La otosclerosis es una afección del oído medio en la que partes de la densa capa encondral del laberinto óseo se remodelan en una o más lesiones de hueso esponjoso irregularmente dispuesto. A medida que las lesiones alcanzan el estribo , el hueso se reabsorbe y luego se endurece ( esclerotiza ), lo que limita su movimiento y produce pérdida de audición , tinnitus , vértigo o una combinación de estos. [1] [2] [3] [4] El término otosclerosis es algo inapropiado: gran parte del curso clínico se caracteriza por cambios óseos radiolúcidos en lugar de escleróticos, por lo que la enfermedad también se conoce como otospongiosis .
La palabra otosclerosis deriva del griego ὠτός ( ōtos ), genitivo de οὖς ( oûs ) "oído" [5] + σκλήρωσις ( sklērōsis ), "endurecimiento". [6]
La principal forma de pérdida auditiva en la otosclerosis es la pérdida auditiva conductiva (CHL), en la que los sonidos llegan al tímpano, pero se transfieren de forma incompleta a través de la cadena de huesecillos del oído medio y, por lo tanto, no llegan en parte al oído interno ( cóclea ). Esto puede afectar a un oído o a ambos. En la audiometría , la pérdida auditiva es característicamente de baja frecuencia, y las frecuencias más altas se ven afectadas más tarde. [7]
También se ha observado pérdida auditiva neurosensorial (SNHL, por sus siglas en inglés) en pacientes con otosclerosis; por lo general, se trata de una pérdida de alta frecuencia y suele manifestarse en etapas tardías de la enfermedad. El vínculo causal entre la otosclerosis y la SNHL sigue siendo controvertido. Durante el siglo pasado, los principales otólogos e investigadores neurotológicos han debatido si el hallazgo de SNHL en etapas tardías de la otosclerosis se debe a la otosclerosis o simplemente a la presbiacusia típica . [ cita requerida ]
La mayoría de los pacientes con otosclerosis notan tinnitus (ruido en la cabeza) en algún grado. La cantidad de tinnitus no está necesariamente relacionada con el grado o tipo de pérdida auditiva. El tinnitus se desarrolla debido a la irritación de las delicadas terminaciones nerviosas del oído interno. Dado que el nervio transporta el sonido, esta irritación se manifiesta como un zumbido, un rugido o un zumbido. Por lo general, es peor cuando el paciente está fatigado, nervioso o en un entorno silencioso. [ cita requerida ]
La otosclerosis puede ser causada tanto por factores genéticos como ambientales, como una infección viral (como el sarampión). [8] [9] [10] Se ha encontrado ácido ribonucleico del virus del sarampión en la placa del estribo en la mayoría de los pacientes con otosclerosis. [11] Las poblaciones que han sido vacunadas contra el sarampión tuvieron una reducción significativa de la otosclerosis. [12] Si bien la enfermedad se considera hereditaria, su penetración y el grado de expresión son tan variables que puede ser difícil detectar un patrón de herencia. La mayoría de los genes implicados se transmiten de manera autosómica dominante . Un análisis de todo el genoma asocia la otosclerosis con la variación en el gen RELN . [13]
Los loci incluyen:
La fisiopatología de la otosclerosis es compleja. Las lesiones clave de la otosclerosis son áreas multifocales de esclerosis dentro del hueso temporal endocondral . [14] Estas lesiones comparten algunas características con la enfermedad de Paget , pero no se cree que estén relacionadas de otra manera. Todos los estudios histopatológicos se han realizado en huesos temporales de cadáveres, por lo que solo se pueden hacer inferencias sobre la progresión de la enfermedad histológicamente. Parece que las lesiones pasan por una fase "espongiótica" o hipervascular activa antes de convertirse en lesiones de fase "esclerótica". Se han identificado muchos genes y proteínas que, cuando mutan, pueden provocar estas lesiones. También hay evidencia creciente de que el virus del sarampión está presente dentro de los focos otoscleróticos, lo que implica una etiología infecciosa (esto también se ha observado en la enfermedad de Paget). [15]
La pérdida auditiva conductiva (CHL) en la otosclerosis es causada por dos sitios principales de afectación de las lesiones escleróticas (o similares a cicatrices). El mecanismo mejor entendido es la fijación de la placa del estribo a la ventana oval de la cóclea . Esto perjudica en gran medida el movimiento del estribo y, por lo tanto, la transmisión del sonido al oído interno ("acoplamiento osicular"). Además, la ventana redonda de la cóclea también puede esclerosarse y, de manera similar, perjudicar el movimiento de las ondas de presión sonora a través del oído interno ("acoplamiento acústico").
