La diplejía espástica es una forma de parálisis cerebral (PC) que es una condición neuromuscular crónica de hipertonía y espasticidad , que se manifiesta como una "tensión" o "rigidez" especialmente alta y constante, en los músculos de las extremidades inferiores del cuerpo humano . 1] [2] generalmente los de las piernas , caderas y pelvis . Se informa que el primer encuentro registrado del doctor William John Little con parálisis cerebral se produjo entre niños que mostraban signos de diplejía espástica.
La diplejía espástica representa aproximadamente el 22% de todos los diagnósticos de parálisis cerebral y, junto con la cuadriplejía espástica y la triplejía espástica, constituyen la clasificación amplia de parálisis cerebral espástica , que representa el 70% de todos los diagnósticos de parálisis cerebral. [ cita necesaria ]
Las personas con diplejía espástica están muy tensas y rígidas y deben trabajar muy duro para resistir y "superar" con éxito la tensión adicional que experimentan perpetuamente. Aparte de esto, sin embargo, estos individuos casi siempre son normales en todos los sentidos clínicos significativos. Cuando son más jóvenes, los individuos dipléjicos espásticos generalmente se someten a un análisis de la marcha para que sus médicos puedan determinar los mejores dispositivos de asistencia para ellos, si alguno es necesario, como un andador o muletas . La principal diferencia entre la diplejía espástica y un patrón de marcha normal es su característico " marcha de tijera ", un estilo que algunas personas no discapacitadas podrían tender a confundir con los efectos de la embriaguez , la esclerosis múltiple u otra enfermedad nerviosa . El grado de espasticidad en la diplejía espástica (y, de hecho, en otros tipos de parálisis cerebral espástica) varía ampliamente de persona a persona. No hay dos personas con diplejía espástica que sean exactamente iguales. Los problemas de equilibrio y/o rigidez en la marcha pueden variar desde apenas perceptibles hasta desalineaciones tan pronunciadas que la persona necesita muletas (normalmente muletas de antebrazo/ muletas lofstrand ) o un bastón/bastón para ayudar a deambular. Con menos frecuencia, la espasticidad es lo suficientemente grave como para obligar a la persona a utilizar una silla de ruedas . Sin embargo, en general, la espasticidad de las extremidades inferiores en la diplejía espástica rara vez es tan grande como para impedir totalmente la deambulación; la mayoría de las personas con esta afección pueden caminar y pueden hacerlo con al menos una cantidad básica de estabilidad general. Independientemente, de un caso a otro, los grados muy variables de desequilibrio, la posibilidad de tropezar con un terreno irregular al caminar o la necesidad de agarrarse a varias superficies o paredes en determinadas circunstancias para mantenerse erguido, suelen ser problemas potenciales siempre presentes y son mucho más comunes. ocurrencias entre aquellos con diplejía espástica que entre aquellos con un patrón de marcha normal o casi normal. Entre algunas de las personas con diplejía espástica que eligen ser ambulatorios de forma exclusiva o predominante, una de las opciones de estilo de vida aparentemente comunes es que la persona deambula dentro de su casa sin un dispositivo de asistencia y luego utiliza el dispositivo de asistencia. dispositivo, si lo hubiera, una vez que esté al aire libre. Otros pueden no utilizar ningún dispositivo de asistencia en ninguna situación interior , pero siempre utilizan uno cuando están al aire libre. Por encima de las caderas, las personas con diplejía espástica suelen conservar el tono muscular y la amplitud de movimiento normales o casi normales., aunque algunas espasticidades menores también pueden afectar la parte superior del cuerpo, como el tronco y los brazos, dependiendo de la gravedad de la afección en el individuo (la afección de espasticidad que afecta a todo el cuerpo por igual, en lugar de solo a las piernas, es cuadriplejía espástica , una clasificación ligeramente diferente). Además, debido a que la tensión en las piernas a menudo conduce a inestabilidad al caminar , generalmente se desarrolla tensión muscular adicional en los hombros, el pecho y los brazos debido a los movimientos de estabilización compensatoria, independientemente del hecho de que la parte superior del cuerpo en sí no se ve directamente afectada por la afección. [3] [ se necesitan citas adicionales ]
