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Mielinolisis pontina central

La mielinólisis pontina central es una afección neurológica que implica un daño grave a la vaina de mielina de las células nerviosas en la protuberancia (una zona del tronco encefálico ). Es predominantemente iatrogénica (inducida por el tratamiento) y se caracteriza por parálisis aguda, disfagia (dificultad para tragar), disartria (dificultad para hablar) y otros síntomas neurológicos.

La mielinólisis pontina central se describió por primera vez como trastorno en 1959. El artículo original [1] describía cuatro casos con desenlace fatal y los hallazgos de la autopsia. La enfermedad se describía como una enfermedad de alcohólicos y desnutrición . [2] "Pontina central" indicaba el sitio de la lesión y se utilizaba "mielinólisis" para enfatizar que la mielina estaba afectada. Los autores evitaron intencionalmente el término "desmielinización" para describir la afección, con el fin de diferenciarla de la esclerosis múltiple y otros trastornos neuroinflamatorios. [3]

Desde esta descripción original, se ha descrito la desmielinización en otras áreas del sistema nervioso central asociadas con estrés osmótico fuera de la protuberancia (extrapontina). [4] El síndrome de desmielinización osmótica es el término utilizado tanto para la mielinólisis pontina central como para la mielinólisis extrapontina. [5]

La mielinólisis pontina central y el síndrome de desmielinización osmótica se presentan más comúnmente como una complicación del tratamiento de pacientes con hiponatremia profunda (bajo nivel de sodio ), que puede ser resultado de un espectro variado de condiciones, basadas en diferentes mecanismos. Se produce como consecuencia de un aumento rápido de la tonicidad sérica después del tratamiento en individuos con hiponatremia crónica y grave que han realizado adaptaciones intracelulares a la hipotonicidad prevaleciente. [6] [7]

Signos y síntomas

Imagen de resonancia magnética ponderada en T2 que muestra hiperintensidades simétricas bilaterales en el núcleo caudado (flecha pequeña y delgada), putamen (flecha larga), con conservación del globo pálido (flecha ancha), sugestivas de mielinólisis extrapontina (síndrome de desmielinización osmótica)

Los síntomas dependen de las regiones del cerebro afectadas. Antes de su aparición, los pacientes pueden presentar signos y síntomas neurológicos de encefalopatía hiponatrémica, como náuseas y vómitos, confusión, dolor de cabeza y convulsiones. Estos síntomas pueden resolverse con la normalización de la concentración sérica de sodio. De tres a cinco días después, se produce una segunda fase de manifestaciones neurológicas que se correlaciona con el inicio de la mielinólisis. Los precursores inmediatos observables pueden incluir convulsiones, alteración de la conciencia, cambios en la marcha y disminución o cese de la función respiratoria. [8] [9]

La presentación clínica clásica es el desarrollo progresivo de cuadriparesia espástica , parálisis pseudobulbar y labilidad emocional ( afecto pseudobulbar ), con otras características neurológicas más variables asociadas con daño del tronco encefálico. Estas son el resultado de una rápida mielinolisis de los tractos corticobulbar y corticoespinal en el tronco encefálico. [10]

En aproximadamente el diez por ciento de las personas con mielinólisis pontina central también se encuentra mielinólisis extrapontina. En estos casos pueden generarse síntomas de enfermedad de Parkinson . [2]

Causas

Pérdida de fibras mielinizadas en la parte basilar de la protuberancia en el tronco encefálico (tinción azul Luxol-Fast)

La causa más común es la corrección demasiado rápida de los niveles bajos de sodio en sangre ( hiponatremia ). [11] Además de la corrección rápida de la hiponatremia, existen informes de casos de mielinólisis pontina central en asociación con hipocalemia, anorexia nerviosa cuando se inicia la alimentación, pacientes sometidos a diálisis y víctimas de quemaduras. Existe un informe de caso de mielinólisis pontina central que se produjo en el contexto del síndrome de realimentación , en ausencia de hiponatremia. [3]

También se sabe que se presenta en pacientes que sufren síntomas de abstinencia del alcoholismo crónico . [2] En estos casos, la aparición puede no estar relacionada en absoluto con la hiponatremia o la corrección rápida de la hiponatremia. Podría afectar a pacientes que toman algunos medicamentos recetados que pueden atravesar la barrera hematoencefálica y causar una recepción anormal de la sed; en este escenario, la mielinólisis pontina central es causada por polidipsia que conduce a niveles bajos de sodio en sangre (hiponatremia). [ cita requerida ]

