El meningioma , también conocido como tumor meníngeo , suele ser un tumor de crecimiento lento que se forma a partir de las meninges , las capas membranosas que rodean el cerebro y la médula espinal . [1] Los síntomas dependen de la ubicación y ocurren como resultado de que el tumor presiona el tejido cercano. [3] [6] Muchos casos nunca producen síntomas . [2] Ocasionalmente pueden ocurrir convulsiones , demencia , dificultad para hablar, problemas de visión, debilidad unilateral o pérdida del control de la vejiga . [2]
Los factores de riesgo incluyen la exposición a radiación ionizante , como durante la radioterapia , antecedentes familiares de la afección y neurofibromatosis tipo 2 . [2] [3] Parecen poder formarse a partir de varios tipos diferentes de células , incluidas las células aracnoideas . [1] [2] El diagnóstico suele realizarse mediante imágenes médicas . [2]
Si no hay síntomas, puede que todo lo que se requiera sea observación periódica. [2] La mayoría de los casos que provocan síntomas pueden curarse mediante cirugía. [1] Después de la eliminación completa, menos del 20% reaparecen . [2] Si la cirugía no es posible o no se puede extirpar todo el tumor, la radiocirugía puede ser útil. [2] No se ha encontrado que la quimioterapia sea útil. [2] Un pequeño porcentaje crece rápidamente y se asocia con peores resultados. [1]
Actualmente, aproximadamente una de cada mil personas en los Estados Unidos está afectada. [3] El inicio suele ser en adultos. [1] En este grupo representan alrededor del 30% de los tumores cerebrales . [4] Las mujeres se ven afectadas aproximadamente el doble que los hombres. [3] Los meningiomas fueron reportados ya en 1614 por Felix Plater . [7]
Los tumores pequeños (p. ej., < 2,0 cm) suelen ser hallazgos incidentales en la autopsia sin haber causado síntomas. Los tumores más grandes pueden causar síntomas, según el tamaño y la ubicación. [ cita necesaria ]
Las causas de los meningiomas no se comprenden bien. [8] La mayoría de los casos son esporádicos y aparecen de forma aleatoria, mientras que algunos son familiares . Las personas que han sido sometidas a radiación , especialmente en el cuero cabelludo , tienen mayor riesgo de desarrollar meningiomas, al igual que aquellas que han sufrido una lesión cerebral. [9] Los supervivientes de la bomba atómica de Hiroshima tuvieron una frecuencia superior a la típica de desarrollar meningiomas, y la incidencia aumentó cuanto más cerca estaban del lugar de la explosión. Las radiografías dentales se correlacionan con un mayor riesgo de meningioma, en particular para las personas que se sometían a radiografías dentales frecuentes en el pasado, cuando la dosis de rayos X de una radiografía dental era mayor que en la actualidad. [10]
Tener exceso de grasa corporal aumenta el riesgo. [11]
Una revisión de 2012 encontró que el uso de teléfonos móviles no estaba relacionado con el meningioma. [12]
Las personas con neurofibromatosis tipo 2 (NF-2) tienen un 50 % de posibilidades de desarrollar uno o más meningiomas. [13]
El 92% de los meningiomas son benignos. El 8% son atípicos o malignos. [7]
Las mutaciones genéticas más frecuentes (~50%) implicadas en los meningiomas son mutaciones de inactivación en el gen de la neurofibromatosis 2 (merlin) en el cromosoma 22q . [13]
Las mutaciones de TRAF7 están presentes en aproximadamente una cuarta parte de los meningiomas. Las mutaciones en los genes TRAF7 , KLF4 , AKT1 y SMO se expresan comúnmente en meningiomas benignos de la base del cráneo. Las mutaciones en NF2 se expresan comúnmente en meningiomas ubicados en los hemisferios cerebral y cerebeloso. [14]