Aunque el término "espástico" describe técnicamente el atributo de espasticidad en la parálisis cerebral espástica y originalmente era un término aceptable y común para usar tanto en la autodescripción como en la descripción de otros, desde entonces ha ganado más notoriedad como peyorativo , en particular cuando Se utiliza en la cultura pop para insultar a las personas sin discapacidades cuando parecen demasiado ansiosas o poco hábiles en los deportes (consulte también el artículo Espástico (palabra) ). En 1952, se formó una organización benéfica en el Reino Unido con miembros principalmente de personas con parálisis cerebral espástica; esta organización se llamó a sí misma The Spastics Society . Sin embargo, la organización benéfica cambió su nombre a Scope en 1994 debido a que el término espásticos se había vuelto lo suficientemente peyorativo como para justificar el cambio de nombre. [ cita necesaria ]
Las implicaciones sociales de la diplejía espástica tienden a variar con la intensidad de la condición en el individuo. Si sus efectos son severamente incapacitantes, lo que resulta en muy poca actividad física para la persona, los elementos sociales también pueden verse afectados. Los entornos laborales también pueden ser limitados, ya que la mayoría de los trabajos que requieren mucha mano de obra requieren una agilidad física básica que los dipléjicos espásticos tal vez no posean. Sin embargo, el grado de variabilidad entre los individuos con diplejía espástica significa que ningún grado mayor o menor de estigma o limitación en el mundo real es estándar. Los efectos menores generalmente significan menos limitaciones físicas, ejercicio de mejor calidad y más flexibilidad en el mundo real, pero en general todavía se considera que la persona es diferente de la norma. La forma en que una persona así decide reaccionar ante la opinión externa es de suma importancia cuando se consideran los factores sociales. [ cita necesaria ]
El tipo particular de daño cerebral de la diplejía espástica inhibe el desarrollo adecuado de la función de la neurona motora superior , afectando la corteza motora , los ganglios basales y el tracto corticoespinal . Los receptores nerviosos de la columna que conducen a los músculos afectados se vuelven incapaces de absorber adecuadamente el ácido gamma aminobutírico (GABA), el aminoácido que regula el tono muscular en los humanos. Sin la absorción de GABA en esas raicillas nerviosas particulares (normalmente centradas, en este caso, alrededor de los sectores L1-S1 y L2-S2), los nervios afectados (aquí, los que controlan las piernas) envían perpetuamente el mensaje a sus músculos correspondientes para que, de forma permanente, se contraen rígidamente y los músculos se vuelven permanentemente hipertónicos ( espásticos ). [ cita necesaria ]
El tono muscular anormalmente alto resultante crea dificultades de por vida con todos los movimientos voluntarios y pasivos de las piernas y, en general, crea estrés con el tiempo; dependiendo de la gravedad de la afección del individuo, la espasticidad constante finalmente produce dolor y rotura de músculos/articulaciones. incluyendo tendinitis y artritis , agotamiento físico prematuro (es decir, agotamiento físico incluso cuando internamente sabes que tienes más energía de la que puedes usar), contracturas , espasmos y deformidades/desalineaciones progresivamente peores de la estructura ósea alrededor de las áreas de la musculatura tensa a medida que avanzan los años de la persona. La artritis grave, tendinitis y crisis similares pueden comenzar tan pronto como la persona dipléjica espástica tiene alrededor de 20 años (en comparación, las personas típicas con tono muscular normal no corren riesgo de sufrir artritis, tendinitis y crisis similares hasta bien entrados los 50 o 60 años). , si es que es así). [ cita necesaria ]
Ningún tipo de parálisis cerebral es oficialmente una condición progresiva y, de hecho, la diplejía espástica no "empeora" clínicamente dado que los nervios, dañados permanentemente al nacer, no se recuperan ni se degradan. Este aspecto es clínicamente significativo porque otras afecciones neuromusculares con características superficiales similares en sus presentaciones, como la mayoría de las formas de esclerosis múltiple , de hecho degradan el cuerpo con el tiempo e implican un empeoramiento progresivo real de la afección, incluida la espasticidad que a menudo se observa en la EM. Sin embargo, la diplejía espástica es de hecho una condición crónica ; los síntomas en sí causan efectos compuestos en el cuerpo que típicamente son tan estresantes para el cuerpo humano como lo es una condición progresiva. A pesar de esta realidad y del hecho de que la tensión muscular es el síntoma de la diplejía espástica y no la causa, los síntomas más que la causa generalmente se consideran el área principal de enfoque para el tratamiento, especialmente el tratamiento quirúrgico , excepto cuando se considera una rizotomía dorsal selectiva. , o cuando se intenta un régimen de baclofeno oral . [ cita necesaria ]
