La mielitis transversa ( MT ) es una enfermedad neurológica poco frecuente en la que se inflama la médula espinal . El adjetivo transversa implica que la inflamación espinal ( mielitis ) se extiende horizontalmente a lo largo de la sección transversal de la médula espinal; [1] los términos mielitis transversa parcial y mielitis parcial se utilizan a veces para especificar la inflamación que afecta solo una parte del ancho de la médula espinal. [1] La MT se caracteriza por debilidad y entumecimiento de las extremidades, déficits en la sensibilidad y las habilidades motoras, actividades disfuncionales del esfínter uretral y anal y disfunción del sistema nervioso autónomo que puede provocar episodios de hipertensión arterial . Los signos y síntomas varían según el nivel afectado de la médula espinal. Se desconoce la causa subyacente de la MT. La inflamación de la médula espinal observada en la MT se ha asociado con varias infecciones, trastornos del sistema inmunológico o daño a las fibras nerviosas , por pérdida de mielina . [1] A diferencia de la leucomielitis , que afecta solo a la sustancia blanca , afecta a toda la sección transversal de la médula espinal. [3] Puede producirse una disminución de la conductividad eléctrica en el sistema nervioso. [ cita requerida ]
Los síntomas incluyen debilidad y entumecimiento de las extremidades, déficits en la sensibilidad y las habilidades motoras, actividades disfuncionales del esfínter uretral y anal y disfunción del sistema nervioso autónomo que puede provocar episodios de presión arterial alta . [1] Los síntomas suelen desarrollarse durante horas o algunas semanas. [1] [4] Los síntomas sensoriales de la TM pueden incluir una sensación de hormigueo que sube desde los pies. [1] El grado y el tipo de pérdida sensorial dependerán de la extensión de la afectación de los diversos tractos sensoriales, pero a menudo hay un "nivel sensorial" en el ganglio espinal del nervio espinal segmentario, por debajo del cual se altera la sensación de dolor o tacto ligero. La debilidad motora se produce debido a la afectación de los tractos piramidales y afecta principalmente a los músculos que flexionan las piernas y extienden los brazos . [1]
Se observan alteraciones de los nervios sensoriales y motores y disfunción del sistema nervioso autónomo a nivel de la lesión o por debajo de ella. Por lo tanto, los signos y síntomas dependen de la zona de la columna vertebral afectada. [5] El dolor de espalda puede ocurrir a nivel de cualquier segmento inflamado de la médula espinal. [1]
Si está afectado el segmento cervical superior de la médula espinal, pueden verse afectadas las cuatro extremidades y existe el riesgo de insuficiencia respiratoria : el nervio frénico , que está formado por los nervios espinales cervicales C3 , C4 y C5, inerva el músculo principal de la respiración , el diafragma . [6]
Las lesiones de la región cervical inferior (C5-T1) causarán una combinación de signos de neurona motora superior e inferior en las extremidades superiores, y signos exclusivamente de neurona motora superior en las extremidades inferiores. Las lesiones cervicales representan alrededor del 20% de los casos. [5]
Una lesión del segmento torácico ( T1–12 ) producirá signos de neurona motora superior en las extremidades inferiores, presentándose como una paraparesia espástica . Esta es la ubicación más común de la lesión y, por lo tanto, la mayoría de las personas tendrán debilidad en las extremidades inferiores. [7]
Una lesión del segmento lumbar , la parte inferior de la médula espinal ( L1 – S5 ), a menudo produce una combinación de signos de neurona motora superior e inferior en las extremidades inferiores. Las lesiones lumbares representan alrededor del 10% de los casos. [5]
La TM es una enfermedad heterogénea , es decir, existen varias causas identificadas. En ocasiones se utiliza el término Trastorno del espectro de la mielitis transversa . [8] En el 60% de los pacientes la causa es idiopática . [9] En casos raros, puede estar asociada a meningitis meningocócica [10]
Cuando aparece como una afección comórbida con la neuromielitis óptica (NMO), se considera que es causada por autoinmunidad IgG de NMO , y cuando aparece en casos de esclerosis múltiple (EM), se diagnostica erróneamente como esclerosis múltiple (EM) o se ve como un tipo de EM . Pero la NMO es una afección diferente. [11]