Los meningiomas surgen de las células de la capa aracnoidea , [16] la mayoría de las cuales se encuentran cerca de los senos venosos , y este es el sitio de mayor prevalencia para la formación de meningiomas. Algunos subtipos pueden surgir de las células de la tapa pial que migran durante el desarrollo junto con los vasos sanguíneos hacia el parénquima cerebral . [17] Con mayor frecuencia se unen a la duramadre sobre la superficie parasagital superior de los lóbulos frontal y parietal , a lo largo de la cresta esfenoidal , en los surcos olfatorios , la región de Silvio, el cerebelo superior a lo largo de la hoz del cerebro , el ángulo pontocerebeloso y la médula espinal. . El tumor suele ser gris , bien circunscrito y adopta la forma del espacio que ocupa. Por lo general, tienen forma de cúpula y la base se apoya en la duramadre . [ cita necesaria ]
Otras ubicaciones poco comunes son el ventrículo lateral , el agujero magno y la órbita/vaina del nervio óptico. [7] Los meningiomas también pueden presentarse como un tumor espinal , con más frecuencia en mujeres que en hombres. Esto ocurre con más frecuencia en los países occidentales que en los asiáticos. [ cita necesaria ]
Histológicamente, las células del meningioma son relativamente uniformes, con tendencia a rodearse entre sí, formando verticilos y cuerpos de psammoma (concreciones calcificadas laminadas). [18] Como tales, también tienen tendencia a calcificarse y están muy vascularizados. [ cita necesaria ]
Los meningiomas a menudo se consideran tumores benignos que pueden extirparse mediante cirugía , pero la mayoría de los meningiomas recurrentes corresponden a tumores histológicos benignos. El fenotipo metabólico de estos meningiomas benignos recurrentes indicó un metabolismo agresivo parecido al observado en el meningioma atípico. [19]
Los meningiomas se visualizan fácilmente con TC con contraste , resonancia magnética con gadolinio , [22] y arteriografía, todo ello atribuido al hecho de que los meningiomas son extraaxiales y vascularizados. Los niveles de proteína en el LCR suelen estar elevados cuando se utiliza la punción lumbar para obtener líquido cefalorraquídeo. [ cita necesaria ] En la resonancia magnética potenciada con contraste ponderada en T1, pueden mostrar un signo típico de la cola dural ausente en algunas formas raras de meningiomas. [17]
Aunque la mayoría de los meningiomas son benignos, pueden tener presentaciones malignas. La clasificación de los meningiomas se basa en el sistema de clasificación de la OMS. [23]
En una revisión de 2008 de las dos últimas categorías, casos de meningiomas atípicos y anaplásicos, se encontró que la supervivencia general media de los meningiomas atípicos era de 11,9 años frente a 3,3 años de los meningiomas anaplásicos. La supervivencia media libre de recaída para los meningiomas atípicos fue de 11,5 años frente a 2,7 años para los meningiomas anaplásicos. [24]
El meningioma anaplásico maligno es agresivo. Aunque el meningioma anaplásico tiene mayores posibilidades de metástasis a distancia que los otros dos tipos, la incidencia general de metástasis de meningioma es sólo del 0,18%; lo cual se considera raro. [25] Incluso si, por regla general, las neoplasias del sistema nervioso (tumores cerebrales) no pueden metastatizarse en el cuerpo debido a la barrera hematoencefálica , el meningioma anaplásico sí puede hacerlo. Aunque están dentro de la cavidad cerebral, se encuentran en el lado sanguíneo de la BHE, porque los meningiomas tienden a estar conectados a vasos sanguíneos. Así, las células cancerosas pueden escapar al torrente sanguíneo, razón por la cual los meningiomas, cuando hacen metástasis, suelen aparecer alrededor de los pulmones. [ cita necesaria ]
El meningioma anaplásico y el hemangiopericitoma son difíciles de distinguir, incluso por medios patológicos, ya que parecen similares, especialmente si la primera aparición es un tumor meníngeo y ambos tumores se presentan en el mismo tipo de tejido. [ cita necesaria ]
Aunque suele ser benigno, un menigioma "petroclival" suele ser mortal sin tratamiento debido a su ubicación. Hasta la década de 1970 no había ningún tratamiento disponible para este tipo de meningioma; sin embargo, desde entonces ha evolucionado una variedad de tratamientos quirúrgicos y radiológicos. Sin embargo, el tratamiento de este tipo de meningioma sigue siendo un desafío con resultados deficientes relativamente frecuentes. [26]