A diferencia de cualquier otra afección que pueda presentar efectos similares, la diplejía espástica es de origen completamente congénito , es decir, casi siempre se adquiere poco antes o durante el proceso de nacimiento del bebé. Cosas como la exposición a toxinas , una lesión cerebral traumática , encefalitis , meningitis , ahogamiento o asfixia no tienden a provocar diplejía espástica en particular o incluso parálisis cerebral en general. En general, la causa más común de diplejía espástica es la leucomalacia periventricular , más comúnmente conocida como asfixia neonatal o hipoxia infantil: una escasez repentina de oxígeno en el útero a través del cordón umbilical . Esta repentina falta de oxígeno también se combina casi siempre con un parto prematuro , un fenómeno que, incluso por sí solo, implicaría inherentemente el riesgo de que el bebé desarrolle algún tipo de parálisis cerebral. Por otro lado, la presencia de ciertas infecciones maternas durante el embarazo, como el síndrome de rubéola congénita, también puede provocar diplejía espástica, ya que dichas infecciones pueden tener resultados finales similares a los de la hipoxia infantil. [ cita necesaria ]
Como cuestión de mantenimiento diario, las personas con parálisis cerebral espástica suelen utilizar estiramientos musculares, ejercicios de rango de movimiento, yoga , improvisación de contacto , danza moderna , entrenamiento de resistencia y otros regímenes de actividad física para ayudar a prevenir contracturas y reducir la gravedad de los síntomas. [ cita necesaria ]
Los principales tratamientos clínicos para la diplejía espástica son: [ cita necesaria ]
Inusualmente, la parálisis cerebral, incluida la parálisis cerebral espástica, se caracteriza por una evidente deficiencia general en la investigación: el hecho de que es uno de los pocos grupos importantes de afecciones en el planeta en seres humanos para los cuales la ciencia médica aún no ha estudiado (a partir de 2011 ) recopiló una amplia gama de datos empíricos sobre el desarrollo y las experiencias de los adultos jóvenes, de mediana edad y mayores . Un aspecto especialmente desconcertante de esto reside en el hecho de que la parálisis cerebral tal como la define la ciencia moderna fue "descubierta" por primera vez y abordada específicamente hace más de 100 años y que, por lo tanto, sería razonable esperar que a estas alturas se disponga de al menos algunos datos empíricos sobre la Las poblaciones adultas con estas afecciones se habrían recopilado hace mucho tiempo, especialmente durante la segunda mitad del siglo XX, cuando las tecnologías de tratamiento existentes mejoraron rápidamente y surgieron otras nuevas. La gran mayoría de los datos empíricos sobre las diversas formas de parálisis cerebral se refieren casi exclusivamente a niños (desde el nacimiento hasta aproximadamente los 10 años de edad) y, a veces, a preadolescentes y adolescentes (de 11 a 13 años). Algunos médicos intentan proporcionar sus propias justificaciones personales para mantener sus especialidades de PC puramente pediátricas, pero no existe un conjunto objetivamente aparente de razones respaldadas por algún consenso científico de por qué la ciencia médica se ha esforzado en investigar casos de esclerosis múltiple y distrofia muscular en adultos. y las diversas formas de cáncer en adultos jóvenes y mayores, pero no ha logrado hacerlo con la PC. Hay algunos cirujanos ortopédicos y neurocirujanos que afirman estar ganando ritmo con varios estudios en los últimos años, [ cita necesaria ] pero estas afirmaciones aún no parecen haber sido acompañadas por la actualización del mundo real en términos de facilidad de acceso y recursos objetivamente verificables disponibles para el público en general en Internet y en persona, donde muchos, incluidos los investigadores de ciencias médicas y los propios médicos, probablemente estarían de acuerdo en que dichos recursos idealmente pertenecerían.
