La atresia tricúspide es una forma de cardiopatía congénita en la que hay una ausencia completa de la válvula tricúspide . [2] Por lo tanto, hay una ausencia de conexión auriculoventricular derecha. [2] Esto conduce a un ventrículo derecho hipoplásico (de tamaño insuficiente) o ausente . Este defecto se produce durante el desarrollo prenatal , cuando el corazón no termina de desarrollarse . Provoca que la circulación sistémica se llene de sangre relativamente desoxigenada. Las causas de la atresia tricúspide son desconocidas. [3]
En la mayoría de los casos de atresia tricúspide, existen defectos adicionales para permitir el intercambio de sangre entre los circuitos de circulación sistémica y circulación pulmonar, llenando el papel de la conexión auriculoventricular faltante. Un defecto septal atrial (ASD) debe estar presente para llenar la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo con sangre. [4] Dado que hay una falta de conexión con el ventrículo derecho , también debe haber una manera de bombear sangre a la arteria pulmonar . Esto puede lograrse mediante un defecto septal ventricular (VSD) que conecta el ventrículo izquierdo a la arteria pulmonar o mediante un conducto arterioso persistente (CAP) que conecta la aorta a la arteria pulmonar. En este último caso, se utiliza prostaglandina E1 para mantener la conexión del CAP hasta que se pueda completar la cirugía correctiva de emergencia. Como la sangre oxigenada se mezcla con sangre desoxigenada en ambos casos, hay una reducción en la capacidad de transporte de oxígeno. [4]
También es posible que la atresia tricúspide se presente sin los defectos necesarios para salvar la vida. En este caso, las circulaciones sistémica y pulmonar quedarían aisladas y no se podría producir una respiración útil. Se puede utilizar un procedimiento experimental llamado septostomía atrial fetal con balón para crear artificialmente el defecto requerido en el útero . [5]
La atresia tricúspide es causada por la ausencia completa de la válvula tricúspide . [2] La causa subyacente de esta ausencia sigue siendo desconocida. [3] Esto impide el flujo sanguíneo directo entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho . [2] Esto suele provocar que el foramen oval permanezca abierto después del nacimiento, lo que provoca un defecto del tabique auricular . [4]
Como no hay comunicación entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho, debe haber un defecto del tabique auricular para permitir que la sangre fluya hacia las cámaras cardíacas izquierdas. Debido a la falta de flujo sanguíneo hacia el ventrículo derecho, este será hipoplásico. En la mayoría de los casos, también habrá un defecto del tabique ventricular que permitirá que algo de sangre ingrese a la circulación pulmonar. Debido a la falta de flujo sanguíneo hacia la circulación pulmonar, hay una mala oxigenación de la sangre, lo que conduce a un empeoramiento progresivo de la cianosis . [6]
La mayoría de los casos se pueden diagnosticar prenatalmente durante una ecografía de rutina para detectar anomalías . Si se encuentran indicios de una cardiopatía congénita , el diagnóstico se puede confirmar mediante un ecocardiograma fetal .
Si no se diagnostica prenatalmente, puede diagnosticarse poco después del nacimiento con un examen físico, que revelaría cianosis y soplo. Se pueden obtener más pruebas para el diagnóstico con un electrocardiograma y una radiografía de tórax . El ECG generalmente mostrará una desviación del eje hacia la izquierda , mientras que la radiografía de tórax puede mostrar oligoemia o hiperemia pulmonar. La investigación definitiva es, como en todas las cardiopatías congénitas, un ecocardiograma, aunque las pruebas mencionadas anteriormente junto con las características clínicas podrían ser suficientes para la mayoría de los casos. [6]
El tratamiento se basa en:
La atresia tricúspide es el tercer defecto cardíaco congénito crítico más común . [2] Se estima que causa entre el 1% y el 3% de todos los defectos cardíacos congénitos . [8]