En pacientes esquizofrénicos con polidipsia psicógena , la recepción inadecuada de la sed conduce a una ingesta excesiva de agua, diluyendo gravemente el sodio sérico. [12] Con esta sed excesiva combinada con síntomas psicóticos, el daño cerebral como la mielinólisis pontina central [13] puede resultar de la hiperosmolaridad causada por la ingesta excesiva de líquidos ( polidipsia primaria ), aunque esto es difícil de determinar porque estos pacientes a menudo están institucionalizados y tienen una larga historia de problemas de salud mental. [14]

Se ha observado después del trasplante de células madre hematopoyéticas . [15]

La mielinólisis pontina central también puede ocurrir en pacientes propensos a la hiponatremia afectados por:

Fisiopatología

La teoría actualmente aceptada afirma que las células cerebrales ajustan sus osmolaridades modificando los niveles de ciertos osmolitos como el inositol , la betaína y la glutamina en respuesta a la variación de la osmolalidad sérica. En el contexto de un bajo nivel crónico de sodio plasmático (hiponatremia), el cerebro compensa disminuyendo los niveles de estos osmolitos dentro de las células, de modo que puedan permanecer relativamente isotónicas con su entorno y no absorber demasiado líquido. Lo contrario es cierto en la hipernatremia, en la que las células aumentan sus osmolitos intracelulares para no perder demasiado líquido al espacio extracelular. [27]

Con la corrección de la hiponatremia con líquidos intravenosos , aumenta la tonicidad extracelular, seguida de un aumento de la tonicidad intracelular. Cuando la corrección es demasiado rápida, no se permite suficiente tiempo para que las células del cerebro se adapten a la nueva tonicidad, es decir, mediante el aumento de los osmoles intracelulares mencionados anteriormente. Si los niveles séricos de sodio aumentan demasiado rápido, la mayor tonicidad extracelular continuará expulsando agua de las células del cerebro. Esto puede conducir a una disfunción celular y a una mielinolisis pontina central. [28] [29]

Diagnóstico

Se puede diagnosticar clínicamente en el contexto apropiado, pero puede ser difícil confirmarlo radiológicamente con técnicas de imagen convencionales. Los cambios son más prominentes en la RMN que en la TC, pero suelen tardar días o semanas en desarrollarse después del inicio de los síntomas agudos. Las imágenes por RMN suelen mostrar áreas de hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T2. ​​[30]

Tratamiento

Para minimizar el riesgo de que esta afección se desarrolle a partir de su causa más común, la reversión demasiado rápida de la hiponatremia, la hiponatremia debe corregirse a una tasa que no exceda los 10 mmol/L/24 h o 0,5 mEq/L/h; o 18 mEq/L/48 h; evitando así la desmielinización. [29] No se han realizado ensayos clínicos a gran escala para examinar la eficacia de la reducción terapéutica del sodio sérico u otras intervenciones que a veces se recomiendan, como los esteroides o el intercambio de plasma. [29] Los pacientes alcohólicos deben recibir suplementos vitamínicos y una evaluación formal de su estado nutricional. [31] [32]

Una vez que se ha iniciado la desmielinización osmótica, no existe cura ni tratamiento específico. La atención es principalmente de apoyo. A los alcohólicos se les suelen administrar vitaminas para corregir otras deficiencias. Los factores favorables que contribuyeron al buen resultado en la mielinolisis pontina central sin hiponatremia fueron: tratamiento concurrente de todos los trastornos electrolíticos, ingreso temprano en la unidad de cuidados intensivos ante la aparición de complicaciones respiratorias, introducción temprana de la alimentación que incluya suplementos de tiamina con un control estrecho de los cambios y el aporte de electrolitos. [3]

Las investigaciones han mejorado los resultados. [33] Los estudios realizados en animales sugieren que el inositol reduce la gravedad del síndrome de desmielinización osmótica si se administra antes de intentar corregir la hiponatremia crónica . [34] Se requieren más estudios antes de utilizar el inositol en humanos para este propósito. [35]

