviosos importantes (como el tic convulsivo doloroso de los nervios V y VII o la aparición de síntomas en los nervios V y IX) pueden sugerir una causa sistémica. Las causas sistémicas pueden incluir esclerosis múltiple o tumores craneales en expansión. [14]
La intensidad del dolor dificulta el lavado de la cara, el afeitado y la realización de una buena higiene bucal. El dolor tiene un impacto significativo en las actividades de la vida diaria, especialmente porque los afectados viven con el temor de cuándo les va a sobrevenir el próximo ataque de dolor y de qué tan intenso será. Puede provocar depresión y ansiedad graves. [15]
Sin embargo, no todas las personas tendrán los síntomas descritos anteriormente; existen variantes de NT, una de las cuales es la neuralgia del trigémino atípica ("neuralgia del trigémino, tipo 2" o neuralgia del trigémino con dolor concomitante), [16] basada en una clasificación reciente del dolor facial. [17] En estos casos, también hay un dolor de fondo más prolongado y de menor gravedad que puede estar presente durante más del 50% del tiempo y se describe más como una sensación de ardor o hormigueo que como un shock.
El dolor del trigémino también puede aparecer después de un ataque de herpes zóster. La neuralgia posherpética tiene las mismas manifestaciones que en otras partes del cuerpo. El herpes zóster ótico generalmente se presenta con incapacidad para mover muchos músculos faciales, dolor en el oído, pérdida del gusto en la parte delantera de la lengua, ojos y boca secos y una erupción vesicular. Menos del 1% de las infecciones por varicela zóster afectan el nervio facial y dan lugar a esta afección. [18]
El dolor por deaferenciación del nervio trigémino (DTP), también denominado anestesia dolorosa o, coloquialmente, dolor en la cara fantasma , se debe a un daño involuntario en el nervio trigémino después de los intentos de solucionar un problema nervioso quirúrgicamente. Este dolor suele ser constante con una sensación de ardor y entumecimiento. El DTP es muy difícil de tratar, ya que las cirugías posteriores suelen ser ineficaces y posiblemente perjudiciales para la persona. [19]
Causas
El nervio trigémino es un nervio craneal mixto responsable de datos sensoriales como el tacto (presión), la termocepción (temperatura) y la nocicepción (dolor) que se originan en la cara por encima de la línea de la mandíbula; también es responsable de la función motora de los músculos de la masticación , los músculos involucrados en la masticación pero no en la expresión facial. [20]
Existen varias teorías para explicar las posibles causas de este síndrome de dolor . Alguna vez se creyó que el nervio estaba comprimido en la abertura desde el interior hacia el exterior del cráneo; pero las investigaciones más importantes indican que es un vaso sanguíneo agrandado o alargado, más comúnmente la arteria cerebelosa superior , que comprime o late contra la microvasculatura del nervio trigémino cerca de su conexión con la protuberancia . [21] Tal compresión puede dañar la vaina de mielina protectora del nervio y causar un funcionamiento errático e hiperactivo del nervio. Esto puede conducir a ataques de dolor a la más mínima estimulación de cualquier área servida por el nervio, así como obstaculizar la capacidad del nervio para apagar las señales de dolor una vez que termina la estimulación. Este tipo de lesión puede ser causada raramente por un aneurisma (una protuberancia de un vaso sanguíneo ); por una MAV ( malformación arteriovenosa ); [22] por un tumor ; como un quiste aracnoideo o un meningioma en el ángulo pontocerebeloso ; [23] o por un evento traumático, como un accidente automovilístico. [24]
La compresión periférica a corto plazo suele ser indolora. [5] La compresión persistente produce desmielinización local sin pérdida de la continuidad del potencial axonal. El atrapamiento crónico del nervio produce principalmente desmielinización, seguida de una degeneración axonal progresiva. [5] Por lo tanto, "se acepta ampliamente que la neuralgia del trigémino está asociada con la desmielinización de los axones en el ganglio de Gasser , la raíz dorsal o ambos". [25] Se ha sugerido que esta compresión puede estar relacionada con una rama aberrante de la arteria cerebelosa superior que se encuentra sobre el nervio trigémino. [25] Otras causas, además de un aneurisma, esclerosis múltiple o tumor del ángulo pontocerebeloso, incluyen: un tumor de la fosa posterior, cualquier otra lesión en expansión o incluso enfermedades del tronco encefálico por accidentes cerebrovasculares. [25]
Según datos de siete estudios, la neuralgia del trigémino se presenta en el 3-4% de las personas con esclerosis múltiple. [26] [27] Se ha teorizado que esto se debe a un daño en el complejo espinal trigémino . [28] El dolor trigémino tiene una presentación similar en pacientes con y sin EM. [29]
Cuando no hay una causa estructural aparente, el síndrome se denomina idiopático .