Otras causas de TM incluyen infecciones, trastornos del sistema inmunológico y enfermedades desmielinizantes . [12] Las infecciones virales que se sabe que están asociadas con TM incluyen VIH , herpes simple , herpes zóster , citomegalovirus y Epstein-Barr . [13] Las infecciones por flavivirus como el virus Zika y el virus del Nilo Occidental también se han asociado. La asociación viral de la mielitis transversa podría ser el resultado de la infección en sí o de la respuesta a ella. [12] Las causas bacterianas asociadas con TM incluyen Mycoplasma pneumoniae , Bartonella henselae y los tipos de Borrelia que causan la enfermedad de Lyme . La enfermedad de Lyme da lugar a neuroborreliosis que se observa en un pequeño porcentaje (4 a 5 por ciento) de los casos de mielitis transversa aguda. [14] La bacteria causante de diarrea Campylobacter jejuni también es una causa reportada de mielitis transversa. [15]
Otras causas asociadas incluyen la infección por helmintos esquistosomiasis , lesiones de la médula espinal, trastornos vasculares que impiden el flujo sanguíneo a través de los vasos de la médula espinal y el síndrome paraneoplásico . [12] Otra causa excepcionalmente rara es la mielitis transversa asociada a la heroína. [16] [17]
Esta pérdida progresiva de la vaina de mielina grasa que rodea los nervios en la médula espinal afectada ocurre por razones poco claras después de infecciones o debido a la esclerosis múltiple . Las infecciones pueden causar TM a través de daño tisular directo o por daño tisular desencadenado por una infección mediada por el sistema inmunológico. [4] Las lesiones presentes suelen ser inflamatorias. La afectación de la médula espinal suele ser central, uniforme y simétrica en comparación con la esclerosis múltiple , que típicamente afecta la médula de forma irregular. Las lesiones en la TM aguda se limitan principalmente a la médula espinal sin afectación de otras estructuras en el sistema nervioso central . [4]
Una presentación clínica especial propuesta es la "mielitis transversa longitudinalmente extensa" (LETM), que se define como una TM con una lesión de la médula espinal que se extiende sobre tres o más segmentos vertebrales. [18] Las causas de la LETM también son heterogéneas [19] y la presencia de autoanticuerpos MOG se ha propuesto como un biomarcador diagnóstico. [20]
En 2002, el Grupo de Trabajo del Consorcio de Mielitis Transversa propuso los siguientes criterios de diagnóstico para la mielitis transversa aguda idiopática: [21]
Los pacientes que desarrollan TM suelen ser trasladados a un neurólogo que puede examinarlos urgentemente en un hospital. Si la respiración se ve afectada, en particular en las lesiones de la médula espinal superior, se deben disponer de métodos de ventilación artificial antes y durante el procedimiento de traslado. También se debe cateterizar al paciente para comprobar si tiene una vejiga demasiado distendida y, si es necesario, drenarla . Se puede realizar una punción lumbar después de la resonancia magnética o en el momento de la mielografía por TC . A menudo se administran corticosteroides en dosis altas cuando comienzan los síntomas con la esperanza de que se reduzca el grado de inflamación e hinchazón de la médula espinal, pero aún se debate si esto es realmente efectivo. [2]
El diagnóstico diferencial de la TM aguda incluye trastornos desmielinizantes , como la esclerosis múltiple y la neuromielitis óptica , infecciones, como el herpes zóster y el virus del herpes simple, y otros tipos de trastornos inflamatorios , como el lupus eritematoso sistémico y la neurosarcoidosis . Es importante descartar también una causa aguda de compresión de la médula espinal. [22]
Si se trata de manera temprana, algunas personas experimentan una recuperación completa o casi completa. Las opciones de tratamiento también varían según la causa subyacente. Una opción de tratamiento incluye la plasmaféresis . [23] La recuperación de la TM varía entre individuos y también depende de la causa subyacente. Algunos pacientes comienzan a recuperarse entre las semanas 2 y 12 después de la aparición y pueden continuar mejorando hasta dos años. Otros pacientes pueden nunca mostrar signos de recuperación. [24]