Pronóstico

Aunque tradicionalmente el pronóstico se considera malo, es posible una buena recuperación funcional. Todos los pacientes con riesgo de desarrollar síndrome de realimentación deben tener sus electrolitos estrechamente monitoreados, incluyendo sodio, potasio, magnesio, glucosa y fosfato. [3] Datos recientes indican que el pronóstico de pacientes críticos puede incluso ser mejor de lo que generalmente se considera, [36] a pesar de las manifestaciones clínicas iniciales graves y una tendencia de los intensivistas a subestimar una posible evolución favorable. [37] Mientras que algunos pacientes mueren, la mayoría sobrevive y de los sobrevivientes, aproximadamente un tercio se recupera; un tercio está discapacitado pero puede vivir de forma independiente; un tercio está gravemente discapacitado. [38] Las discapacidades permanentes van desde temblores menores y ataxia hasta signos de daño cerebral grave, como cuadriparesia espástica y síndrome de enclaustramiento . [39] Algunas mejoras pueden observarse en el transcurso de los primeros meses después de que la condición se estabilice. [ cita requerida ]

El grado de recuperación depende de la extensión del daño axonal original. [28]

Referencias

  1. ^ Adams RD, Victor M, Mancall EL (1959). "Mielinolisis pontina central: una enfermedad no descrita hasta ahora que se presenta en pacientes alcohólicos y desnutridos". AMA Arch Neurol Psychiatry . 81 (2): 154–72. doi :10.1001/archneurpsyc.1959.02340140020004. PMID  13616772.{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  2. ^ abc Yoon B, Shim YS, Chung SW (2008). "Mielinolisis pontina central y extrapontina después de la abstinencia de alcohol". Alcohol y alcoholismo . 43 (6): 647–649. doi : 10.1093/alcalc/agn050 . PMID  18678596.
  3. ^ abcd Bose P, Kunnacherry A, Maliakal P (septiembre de 2011). "Mielinolisis pontina central sin hiponatremia". Revista del Real Colegio de Médicos de Edimburgo . 41 (3): 211–214. doi : 10.4997/JRCPE.2011.305 . PMID:  21949915.
  4. ^ Gocht A, Colmant HJ (1987). "Mielinolisis central pontina y extrapontina: informe de 58 casos". Neuropatología clínica . 6 (6): 262–270. PMID  3322623.
  5. ^ Lampl C, Yazdi K (2002). "Mielinolisis pontina central". Neurología europea . 47 (1): 3–10. doi :10.1159/000047939. PMID  11803185. S2CID  46885398. Archivado desde el original el 6 de marzo de 2012.
  6. ^ Babar SM (octubre de 2013). "SIADH asociado con ciprofloxacino". Anales de farmacoterapia . 47 (10): 1359–1363. doi :10.1177/1060028013502457. PMID  24259701. S2CID  36759747.
  7. ^ Yoon B, Shim YS, Chung SW (2008). "Mielinolisis pontina central y extrapontina después de la abstinencia de alcohol". Alcohol y alcoholismo . 43 (6): 647–649. doi : 10.1093/alcalc/agn050 . PMID  18678596.
  8. ^ Musana AK, Yale SH (agosto de 2005). "Mielinolisis pontina central: serie de casos y revisión". WMJ . 104 (6): 56–60. PMID  16218318.
  9. ^ Odier C, Nguyen DK, Panisset M (julio de 2010). "Mielinolisis central pontina y extrapontina: desde manifestaciones epilépticas y otras hasta pronóstico cognitivo". Journal of Neurology . 257 (7): 1176–1180. doi :10.1007/s00415-010-5486-7. PMID  20148334. S2CID  25301314.
  10. ^ Karp BI, Laureno R (noviembre de 1993). "Mielinólisis pontina y extrapontina: un trastorno neurológico tras la corrección rápida de la hiponatremia". Medicina . 72 (6): 359–373. doi : 10.1097/00005792-199311000-00001 . PMID  8231786. S2CID  24829955.
  11. ^ Bernsen HJ, Prick MJ (septiembre de 1999). "Mejora de la mielinolisis pontina central demostrada mediante imágenes por resonancia magnética repetidas en un paciente sin evidencia de hiponatremia". Acta Neurologica Belgica . 99 (3): 189–193. PMID  10544728.
