El síndrome de Adie , también conocido como síndrome de Holmes-Adie , es un trastorno neurológico caracterizado por una pupila dilatada tónicamente que reacciona lentamente a la luz pero muestra una respuesta más definida a la acomodación (es decir, disociación luz-cerca). [1] Se observa con frecuencia en mujeres con ausencia de reflejos rotulianos o aquilegiados y sudoración alterada.
El síndrome es causado por un daño a las fibras posganglionares de la inervación parasimpática del ojo, generalmente por una infección viral o bacteriana que causa inflamación , y afecta la pupila del ojo y el sistema nervioso autónomo . [1] Recibe su nombre en honor a los neurólogos británicos William John Adie y Gordon Morgan Holmes , quienes describieron independientemente la misma enfermedad en 1931. [2]
El síndrome de Adie se presenta con tres síntomas distintivos, a saber, al menos una pupila dilatada anormalmente ( midriasis ) que no se contrae en respuesta a la luz, pérdida de los reflejos tendinosos profundos y anomalías en la sudoración. [1] Otros signos pueden incluir hipermetropía debido a paresia acomodativa , fotofobia y dificultad para leer. [3] Algunas personas con síndrome de Adie también pueden tener anomalías cardiovasculares . [4]
Se cree que los síntomas pupilares del síndrome de Holmes-Adie son el resultado de una infección viral o bacteriana que causa inflamación y daño a las neuronas en el ganglio ciliar , ubicado en la órbita posterior, que proporciona control parasimpático de la constricción ocular. Además, los pacientes con síndrome de Holmes-Adie también pueden experimentar problemas con el control autónomo del cuerpo. Este segundo conjunto de síntomas es causado por daño a los ganglios de la raíz dorsal de la médula espinal . La pupila de Adie es hipersensible a la ACh, por lo que un agonista muscarínico (por ejemplo, pilocarpina ) cuya dosis no podría causar constricción pupilar en un paciente normal, la causaría en un paciente con síndrome de Adie. El circuito para la constricción pupilar no desciende por debajo del mesencéfalo superior, por lo tanto, la constricción pupilar alterada es extremadamente importante de detectar, ya que puede ser un signo temprano de hernia del tronco encefálico. [1]
El examen clínico puede revelar paresia sectorial del esfínter del iris o movimientos vermiformes del iris. La pupila tónica puede volverse más pequeña (miótica) con el tiempo, lo que se conoce como "la enfermedad del pequeño Adie". [5] Las pruebas con dosis bajas (1/8%) de pilocarpina pueden contraer la pupila tónica debido a la hipersensibilidad a la denervación colinérgica . [1] Una pupila normal no se contraerá con la dosis diluida de pilocarpina. [5] Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas pueden ser útiles en las pruebas diagnósticas de los reflejos hipoactivos focales . [6]
El tratamiento habitual de un síndrome de Adie estandarizado es prescribir gafas de lectura para corregir el deterioro del ojo o los ojos. [1] Las gotas de pilocarpina se pueden administrar como tratamiento y como medida de diagnóstico. [1] La simpatectomía torácica es el tratamiento definitivo de la diaforesis , si la afección no se puede tratar con terapia farmacológica . [1]
El síndrome de Adie no pone en peligro la vida ni es incapacitante. [1] Por lo tanto, no existe una tasa de mortalidad relacionada con la afección; sin embargo, la pérdida de los reflejos osteotendinosos es permanente y puede progresar con el tiempo. [1]
Afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes (preponderancia femenina de 2,6:1) y es unilateral en el 80% de los casos. [5] La edad promedio de aparición es de 32 años. [7]