El riesgo de meningioma se puede reducir manteniendo un peso corporal normal [27] y evitando radiografías dentales innecesarias. [28]
En casos seleccionados se puede utilizar la observación con seguimiento minucioso por imágenes si un meningioma es pequeño y asintomático. En un estudio retrospectivo de 43 pacientes, se encontró que el 63% de los pacientes no tenía crecimiento en el seguimiento, y el 37% tenía un crecimiento a un promedio de 4 mm/año. [29] En este estudio, se encontró que los pacientes más jóvenes tenían tumores que tenían más probabilidades de haber crecido en imágenes repetidas; por tanto, son peores candidatos para la observación. En otro estudio, se compararon los resultados clínicos de 213 pacientes sometidos a cirugía versus 351 pacientes bajo observación atenta. [30] Sólo el 6% de los pacientes tratados de forma conservadora desarrollaron síntomas más tarde, mientras que entre los pacientes tratados quirúrgicamente, el 5,6% desarrolló una condición mórbida persistente y el 9,4% desarrolló una condición mórbida relacionada con la cirugía. [ cita necesaria ]
No se recomienda la observación en tumores que ya causan síntomas. Además, se requiere un seguimiento estrecho con imágenes con una estrategia de observación para descartar un tumor en crecimiento. [31]
Los meningiomas generalmente se pueden resecar (eliminar) quirúrgicamente y dar como resultado una curación permanente si el tumor es superficial en la superficie dural y de fácil acceso. La embolización transarterial se ha convertido en un procedimiento preoperatorio estándar en el manejo preoperatorio. [32] Si se produce invasión del hueso adyacente, la extirpación total es casi imposible. Es raro que los meningiomas benignos se vuelvan malignos . [ cita necesaria ]
La probabilidad de que un tumor recurra o crezca después de la cirugía se puede estimar comparando el grado del tumor de la OMS (Organización Mundial de la Salud) y la extensión de la cirugía según los Criterios de Simpson. [33]
La radioterapia puede incluir tratamiento con haces de fotones o protones, o radiación de haz externo fraccionado . La radiocirugía se puede utilizar en lugar de la cirugía en tumores pequeños ubicados lejos de estructuras críticas. [34] La radiación fraccionada de haz externo también se puede utilizar como tratamiento primario para tumores que no son resecables quirúrgicamente o para pacientes que no pueden operarse por razones médicas. [ cita necesaria ]
A menudo se considera la radioterapia para los meningiomas de grado I de la OMS después de resecciones tumorales subtotales (incompletas). La decisión clínica de irradiar después de una resección subtotal es algo controvertida, ya que no existen ensayos controlados aleatorios de clase I sobre el tema. [35] Sin embargo, numerosos estudios retrospectivos han sugerido firmemente que la adición de radiación posoperatoria a las resecciones incompletas mejora tanto la supervivencia libre de progresión (es decir, previene la recurrencia del tumor) como la supervivencia general. [36]
En el caso de un meningioma de grado III, el estándar de atención actual implica radioterapia posoperatoria independientemente del grado de resección quirúrgica. [37] Esto se debe a la tasa proporcionalmente mayor de recurrencia local para estos tumores de mayor grado. Los tumores de grado II pueden comportarse de manera variable y no existe un estándar sobre si se debe administrar radioterapia después de una resección total macroscópica. Los tumores de grado II subtotalmente resecados deben irradiarse. [ cita necesaria ]
Probablemente las quimioterapias actuales no sean efectivas. Se han utilizado agentes antiprogestágenos , pero con resultados variables. [38] Se está evaluando más a fondo un estudio de 2007 sobre si la hidroxiurea tiene la capacidad de reducir meningiomas irresecables o recurrentes. [39]