  12. ^ Donald H. "Polidipsia psicógena (comportamiento de búsqueda excesiva de líquidos)" (PDF) . Divisiones de la Sociedad Estadounidense de Psicología. Archivado (PDF) desde el original el 7 de abril de 2015.
  13. ^ Lim L, Krystal A (junio de 2007). "Trastorno psicótico en un paciente con mielinolisis central y extrapontina". Psiquiatría y neurociencias clínicas . 61 (3): 320–322. doi : 10.1111/j.1440-1819.2007.01648.x . PMID  17472602.
  14. ^ Gill M, McCauley M (21 de enero de 2015). "Polidipsia psicógena: ¿resultado o causa de los síntomas psicóticos que empeoran? Informe de un caso sobre las consecuencias de la intoxicación por agua". Informes de casos en psiquiatría . 2015 : 846459. doi : 10.1155/2015/846459 . PMC 4320790. PMID  25688318 . 
  15. ^ Lim KH, Kim S, Lee YS, Kim KH, Kim J, Rhee J, et al. (abril de 2008). "Mielinólisis pontina central en un paciente con leucemia linfoblástica aguda después de un trasplante de células madre hematopoyéticas: informe de un caso". Journal of Korean Medical Science . 23 (2): 324–327. doi :10.3346/jkms.2008.23.2.324. PMC 2526450 . PMID  18437020. Archivado desde el original el 27 de febrero de 2009. 
  16. ^ Singh N, Yu VL, Gayowski T (marzo de 1994). "Lesiones del sistema nervioso central en receptores de trasplante de hígado adultos: revisión clínica con implicaciones para el tratamiento". Medicina . 73 (2): 110–118. doi : 10.1097/00005792-199403000-00004 . PMID  8152365. S2CID  37808180.
  17. ^ Kato T, Hattori H, Nagato M, Kiuchi T, Uemoto S, Nakahata T, Tanaka K (abril de 2002). "Mielinólisis pontina central subclínica después del trasplante de hígado". Cerebro y desarrollo . 24 (3): 179–182. doi :10.1016/S0387-7604(02)00013-X. PMID  11934516. S2CID  22140717.
  18. ^ Martinez AJ, Estol C, Faris AA (mayo de 1988). "Complicaciones neurológicas del trasplante hepático". Neurologic Clinics . 6 (2): 327–348. doi :10.1016/S0733-8619(18)30873-9. PMID  3047544.
  19. ^ McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ (agosto de 1988). "Mielinólisis pontina central en pacientes con quemaduras graves: relación con la hiperosmolalidad sérica". Neurología . 38 (8): 1211–1217. doi :10.1212/wnl.38.8.1211. PMID  3399069. S2CID  42068902.
  20. ^ Winkelman MD, Galloway PG (septiembre de 1992). "Complicaciones del sistema nervioso central por quemaduras térmicas. Un estudio post mortem de 139 pacientes". Medicina . 71 (5): 271–283. doi : 10.1097/00005792-199209000-00002 . PMID  1522803. S2CID  12872586.
  21. ^ Sugimoto T, Murata T, Omori M, Wada Y (marzo de 2003). "Mielinolisis pontina central asociada con hipocalemia en la anorexia nerviosa". Revista de neurología, neurocirugía y psiquiatría . 74 (3): 353–355. doi :10.1136/jnnp.74.3.353. PMC 1738317 . PMID  12588925. 
  22. ^ Keswani SC (abril de 2004). "Mielinolisis pontina central asociada con hipocalemia en la anorexia nerviosa". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry . 75 (4): 663, respuesta del autor 663. PMC 1739009 . PMID  15026526. 
  23. ^ Leroy S, Gout A, Husson B, de Tournemire R, Tardieu M (junio de 2012). "Mielinólisis centropontina relacionada con el síndrome de realimentación en un adolescente que sufre anorexia nerviosa". Neuropediatría . 43 (3): 152–154. doi :10.1055/s-0032-1307458. PMID  22473289. S2CID  22751051.
  24. ^ Bergin PS, Harvey P (agosto de 1992). "Encefalopatía de Wernicke y mielinolisis pontina central asociada con hiperémesis gravídica". BMJ . 305 (6852): 517–518. doi :10.1136/bmj.305.6852.517. PMC 1882865 . PMID  1393001. 
