La infección por Mycobacterium avium-intracellulare ( MAI ) es una infección micobacteriana atípica, es decir, una infección por micobacterias no tuberculosas o NTM, causada por el complejo Mycobacterium avium (MAC), que está formado por dosespecies de Mycobacterium , M. avium y M. intracellulare . [1] Esta infección causa enfermedades respiratorias en aves, cerdos y seres humanos, especialmente en personas inmunodeprimidas . En las últimas etapas del SIDA , puede ser muy grave. Por lo general, primero se presenta como una tos persistente. Por lo general, se trata con una serie de tres antibióticos durante un período de al menos seis meses.
M. avium , M. intracellulare y M. chimaera son organismos saprotróficos presentes en el suelo y el agua; la entrada a los huéspedes suele ser a través del tracto gastrointestinal , pero también puede ser a través de los pulmones .
Las infecciones por MAC pueden causar fiebre , diarrea , malabsorción , así como pérdida de apetito y de peso, y pueden diseminarse a la médula ósea . La MAI suele ser resistente a las terapias micobacterianas estándar.
Los síntomas de afectación pulmonar son similares a los de la tuberculosis (TB) e incluyen fiebre, fatiga, pérdida de peso y tos con sangre. [2] La diarrea y el dolor abdominal se asocian con la afectación gastrointestinal. [3]
Las infecciones por M. avium y M. haemophilum en niños forman una entidad clínica distinta, no asociada a anomalías del sistema inmunitario. M. avium suele causar hinchazón unilateral de uno de los ganglios linfáticos del cuello. Este ganglio es firme al principio, pero con el tiempo se forma un absceso en forma de «collar», que es de un color azul violáceo característico con múltiples senos paranasales supurantes. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica de los ganglios linfáticos afectados [4] , con tratamiento antibiótico (normalmente claritromicina y rifabutina durante 18 a 24 meses) reservado para aquellos pacientes que no pueden someterse a cirugía. [ cita requerida ]
Las bacterias MAC son comunes en el medio ambiente y causan infecciones cuando se inhalan o se ingieren. Recientemente, se ha descubierto que M. avium se deposita y crece en los cabezales de ducha de los baños, desde donde puede ser fácilmente aerosolizada e inhalada. [5]
El complejo Mycobacterium avium (MAC), también llamado complejo Mycobacterium avium-intracellulare , es un complejo microbiano de tresespecies de Mycobacterium (es decir, M. avium , M. intracellulare y M. chimaera ). [6] Provoca la infección por Mycobacterium avium-tracellulare . [7] [8] Algunas fuentes también incluyen Mycobacterium avium subespecie paratuberculosis (MAP). [9]
La MAI es común en personas inmunodeprimidas , incluidas las personas mayores y aquellas con VIH/SIDA o fibrosis quística . La bronquiectasia , la afección bronquial que causa agrandamiento patológico de los bronquios, se encuentra comúnmente en la infección por MAI. No siempre se sabe si la bronquiectasia conduce a la infección por MAC o es el resultado de ella. [10]
El complejo Mycobacterium avium (MAC) incluye bacterias atípicas comunes, es decir, micobacterias no tuberculosas (MNT), que se encuentran en el medio ambiente y que pueden infectar a personas con VIH y recuento bajo de células CD4 (por debajo de 100/microlitro); el modo de infección suele ser inhalación o ingestión. [ cita requerida ]
El MAC causa una enfermedad diseminada en hasta el 40% de las personas con VIH en los Estados Unidos, produciendo fiebre, sudoración, pérdida de peso y anemia. [11] [12] [13] El MAC diseminado (DMAC) afecta característicamente a las personas con enfermedad avanzada por VIH y recuentos periféricos de células CD4 inferiores a 50 células/µL. La prevención y el tratamiento eficaces del MAC tienen el potencial de contribuir sustancialmente a mejorar la calidad de vida y la duración de la supervivencia de las personas infectadas por VIH. [14]
MAC es la forma más común de NTM. [15]
La inmunodeficiencia no es un requisito para la infección. [16]
La MAC suele afectar a pacientes con pulmones o bronquios anormales . Sin embargo, Jerome Reich y Richard Johnson describen una serie de seis pacientes con infección por MAC del lóbulo medio derecho o la língula que no presentaban ningún trastorno pulmonar predisponente. [17] [18]