Diagnóstico
La neuralgia del trigémino se diagnostica a partir de los resultados de pruebas neurológicas y físicas, así como de la historia clínica del individuo. [1] La angiografía por resonancia magnética se puede utilizar para detectar la compresión vascular del nervio trigémino y derivar a los pacientes a cirugía. [30]
Al igual que con muchas afecciones sin un diagnóstico físico o de laboratorio claro, la TN a menudo se diagnostica erróneamente, y otras afecciones también se diagnostican erróneamente como TN. [31] [32] Una persona con TN puede ver a tres o cuatro médicos antes de que se realice un diagnóstico firme. [31]
El trastorno temporomandibular (TTM) puede presentarse de manera similar a la NT, y diferenciar entre estas afecciones puede ser difícil. [33] Incluso los pacientes con sospecha de NT que experimentan breves ataques de dolor agudo han logrado resolver sus síntomas después de recibir tratamiento para el TTM. [34] El dolor del TTM también puede ser desencadenado por movimientos de la lengua o los músculos faciales, por lo que el NT debe diferenciarse del dolor masticatorio diferenciando entre las características clínicas del dolor somático profundo y el dolor neuropático. El dolor masticatorio no se detendrá con un bloqueo anestésico local mandibular convencional. [14] Una prueba rápida que un dentista podría realizar es un bloqueo anestésico local dental inferior convencional. Si el dolor está en la rama tratada, el bloqueo no detendrá el dolor masticatorio, pero aliviará el dolor del NT. [35]
Gestión
Hay evidencia que apunta a la necesidad de tratar y diagnosticar rápidamente la neuralgia del trigémino. Se cree que cuanto más tiempo padece un paciente neuralgia del trigémino, más difícil puede ser revertir las vías neuronales asociadas con el dolor. [ cita requerida ]
Los medicamentos antidepresivos, como la amitriptilina, han demostrado una buena eficacia en el tratamiento de la neuralgia del trigémino, especialmente si se combinan con un fármaco anticonvulsivo como la pregabalina. [37]
Existen algunas evidencias de que la duloxetina también puede utilizarse en algunos casos de dolor neuropático, especialmente en pacientes con trastorno depresivo mayor [38], ya que es un antidepresivo. Sin embargo, no debe considerarse de ninguna manera un tratamiento de primera línea y solo debe probarse con el asesoramiento de un especialista. [39]
Existe controversia en torno al uso de opiáceos como la morfina y la oxicodona para el tratamiento de la neuralgia del trigémino, y la evidencia sobre su eficacia para el dolor neuropático es variable. En general, los opiáceos se consideran ineficaces contra la neuralgia del trigémino y, por lo tanto, no se deben recetar. [40]
Quirúrgico
La descompresión microvascular alivia el dolor en aproximadamente el 75 % de los pacientes que presentan neuralgia del trigémino resistente a los fármacos. [41] [42] [43] Si bien puede haber alivio del dolor después de la cirugía, también existe el riesgo de efectos adversos, como entumecimiento facial. La termorrizotomía por radiofrecuencia percutánea también puede ser efectiva [44] , al igual que la radiocirugía estereotáctica ; sin embargo, la efectividad disminuye con el tiempo. [45]
Los procedimientos quirúrgicos se pueden dividir en no destructivos y destructivos:
No destructivo
Descompresión microvascular: implica una pequeña incisión detrás de la oreja y la extracción de una parte del hueso de la zona. Se realiza una incisión a través de las meninges para exponer el nervio. Se retiran con cuidado las compresiones vasculares del nervio y se coloca una almohadilla similar a una esponja entre la compresión y el nervio, lo que detiene la pulsación no deseada y permite la curación de la vaina de mielina. [ cita requerida ]
Destructivo
Todos los procedimientos destructivos causarán entumecimiento facial, alivio posterior y alivio del dolor. [42]
Técnicas percutáneas que implican introducir una aguja o un catéter en la cara hasta el origen, donde el nervio se divide en tres partes, y luego dañar esa zona, con el propósito de producir entumecimiento pero también detener las señales de dolor. Estas técnicas han demostrado ser eficaces [44], especialmente en aquellos pacientes en los que otras intervenciones han fracasado o en aquellos que no están en condiciones médicas para la cirugía, como los ancianos.