La CHL suele ser concomitante con el impacto de un hueso anormal en la base del estribo. Esta afectación de la ventana oval forma la base del nombre de otosclerosis fenestrada. La ubicación más común de afectación de la otosclerosis es el hueso inmediatamente anterior a la ventana oval en una pequeña hendidura conocida como fissula ante fenestram. La fisula es un pliegue delgado de tejido conectivo que se extiende a través de la capa endocondral, aproximadamente entre la ventana oval y el proceso cocleariforme, donde el tendón tensor del tímpano gira lateralmente hacia el martillo.
El mecanismo de la pérdida auditiva neurosensorial en la otosclerosis no se conoce tan bien. Puede ser resultado de una lesión directa en la cóclea y el ligamento espiral debido al proceso lítico o de la liberación de enzimas proteolíticas en la cóclea. Sin duda, existen algunos casos bien documentados de lesiones escleróticas que obliteran directamente las estructuras sensoriales dentro de la cóclea y el ligamento espiral, que han sido fotografiadas y reportadas post mortem. Otros datos que respaldan esto incluyen una pérdida constante de células ciliadas cocleares en pacientes con otosclerosis; estas células son los principales órganos sensoriales de la recepción del sonido. Un mecanismo sugerido para esto es la liberación de enzimas hidrolíticas en las estructuras del oído interno por las lesiones espongióticas.
La otosclerosis se diagnostica tradicionalmente por los hallazgos clínicos característicos, que incluyen pérdida auditiva conductiva progresiva, membrana timpánica normal y ausencia de evidencia de inflamación del oído medio. El promontorio coclear puede tener un ligero matiz rosado que refleja la vascularidad de la lesión, conocido como el signo de Schwartz . [ cita requerida ]
Aproximadamente el 0,5% de la población será diagnosticada con otosclerosis. Los estudios post mortem muestran que hasta un 10% de las personas pueden tener lesiones otoscleróticas en el hueso temporal, pero aparentemente nunca presentaron síntomas que justificaran un diagnóstico. Los caucásicos son la raza más afectada, con una prevalencia mucho menor en las poblaciones negra y asiática. En la práctica clínica, la otosclerosis se encuentra aproximadamente con el doble de frecuencia en mujeres que en hombres, pero esto no refleja la verdadera proporción de sexos. Cuando se investiga a las familias, se descubre que la afección es solo ligeramente más común en mujeres. [16] Por lo general, la pérdida auditiva notable comienza en la mediana edad, pero puede comenzar mucho antes. Durante mucho tiempo se creyó que la pérdida auditiva empeoraba durante el embarazo, pero las investigaciones recientes no respaldan esta creencia. [17] [18]
La fijación del estribo dentro de la ventana oval provoca una pérdida auditiva conductiva. En la audiometría de tonos puros , esto se manifiesta como brechas aire-hueso en el audiograma (es decir, una diferencia de más de 10 dB entre los umbrales de conducción aérea y conducción ósea en una frecuencia de prueba dada). Sin embargo, la fijación medial de la cadena osicular perjudica tanto los modos inercial como osteotimpánico de conducción ósea, aumentando los umbrales de conducción ósea entre 500 Hz y 4 kHz y reduciendo el tamaño de las brechas aire-hueso. Como 2 kHz es la frecuencia de resonancia de la cadena osicular, el mayor aumento en el umbral de conducción ósea (alrededor de 15 dB) ocurre en esta frecuencia; la muesca resultante se llama muesca de Carhart y es un marcador clínico útil para la fijación de la cadena osicular medial. [19]
La timpanometría mide la presión pico (TPP) y la admitancia estática compensada por pico ( Y tm ) del oído medio en el tímpano . Como el estribo está anquilosado en la otosclerosis, el extremo lateral de la cadena osicular puede seguir siendo bastante móvil. Por lo tanto, la otosclerosis puede reducir solo ligeramente la admitancia, lo que da como resultado un timpanograma superficial (tipo A S ) o un timpanograma normal (tipo A). La otosclerosis aumenta la rigidez del sistema del oído medio, lo que aumenta su frecuencia de resonancia. Esto se puede cuantificar utilizando timpanometría multifrecuencia. Por lo tanto, una patología de alta frecuencia de resonancia como la otosclerosis se puede diferenciar de patologías de baja frecuencia de resonancia como la discontinuidad osicular. [ cita requerida ]
En ausencia de una patología, un sonido fuerte (generalmente mayor a 70 dB por encima del umbral) hace que el músculo estapedio se contraiga, reduciendo la admitancia del oído medio y suavizando la sonoridad percibida del sonido. Si la movilidad del estribo se reduce debido a la otosclerosis, entonces la contracción del músculo estapedio no disminuye significativamente la admitancia. Cuando se realiza una prueba de reflejo acústico , los umbrales de reflejo acústico (ART) no se pueden determinar cuando se intenta medir en el lado afectado. Además, una patología conductiva atenuará los estímulos de prueba, lo que dará como resultado umbrales de reflejo elevados o reflejos ausentes cuando el estímulo se presenta en el oído afectado y se mide en el otro oído. [20]