El lóbulo medio derecho y la língula de los pulmones están irrigados por bronquios que se orientan hacia abajo cuando una persona está en posición vertical. Como resultado, estas áreas del pulmón pueden depender más de una expectoración voluntaria vigorosa ( tos ) para eliminar bacterias y secreciones. [ cita requerida ]
Dado que los seis pacientes de su serie de casos retrospectiva eran mujeres mayores, Reich y Johnson propusieron que los pacientes sin tos vigorosa pueden desarrollar una infección del lóbulo medio derecho o de la lingual izquierda con MAC. Propusieron que este síndrome se llamara síndrome de Lady Windermere, en honor al personaje Lady Windermere de la obra de Oscar Wilde El abanico de Lady Windermere . Sin embargo, pocas investigaciones han confirmado esta causa especulativa. [19]
El diagnóstico se puede realizar mediante cultivos de sangre o de otros fluidos corporales, como el esputo . El cultivo de médula ósea suele permitir un diagnóstico más temprano, pero suele evitarse como paso diagnóstico inicial debido a su carácter invasivo. Muchas personas tendrán anemia y neutropenia si la médula ósea está afectada. Siempre se debe considerar la presencia de bacterias MAC en una persona con infección por VIH que presente diarrea. [ cita requerida ]
El diagnóstico requiere síntomas consistentes con dos signos adicionales: [ cita requerida ]
La forma más fácil de diagnosticar la MAC diseminada es mediante un hemocultivo positivo. Se deben realizar hemocultivos en pacientes con síntomas, signos o anomalías de laboratorio compatibles con la infección por micobacterias. No se recomiendan hemocultivos de forma rutinaria en personas asintomáticas, incluso en aquellas que tienen recuentos de linfocitos T CD4+ inferiores a 100 células/µL. [14]
Se cree que la MAC en pacientes con enfermedad por VIH representa una adquisición reciente en lugar de una reactivación de una infección latente (que es el caso de muchas otras infecciones oportunistas en pacientes inmunodeprimidos ). [ cita requerida ]
El riesgo de MAC está inversamente relacionado con el recuento de CD4 del paciente y aumenta significativamente cuando el recuento de CD4 disminuye por debajo de 50 células/mm³. Otros factores de riesgo para la adquisición de la infección por MAC incluyen el uso de una piscina cubierta , el consumo de pescado o mariscos crudos o parcialmente cocidos, la broncoscopia y el tratamiento con factor estimulante de granulocitos . La enfermedad diseminada era anteriormente la presentación común antes del advenimiento de la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA). Hoy en día, en las regiones donde la TARGA es el estándar de atención, es más probable la presentación localizada de la enfermedad. Esto generalmente incluye una linfadenopatía /linfadenitis focal . [ cita requerida ]
A las personas con SIDA se les administran antibióticos macrólidos como la azitromicina como tratamiento profiláctico. [20]
A las personas infectadas por el VIH y con menos de 50 células CD4/µL se les debe administrar profilaxis contra el MAC. La profilaxis debe continuar durante toda la vida del paciente, a menos que sea necesario un tratamiento farmacológico múltiple para el MAC debido al desarrollo de la enfermedad. [14]
Los médicos deben sopesar los posibles beneficios de la profilaxis con MAC frente a las posibles toxicidades e interacciones farmacológicas, el coste, la posibilidad de producir resistencia en una comunidad con una alta tasa de tuberculosis y la posibilidad de que la adición de otro fármaco al régimen médico pueda afectar negativamente al cumplimiento del tratamiento por parte de los pacientes. Por tanto, debido a estas preocupaciones, en algunas situaciones no se debe administrar profilaxis con rifabutina. [14]
Antes de administrar la profilaxis, se debe evaluar a los pacientes para asegurarse de que no tengan la enfermedad activa debida a MAC, M. tuberculosis o cualquier otra especie de micobacteria. Esta evaluación puede incluir una radiografía de tórax y una prueba cutánea de tuberculina. [14]
