Un germinoma es un tipo de tumor de células germinales , [1] que no se diferencia durante el examen. [2] Puede ser benigno o maligno .
Se cree que los germinomas se originan a partir de un error de desarrollo, cuando ciertas células germinales primordiales no migran adecuadamente. Los germinomas carecen de diferenciación histológica , mientras que los tumores de células germinales no germinomatosos muestran una variedad de diferenciación. Al igual que otros tumores de células germinales, los germinomas pueden sufrir una transformación maligna. [ cita requerida ]
El tumor tiene un aspecto uniforme y está formado por células grandes y redondas con núcleos vesiculares y citoplasma transparente o finamente granular que es eosinofílico . En el examen macroscópico, la superficie externa es lisa y abultada (con bultos), y el interior es blando, carnoso y de color crema, gris, rosa o tostado. El examen microscópico revela típicamente células uniformes que se parecen a las células germinales primordiales. Por lo general, el estroma contiene linfocitos y alrededor del 20% de los pacientes tienen granulomas similares a los sarcoides . [ cita requerida ]
Se ha observado metástasis en aproximadamente el 22% de los casos en el momento del diagnóstico. Los hombres tienen aproximadamente el doble de probabilidades de desarrollar germinomas. Se diagnostican con mayor frecuencia entre los 10 y los 21 años. [ cita requerida ]
A menudo, se analizan los marcadores tumorales de alfa-fetoproteína y beta-HCG en suero y líquido cefalorraquídeo . Los germinomas puros no se asocian con estos marcadores. Los tumores de células germinales no germinomatosos pueden asociarse con un aumento de marcadores como la alfa-fetoproteína con tumores del saco vitelino , así como carcinomas de células embrionarias y teratomas inmaduros y beta-HCG, que se producen en coriocarcinomas . En el 1 al 15% de los germinomas, puede producirse un nivel bajo de beta-HCG. Aunque es controvertido, los germinomas secretores de HCG pueden ser más agresivos que los no secretores. [ cita requerida ]
El término "germinoma" se refiere con mayor frecuencia a un tumor en el cerebro que tiene una histología idéntica a otros dos tumores, el disgerminoma en el ovario y el seminoma en el testículo . [3] Desde 1994, MeSH ha definido el germinoma como "una neoplasia maligna del tejido germinal de las gónadas , el mediastino o la región pineal " [4] y dentro de su alcance se incluyen tanto el disgerminoma como el seminoma. En conjunto, estos son los tumores seminomatosos o germinomatosos. [ cita requerida ]
El disgerminoma es el tipo más común de cáncer de ovario de células germinales maligno . El disgerminoma suele aparecer en la adolescencia y en los primeros años de la vida adulta; alrededor del 5 % se presenta en niños prepúberes. El disgerminoma es extremadamente raro después de los 50 años. Se presenta en ambos ovarios en el 10 % de las pacientes y, en otro 10 %, hay un tumor microscópico en el otro ovario. [ cita requerida ]
El seminoma es el segundo cáncer testicular más común ; el más común es el mixto, que puede contener seminoma. [ cita requerida ]
Las gónadas anormales (debidas a la disgenesia gonadal y al síndrome de insensibilidad a los andrógenos ) tienen un alto riesgo de desarrollar un disgerminoma. [5] La mayoría de los disgerminomas están asociados con una concentración elevada de deshidrogenasa láctica sérica , que a veces se utiliza como marcador tumoral . Las metástasis se presentan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos . [ cita requerida ]
El germinoma intracraneal se presenta en 0,7 por millón de niños. [6] Al igual que con otros tumores de células germinales (TCG) que se presentan fuera de las gónadas, la ubicación más común del germinoma intracraneal es en o cerca de la línea media, a menudo en las áreas pineal o supraselar ; en el 5-10% de los pacientes con germinoma en cualquiera de las áreas, el tumor se encuentra en ambas áreas. Al igual que otros TCG, los germinomas pueden presentarse en otras partes del cerebro. Dentro del cerebro , este tumor es más común en las regiones hipotalámica o hipofisaria . En el tálamo y los ganglios basales , el germinoma es el TCG más común. [ cita requerida ]
El diagnóstico de un germinoma intracraneal generalmente se basa en una biopsia , ya que las características en las neuroimágenes parecen similares a las de otros tumores. [ cita requerida ]
La citología del líquido cefalorraquídeo suele estudiarse para detectar metástasis en la columna vertebral. Esto es importante para la estadificación y la planificación de la radioterapia.
Se ha informado de una supervivencia del 90 % de los germinomas intracraneales a los cinco años del diagnóstico. [7] La resección casi total no parece influir en la tasa de curación, por lo que la resección total macroscópica no es necesaria y puede aumentar el riesgo de complicaciones de la cirugía. Los mejores resultados se han informado [ cita requerida ] con la radiación craneoespinal con un refuerzo local del tumor de más de 4000 centigray (cGy).
Los germinomas, al igual que otros tipos de tumores de células germinativas, son sensibles tanto a la quimioterapia [8] como a la radioterapia . Por este motivo, el tratamiento con estos métodos puede ofrecer excelentes posibilidades de supervivencia a largo plazo, incluso de curación. [ cita requerida ]
Aunque la quimioterapia puede reducir el tamaño de los germinomas, no suele recomendarse su uso solo, a menos que la radiación tenga contraindicaciones. En un estudio realizado a principios de los años 90, se administró carboplatino , etopósido y bleomicina a 45 pacientes con germinomas y aproximadamente la mitad de los pacientes recayeron. La mayoría de estos pacientes recaídos se recuperaron con radiación o quimioterapia adicional. [9]