En general, no se realizan pruebas de diagnóstico por imagen en pacientes con pérdida auditiva conductiva sin complicaciones y hallazgos clínicos característicos. Aquellos que solo tienen pérdida auditiva conductiva a menudo reciben tratamiento médico o quirúrgico sin pruebas de diagnóstico por imagen. El diagnóstico puede no estar claro clínicamente en casos de pérdida auditiva neurosensorial o mixta y puede hacerse evidente solo en las pruebas de diagnóstico por imagen. Por lo tanto, a menudo se realizan pruebas de diagnóstico por imagen cuando la pérdida auditiva es neurosensorial o mixta. [ cita requerida ]
Una tomografía computarizada de alta resolución muestra hallazgos óseos muy sutiles. Sin embargo, no suele ser necesaria una tomografía computarizada antes de la cirugía. [ cita requerida ]
La otosclerosis en la TC se puede clasificar utilizando el sistema de clasificación sugerido por Symons y Fanning. [21]
Se han utilizado varios métodos para tratar la otosclerosis, entre ellos, el médico, el quirúrgico y el de amplificación. Las innovaciones tecnológicas en el campo de los audífonos y los implantes cocleares se están utilizando ahora para sustituir o complementar otras intervenciones. [22]
Los primeros investigadores sugirieron el uso de fluoruro de calcio; ahora el compuesto preferido es el fluoruro de sodio. Los iones de fluoruro inhiben la rápida progresión de la enfermedad. En el oído otosclerótico, se produce la formación de cristales de hidroxiapatita que conducen a la fijación del estribo (u otro). La administración de fluoruro reemplaza el radical hidroxilo con fluoruro, lo que conduce a la formación de cristales de fluorapatita. Por lo tanto, la progresión de la enfermedad se ralentiza considerablemente y se detiene el proceso activo de la enfermedad. Este tratamiento no puede revertir la pérdida auditiva conductiva, pero puede ralentizar la progresión tanto de los componentes conductivos como neurosensoriales del proceso de la enfermedad. Otofluor, que contiene fluoruro de sodio, es un tratamiento. Recientemente, se ha afirmado que ha tenido cierto éxito un segundo tratamiento de este tipo, los medicamentos con bisfosfonatos que inhiben la destrucción ósea. [23] [24] [25] Sin embargo, estos primeros informes se basan en estudios de casos no aleatorios que no cumplen los estándares de los ensayos clínicos. [26] Ambos tratamientos farmacéuticos tienen numerosos efectos secundarios, como malestar estomacal ocasional, picor alérgico y aumento de los dolores articulares que pueden derivar en artritis. [27] En el peor de los casos, los bifosfonatos pueden provocar osteonecrosis del propio conducto auditivo. [28] Por último, no se ha demostrado que ninguno de los dos enfoques sea beneficioso después de que se haya realizado el método de cirugía comúnmente preferido.
Existen varios métodos para tratar la otosclerosis. Sin embargo, el método de elección es un procedimiento conocido como estapedectomía . [29] Los primeros intentos de restaurar la audición mediante la simple liberación del estribo de sus uniones escleróticas a la ventana oval se encontraron con una mejoría temporal en la audición, pero la pérdida auditiva conductiva casi siempre recurría. Una estapedectomía consiste en quitar una porción de la base esclerótica del estribo y reemplazarla con un implante de oído medio que se fija al yunque. Este procedimiento restaura la continuidad del movimiento osicular y permite la transmisión de ondas sonoras desde el tímpano hasta el oído interno. Una variante moderna de esta cirugía llamada estapedotomía, se realiza perforando un pequeño orificio en la base del estribo con un microtaladro o un láser, y la inserción de una prótesis similar a un pistón. La tasa de éxito de cualquiera de las cirugías depende en gran medida de la habilidad y la familiaridad con el procedimiento del cirujano. [17] Sin embargo, las comparaciones han demostrado que la estapedotomía produce resultados al menos tan buenos como la estapedectomía, con menos complicaciones, y por lo tanto, la estapedotomía se prefiere en circunstancias normales. [30] Recientemente, la estapedotomía endoscópica ha ganado popularidad desde su primera descripción por el Profesor Tarabichi en 1999. [31] El endoscopio proporciona una visión mucho mejor de la placa del estribo sin necesidad de quitar hueso para acceder a esa estructura. [32]
Aunque los audífonos no pueden prevenir, curar ni inhibir la progresión de la otosclerosis, pueden ayudar a tratar el síntoma más importante, la pérdida de audición. Los audífonos pueden ajustarse para pérdidas de frecuencia específicas. Sin embargo, debido a la naturaleza progresiva de esta afección, el uso de un audífono es, en el mejor de los casos, paliativo. Si no se realiza una cirugía, es probable que se produzca sordera. [ cita requerida ]
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