Se recomienda la administración diaria de rifabutina por vía oral durante toda la vida de la persona, a menos que se desarrolle una MAC diseminada, lo que requeriría una terapia con múltiples medicamentos. Aunque otros medicamentos, como la azitromicina y la claritromicina, tienen actividad clínica y de laboratorio contra la MAC, ninguno ha demostrado en un ensayo prospectivo y controlado que sea eficaz y seguro para la profilaxis. Por lo tanto, en ausencia de datos, no se puede recomendar ningún otro régimen en este momento. La dosis de 300 mg de rifabutina ha sido bien tolerada. Los efectos adversos incluyeron neutropenia, trombocitopenia, exantema y trastornos gastrointestinales. [14]
El tratamiento postinfección implica una combinación de antibióticos antituberculosos , entre ellos rifampicina , rifabutina , ciprofloxacino , amikacina , etambutol , estreptomicina , claritromicina o azitromicina. [21]
Las infecciones por NTM suelen tratarse con un régimen de tres fármacos: claritromicina o azitromicina, más rifampicina y etambutol . El tratamiento suele durar al menos 12 meses. [22]
Aunque los estudios aún no han identificado un régimen óptimo ni han confirmado que algún régimen terapéutico produzca un beneficio clínico sostenido para los pacientes con MAC diseminado, el Grupo de Trabajo concluyó que la información disponible indicaba la necesidad de un tratamiento para el MAC diseminado. Por lo tanto, el Servicio de Salud Pública recomienda que los regímenes se basen en los siguientes principios: [14]
Las manifestaciones clínicas de MAC diseminado (como fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna) deben controlarse varias veces durante las primeras semanas de tratamiento. La respuesta microbiológica, evaluada mediante hemocultivo cada 4 semanas durante el tratamiento inicial, también puede ser útil para interpretar la eficacia de un régimen terapéutico. La mayoría de los pacientes que finalmente responden muestran una mejora clínica sustancial en las primeras 4 a 6 semanas de tratamiento. La eliminación del organismo de los hemocultivos puede tardar un poco más, a menudo requiriendo 4 a 12 semanas. [14]
Los niños menores de 12 años infectados por el VIH también desarrollan MAC diseminado. Es necesario realizar algún ajuste en función de la edad cuando los médicos interpretan los recuentos de linfocitos T CD4+ en niños menores de 2 años. El diagnóstico, el tratamiento y la profilaxis deben seguir recomendaciones similares a las de los adolescentes y los adultos. [14]
El " síndrome de Lady Windermere " es un término obsoleto que se refiere a una infección en los pulmones causada por MAC. [17] Es una referencia a la obra de Oscar Wilde de 1892 El abanico de Lady Windermere . [23]
En años más recientes, algunos han descrito el epónimo como inapropiado, [24] y algunos han señalado que habría sido poco probable que Lady Windermere tuviera la condición a la que se le asignó su nombre. [25]
El término más comúnmente utilizado es infección por micobacterias no tuberculosas (MNT) o infección por micobacterias no tuberculosas (NMI). No hay evidencia de que la renuencia de una persona a escupir tenga algún papel causal en la infección por MNT, siendo la principal razón por la que el término se aplicó a mujeres mayores que presentaban la afección. [26]
El artículo original de Chest que propone la existencia y la fisiopatología del síndrome de Lady Windermere sugiere que el personaje de Lady Windermere en la obra de teatro victoriana de Oscar Wilde El abanico de Lady Windermere es un buen ejemplo de la conducta que se cree que causa el síndrome. El artículo afirma: [ cita requerida ]
Las mujeres victorianas probablemente creían que "las damas no escupen" y, en consecuencia, podrían haber estado predispuestas a desarrollar infecciones pulmonares.
Poco después de que se propusiera el síndrome de Lady Windermere, un bibliotecario escribió una carta al editor de Chest [27] cuestionando el uso de Lady Windermere como antecesora epónima del síndrome propuesto. En la obra, Lady Windermere es una joven vivaz, casada sólo dos años, que nunca tose ni muestra ningún otro signo de enfermedad. Si bien su evitación de estrechar manos podría interpretarse como "quisquillosidad", dos explicaciones alternativas pueden ser igualmente probables:
Los académicos destacan el malapropismo literario , [29] pero algunos en la comunidad médica han adoptado el término de todos modos, y las revistas médicas revisadas por pares todavía mencionan a veces el síndrome de Lady Windermere, aunque cada vez se lo considera más un término obsoleto y sexista para una infección bacteriana grave. [30] [31]