Compresión del balón: inflado de un balón en este punto, lo que provoca daños y detiene las señales de dolor.
Inyección de glicerol : la deposición de un líquido corrosivo llamado glicerol en este punto provoca daños al nervio y dificulta las señales de dolor.
Rizotomía por termocoagulación por radiofrecuencia : aplicación de una aguja calentada para dañar el nervio en este punto.
La radiocirugía estereotáctica es una forma de radioterapia que enfoca energía de alta potencia en una pequeña zona del cuerpo [46]
Apoyo
Se ha comprobado que el apoyo psicológico y social desempeña un papel fundamental en el tratamiento de enfermedades crónicas y afecciones que cursan con dolor crónico, como la neuralgia del trigémino. El dolor crónico puede causar frustración constante tanto a la persona como a quienes la rodean. [47]
Historia
El grito de Edvard Munch se ha utilizado como símbolo del dolor facial en general, [48] y también específicamente de la neuralgia del trigémino. [49]
La neuralgia del trigémino fue descrita por primera vez por el médico John Fothergill y tratada quirúrgicamente por John Murray Carnochan , ambos graduados de la Facultad de Medicina de la Universidad de Edimburgo . Históricamente, la neuralgia del trigémino se ha denominado " enfermedad del suicidio " debido a los estudios realizados por el pionero en neurocirugía Harvey Cushing que incluyeron 123 casos de neuralgia del trigémino durante 1896 y 1912. En esos estudios produjo dolor intenso, mayores tasas de ideación suicida en pacientes con migrañas severas y se relaciona con mayores tasas de depresión, ansiedad y trastornos del sueño. [4] [50] [51]
A la empresaria y autora Melissa Seymour le diagnosticaron neuralgia del trigémino en 2009 y se sometió a una cirugía de descompresión microvascular en un caso bien documentado que apareció en revistas y periódicos y que ayudó a generar conciencia pública sobre la enfermedad en Australia . Posteriormente, Seymour fue nombrada patrona de la Asociación de Neuralgia del Trigémino de Australia. [53]
A Salman Khan , estrella de cine india, le diagnosticaron TN en 2011 y se sometió a una cirugía en Estados Unidos. [54]
Jim Fitzpatrick , ex miembro del Parlamento por Poplar y Limehouse , reveló que padecía neuralgia del trigémino antes de someterse a una neurocirugía. Ha hablado abiertamente de su condición en reuniones parlamentarias y es una figura destacada en la organización benéfica TNA UK. [56]
Charles Sanders Peirce – Filósofo, científico estadounidense y padre del pragmatismo. [58]
Gloria Steinem – Feminista, periodista y activista social y política estadounidense [59]
A Anneli van Rooyen, cantautora afrikáans popular durante las décadas de 1980 y 1990, le diagnosticaron neuralgia del trigémino atípica en 2004. Durante una terapia quirúrgica dirigida a aliviar la afección realizada en 2007, Van Rooyen sufrió daño nervioso permanente, lo que resultó en su retiro casi completo de las actuaciones. [60]
HR , cantante de la banda de hardcore punk Bad Brains [61]
Aneeta Prem , autora británica, activista de derechos humanos, magistrada y fundadora y presidenta de Freedom Charity . La experiencia de Aneeta con la neuralgia del trigémino bilateral comenzó en 2010, con un dolor intenso y la consiguiente falta de sueño. Su afección permaneció sin diagnosticar hasta 2017. En diciembre de 2019, se realizó una cirugía para aliviar el dolor en el lado derecho en la UCHL. [62]
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