En el mundo industrializado , la incidencia de parálisis cerebral general, que incluye, entre otros, la diplejía espástica, es de aproximadamente 2 por 1.000 nacidos vivos. Hasta el momento, no se conoce ningún estudio que registre la incidencia de la parálisis cerebral en el mundo no industrializado en general. Por lo tanto, es seguro asumir que no todos los individuos con parálisis cerebral espástica son conocidos por la ciencia y la medicina, especialmente en áreas del mundo donde los sistemas de salud están menos avanzados. Muchas de estas personas pueden simplemente vivir sus vidas en sus comunidades locales sin ninguna supervisión médica u ortopédica, o con un tratamiento de ese tipo extremadamente mínimo, de modo que nunca podrán ser incorporados a ningún dato empírico que los cirujanos ortopédicos o neurocirujanos puedan tratar de obtener. recolectar. Es impactante observar que, como ocurre con las personas con discapacidad física en general, algunas pueden incluso encontrarse en situaciones de institucionalización y, por lo tanto, apenas ven el mundo exterior.
Por lo que se sabe, la incidencia de diplejía espástica es mayor en hombres que en mujeres; La Vigilancia de la Parálisis Cerebral en Europa (SCPE), por ejemplo, informa una relación M:F de 1,33:1. Se cree que las variaciones en las tasas de incidencia notificadas en diferentes áreas geográficas de los países industrializados se deben principalmente a discrepancias en los criterios utilizados para la inclusión y la exclusión.
Cuando se tienen en cuenta estas discrepancias al comparar dos o más registros de pacientes con parálisis cerebral y también el grado en que se incluyen los niños con parálisis cerebral leve, las tasas de incidencia aún convergen hacia la tasa promedio de 2:1000.
En los Estados Unidos, aproximadamente 10.000 bebés y bebés nacen con parálisis cerebral cada año, y entre 1.200 y 1.500 son diagnosticados en la edad preescolar, cuando los síntomas se vuelven más evidentes. Es posible que aquellos con parálisis cerebral espástica extremadamente leve ni siquiera sean conscientes de su condición hasta mucho más tarde en la vida: foros de chat en Internet han registrado a hombres y mujeres de hasta 30 años a quienes se les diagnosticó parálisis cerebral espástica recientemente.
En general, los avances en la atención de las madres embarazadas y sus bebés no han resultado en una disminución notable de la PC; de hecho, debido a que los avances médicos en áreas relacionadas con el cuidado de bebés prematuros han resultado en una mayor tasa de supervivencia en los últimos años, en realidad es más probable que nazcan en el mundo bebés con parálisis cerebral ahora que en el pasado. pasado. Sólo la introducción de atención médica de calidad en lugares con atención médica deficiente ha mostrado alguna disminución en las incidencias [ ¿ortografía? ] de CP; el resto no ha mostrado ningún cambio o en realidad ha mostrado un aumento. La incidencia de parálisis cerebral aumenta en bebés prematuros o de muy bajo peso, independientemente de la calidad de la atención.