Las pupilas de Argyll Robertson ( pupilas AR ) son pupilas pequeñas bilaterales que se reducen de tamaño en un objeto cercano (es decir, se acomodan ), pero no se contraen cuando se exponen a una luz brillante (es decir, no reaccionan). Son un signo muy específico de neurosífilis ; sin embargo, las pupilas de Argyll Robertson también pueden ser un signo de neuropatía diabética . En general, se dice que las pupilas que se acomodan pero no reaccionan muestran disociación luz-cerca (es decir, es la ausencia de una reacción miótica a la luz, tanto directa como consensual, con la preservación de una reacción miótica al estímulo cercano (acomodación/convergencia)). [1]
Las pupilas AR son extremadamente poco comunes en el mundo desarrollado. Existe un interés constante en la fisiopatología subyacente, pero la escasez de casos dificulta la investigación continua.
Los dos tipos diferentes de respuesta de cerca son causados por diferentes procesos patológicos subyacentes. La pupila de Adie es causada por daño a las vías periféricas de la pupila (neuronas parasimpáticas en el ganglio ciliar que causan constricción pupilar a la luz brillante y con visión de cerca). El mecanismo fisiopatológico que produce una pupila de Argyll Robertson no está claro, pero se cree que es el resultado de daño bilateral a los núcleos pretectales en el mesencéfalo. Los estudios no han podido demostrar una lesión de localización focal. La investigación ha implicado al mesencéfalo rostral en la proximidad del acueducto cerebral del tercer ventrículo como la región más probable de daño. Una lesión en esta área involucraría fibras pupilares eferentes en el aspecto dorsal del núcleo de Edinger-Westphal (asociado con la respuesta a la luz) mientras que preservaría las fibras asociadas con la respuesta a cerca, que se encuentran ligeramente más ventralmente. [2] La relación exacta entre la sífilis y los dos tipos de pupilas ( pupilas AR y pupilas tónicas ) no se conoce en la actualidad. La literatura más antigua sobre pupilas AR no informó los detalles de la constricción pupilar (rápida vs. tónica) que son necesarios para distinguir las pupilas AR de las pupilas tónicas. Las pupilas tónicas pueden ocurrir en la neurosífilis. [3] No se sabe si la neurosífilis en sí (infección por Treponema pallidum ) puede causar pupilas tónicas, o si las pupilas tónicas en la sífilis simplemente reflejan una neuropatía periférica coexistente.
Thompson y Kardon [4] resumen la visión actual:
Una tercera causa de disociación luz-cerca es el síndrome de Parinaud , también llamado síndrome del mesencéfalo dorsal. Este síndrome poco común implica una parálisis de la mirada vertical asociada con pupilas que "se acomodan pero no reaccionan". [5] Las causas del síndrome de Parinaud incluyen tumores cerebrales (pinealomas), esclerosis múltiple e infarto del tronco encefálico.
Debido a la falta de detalles en la literatura anterior y a la escasez de pupilas AR en la actualidad, no se sabe si la sífilis puede causar el síndrome de Parinaud. No se sabe si las pupilas AR son diferentes de las pupilas observadas en otras lesiones del mesencéfalo dorsal.
La enfermedad se diagnostica clínicamente por un médico.
No existe un tratamiento definitivo, pero como la sífilis puede ser una causa subyacente, se debe tratar. Sin embargo, como este signo se asocia a la neurosífilis, se debe tratar con penicilina cristalina 24 mU intravenosa al día durante 10 a 14 días. Si el paciente es alérgico a la penicilina, se debe realizar una desensibilización y luego recibir tratamiento.
Las pupilas de Argyll Robertson recibieron el nombre de Douglas Argyll Robertson (1837-1909), un oftalmólogo y cirujano escocés que describió la enfermedad a mediados de la década de 1860 en el contexto de la neurosífilis.
A principios del siglo XX, William John Adie describió un segundo tipo de pupila que podía "acomodarse pero no reaccionar". La pupila tónica de Adie suele asociarse con una neuropatía periférica benigna ( síndrome de Adie ), no con la sífilis. [6]
Cuando la penicilina se hizo ampliamente disponible en la década de 1940, la prevalencia de pupilas AR (que se desarrollan solo después de décadas de infección sin tratamiento) disminuyó drásticamente. Las pupilas AR son ahora bastante raras. Un paciente cuya pupila "se acomoda pero no reacciona" casi siempre tiene una pupila tónica, no una pupila AR.
En la década de 1950, Loewenfeld distinguió entre los dos tipos de pupilas observando cuidadosamente la forma exacta en que las pupilas se contraen con la visión cercana. [7] La respuesta cercana en las pupilas AR es enérgica e inmediata. La respuesta cercana en las pupilas tónicas es lenta y prolongada.