Muchas personas tienen meningiomas, pero permanecen asintomáticas, por lo que los meningiomas se descubren durante una autopsia. Entre el uno y el dos por ciento de todas las autopsias revelan meningiomas que los individuos desconocían durante su vida, ya que nunca presentaron ningún síntoma. En la década de 1970, los tumores que causaban síntomas se descubrieron en 2 de cada 100.000 personas, mientras que los tumores descubiertos sin causar síntomas ocurrieron en 5,7 de cada 100.000, para una incidencia total de 7,7/100.000. Con la llegada de los modernos y sofisticados sistemas de imágenes, como las tomografías computarizadas , el descubrimiento de meningiomas asintomáticos se ha triplicado. [ cita necesaria ]
Los meningiomas tienen más probabilidades de aparecer en mujeres que en hombres, aunque cuando aparecen en hombres, es más probable que sean malignos. Los meningiomas pueden aparecer a cualquier edad, pero se observan con mayor frecuencia en hombres y mujeres de 50 años o más, y los meningiomas se vuelven más probables con la edad. Se han observado en todas las culturas, occidentales y orientales, aproximadamente con la misma frecuencia estadística que otros posibles tumores cerebrales. [7]
Las neoplasias denominadas actualmente meningiomas recibieron distintos nombres en la literatura médica antigua, según la fuente. Varios descriptores incluyeron "tumores fungoides", "hongos de la duramadre", "epitelioma", "psamoma", "sarcoma dural", "endotelioma dural", "fibrosarcoma", "angioendotelioma", "fibroboastoma aracnoidal", "endoteliosis de las meninges", "fibroblastoma meníngeo", "meningoblastoma", "mesotelioma de las meninges", "sarcoma de la duramadre" y otros. [ cita necesaria ]
El término moderno "meningioma" fue utilizado por primera vez por Harvey Cushing (1869-1939) en 1922, para describir un conjunto de tumores que se presentan en todo el neuroeje (cerebro y médula espinal), pero que tienen varios puntos en común. [40] [41] Charles Oberling luego los separó en subtipos según la estructura celular y, a lo largo de los años, varios otros investigadores también han definido docenas de subtipos diferentes. En 1979, la Organización Mundial de la Salud (OMS) clasificó siete subtipos, actualizados en 2000 a un sistema de clasificación con nueve variantes de bajo grado (tumores de grado I) y tres variantes de meningiomas de grado II y grado III. [41] Los subtipos más comunes son meningoteliomatoso (63%), transicional o de tipo mixto (19%), fibroso (13%) y psamomatoso (2%). [7]
La evidencia más temprana de un probable meningioma proviene de un cráneo de aproximadamente 365.000 años de antigüedad, que fue encontrado en Alemania. Se han descubierto otros ejemplos probables en otros continentes del mundo, incluidos América del Norte, América del Sur y África. [ cita necesaria ]
El registro escrito más antiguo de lo que probablemente fue un meningioma data del siglo XVII, cuando Felix Plater (1536-1614), de la Universidad de Basilea, realizó una autopsia a Sir Caspar Bonecurtius. [40] La cirugía para extirpar un meningioma se intentó por primera vez en el siglo XVI, pero la primera cirugía exitosa conocida para extirpar un meningioma de la convexidad (parasagital) fue realizada en 1770 por Anoine Luis. [42] La primera extirpación exitosa documentada de un meningioma de la base del cráneo fue realizada en 1835 por Zanobi Pecchioli, profesor de Cirugía de la Universidad de Siena . [7] Otros investigadores notables del meningioma han sido William Macewen (1848–1924) y William W. Keen (1837–1932). [40]
Se han producido mejoras en la investigación y el tratamiento del meningioma durante el último siglo en términos de las técnicas quirúrgicas para la extirpación del tumor y mejoras relacionadas en la anestesia , los métodos antisépticos , las técnicas para controlar la pérdida de sangre y una mejor capacidad para determinar qué tumores son operables y qué no. , [43] y para diferenciar eficazmente entre los diferentes subtipos de meningioma. [44]
{{cite web}}: Mantenimiento CS1: varios nombres: lista de autores ( enlace )Última actualización del autor: 10 de noviembre de 2021{{cite journal}}: Mantenimiento CS1: varios nombres: lista de autores ( enlace ){{cite journal}}: Mantenimiento CS1: varios nombres: lista de autores ( enlace )