  25. ^ Sutamnartpong P, Muengtaweepongsa S, Kulkantrakorn K (enero de 2013). "Encefalopatía de Wernicke y mielinolisis pontina central en la hiperémesis gravídica". Revista de neurociencias en la práctica rural . 4 (1): 39–41. doi : 10.4103/0976-3147.105608 . PMC 3579041 . PMID  23546346. 
  26. ^ Kishimoto Y, Ikeda K, Murata K, Kawabe K, Hirayama T, Iwasaki Y (2012). "Desarrollo rápido de mielinólisis pontina central después de la recuperación de la encefalopatía de Wernicke: un caso no alcohólico sin hiponatremia". Medicina interna . 51 (12): 1599–1603. doi : 10.2169/internalmedicine.51.7498 . PMID  22728498.
  27. ^ Gankam Kengne, Fabrice; Decaux, Guy (1 de septiembre de 2017). "Hiponatremia y cerebro". Informes internacionales sobre el riñón . 3 (1): 24–35. doi :10.1016/j.ekir.2017.08.015. ISSN  2468-0249. PMC 5762960 . PMID  29340311. 
  28. ^ ab Medana IM, Esiri MM (marzo de 2003). "Daño axonal: un predictor clave del resultado en enfermedades del sistema nervioso central humano". Cerebro . 126 (Pt 3): 515–530. doi : 10.1093/brain/awg061 . PMID  12566274.
  29. ^ abc Spasovski G, Vanholder R, Allolio B, Annane D, Ball S, Bichet D, et al. (marzo de 2014). "Guía de práctica clínica sobre diagnóstico y tratamiento de la hiponatremia". Revista Europea de Endocrinología . 170 (3): G1-47. doi : 10.1530/eje-13-1020 . PMID  24569125.
  30. ^ Zimny ​​A, Neska-Matuszewska M, Bladowska J, Sąsiadek MJ (2015). "Lesiones intracraneales con baja intensidad de señal en imágenes de RM ponderadas en T2: revisión de patologías". Revista polaca de radiología . 80 : 40–50. doi :10.12659/PJR.892146. PMC 4307690 . PMID  25628772. 
  31. ^ Kleinschmidt-DeMasters BK, Norenberg MD (marzo de 1981). "La corrección rápida de la hiponatremia provoca desmielinización: relación con la mielinolisis pontina central". Science . 211 (4486): 1068–1070. Bibcode :1981Sci...211.1068K. doi :10.1126/science.7466381. PMID  7466381.
  32. ^ Laureno R (1980). "Mielinolisis pontina y extrapontina experimental". Transacciones de la Asociación Neurológica Americana . 105 : 354–358. PMID  7348981.
  33. ^ Brown WD (diciembre de 2000). "Trastornos de desmielinización osmótica: mielinolisis pontina central y extrapontina". Current Opinion in Neurology . 13 (6): 691–697. doi :10.1097/00019052-200012000-00014. PMID  11148672. S2CID  36063964.
  34. ^ Silver SM, Schroeder BM, Sterns RH, Rojiani AM (enero de 2006). "La administración de mioinositol mejora la supervivencia y reduce la mielinolisis después de una corrección rápida de la hiponatremia crónica en ratas". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology . 65 (1): 37–44. doi : 10.1097/01.jnen.0000195938.02292.39 . PMID  16410747.
  35. ^ "INOSITOL: descripción general, usos, efectos secundarios, precauciones, interacciones, dosis y reseñas". www.webmd.com . Consultado el 14 de octubre de 2021 .
  36. ^ Louis G, Megarbane B, Lavoué S, Lassalle V, Argaud L, Poussel JF, et al. (marzo de 2012). "Resultados a largo plazo de pacientes hospitalizados en unidades de cuidados intensivos con mielinolisis central o extrapontina*". Medicina de cuidados críticos . 40 (3): 970–972. doi :10.1097/CCM.0b013e318236f152. PMID  22036854. S2CID  205542487.
  37. ^ Young GB (marzo de 2012). "Mielinolisis pontina central: una lección de humildad*". Medicina de cuidados críticos . 40 (3): 1026–1027. doi :10.1097/CCM.0b013e31823b8e0b. PMID  22343870.
  38. ^ Abbott R, Silber E, Felber J, Ekpo E (octubre de 2005). "Síndrome de desmielinización osmótica". BMJ . 331 (7520): 829–830. doi :10.1136/bmj.331.7520.829. PMC 1246086 . PMID  16210283. 
  39. ^ Luzzio C (17 de noviembre de 2015). "Mielinolisis pontina central". Medscape . Consultado el 14 de marzo de 2017 .

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