El pronóstico de la TM depende de si se produce una mejoría en un plazo de 3 a 6 meses. Es poco probable que se produzca una recuperación completa si no se produce ninguna mejoría en ese período. Aún puede producirse una recuperación incompleta; sin embargo, será muy importante realizar una fisioterapia y una rehabilitación agresivas. Un tercio de las personas con TM experimentan una recuperación completa, un tercio experimenta una recuperación aceptable pero presentan déficits neurológicos importantes, como marcha espástica. El tercio restante no experimenta ninguna recuperación. [12]
La incidencia de la TM es de 4,6 por millón al año y afecta por igual a hombres y mujeres. La TM puede aparecer a cualquier edad, pero hay picos alrededor de los 10 años, los 20 años y después de los 40 años. [25]
Los primeros informes que describen los signos y síntomas de la mielitis transversa fueron publicados en 1882 y 1910 por el neurólogo inglés Henry Bastian . [5] [26]
En 1928, Frank Ford observó que en los pacientes con paperas que desarrollaban mielitis aguda, los síntomas sólo aparecían después de que la infección por paperas y los síntomas asociados comenzaban a remitir. En un artículo en The Lancet , Ford sugirió que la mielitis aguda podría ser un síndrome postinfeccioso en la mayoría de los casos (es decir, un resultado de la respuesta inmune del cuerpo que ataca y daña la médula espinal) en lugar de una enfermedad infecciosa en la que un virus o algún otro agente infeccioso causaba parálisis. Su sugerencia era consistente con los informes de 1922 y 1923 de casos raros en los que los pacientes desarrollaron "encefalomielitis posvacunal" después de recibir la vacuna contra la rabia que luego se hizo a partir de tejido cerebral portador del virus. El examen patológico de los que habían muerto a causa de la enfermedad reveló células inflamatorias y desmielinización en oposición a las lesiones vasculares predichas por Bastian. [27]
La teoría de Ford de que una respuesta alérgica era la raíz de la enfermedad resultó ser más tarde sólo parcialmente correcta, ya que algunos agentes infecciosos como el micoplasma, el sarampión y la rubéola [28] se aislaron del líquido cefalorraquídeo de algunos pacientes infectados, lo que sugiere que la infección directa podría contribuir a la manifestación de mielitis aguda en ciertos casos. [29]
En 1948, el Dr. Suchett-Kaye describió a un paciente con un deterioro de la función motora de las extremidades inferiores que progresaba rápidamente y que se desarrolló como una complicación de una neumonía. En su descripción, acuñó el término mielitis transversa para reflejar la zona torácica con forma de banda de sensibilidad alterada que referían los pacientes. [5] Desde entonces, el término "mielopatía transversa aguda" ha surgido como un sinónimo aceptable de "mielitis transversa", y actualmente los dos términos se utilizan indistintamente en la literatura. [30]
La definición de mielitis transversa también ha evolucionado con el tiempo. La descripción inicial de Bastian incluía pocos criterios diagnósticos concluyentes; en la década de 1980, se establecieron criterios diagnósticos básicos, que incluían una paraparesia de desarrollo agudo combinada con disfunción medular bilateral durante <4 semanas y un nivel sensitivo superior bien definido, sin evidencia de compresión medular y una evolución estable y no progresiva. [31] [32] Las definiciones posteriores se redactaron para excluir a los pacientes con enfermedades sistémicas o neurológicas subyacentes e incluir solo a aquellos que progresaron hasta el déficit máximo en menos de 4 semanas. [33]
En 2016, el exbaterista de Slipknot, Joey Jordison, reveló que había sido hospitalizado por la enfermedad en 2013 y que esa fue la razón de su polémico despido. [34] Como la primera celebridad en hablar públicamente sobre tener mielitis transversa, esto ayudó a generar conciencia pública sobre la enfermedad. Jordison murió mientras dormía el 26 de julio de 2021, [35] sin embargo, no se sabe si la enfermedad tuvo alguna relación con su muerte.
La palabra proviene del latín: mielitis transversa y el nombre del trastorno se deriva del griego myelós , que hace referencia a la " médula espinal ", y del sufijo -itis , que denota inflamación . [36]
Aproximadamente un tercio de los pacientes no se recuperan en absoluto: estos pacientes suelen estar en silla de ruedas o postrados en cama, con una marcada dependencia de otras personas para las funciones básicas de la vida diaria.
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