El procedimiento de Norwood es la primera de tres cirugías destinadas a crear un nuevo circuito sistémico funcional en pacientes con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) y otros defectos cardíacos complejos con fisiología de ventrículo único . [1] El primer procedimiento de Norwood exitoso que implicó el uso de un bypass cardiopulmonar fue informado por el Dr. William Imon Norwood , Jr. y sus colegas en 1981. [2] [3]
Durante los últimos 30 años se han propuesto y adoptado variaciones del procedimiento de Norwood, o paliación de etapa 1; sin embargo, sus componentes básicos no han cambiado. Para utilizar el ventrículo derecho como el principal mecanismo de bombeo de sangre hacia la circulación sistémica y pulmonar, se establece una conexión entre las aurículas izquierda y derecha mediante una septectomía auricular. A continuación, se forja una conexión entre el ventrículo derecho y la aorta con la reconstrucción del trayecto de salida estrechado utilizando un injerto de tejido de la arteria pulmonar principal distal. [4] Por último, se crea una derivación aortopulmonar que conecta la aorta con la arteria pulmonar principal para proporcionar flujo sanguíneo pulmonar.
La segunda cirugía, también conocida como procedimiento de Glenn , se centra en separar la circulación sistémica y pulmonar una vez que disminuye la resistencia vascular pulmonar. Esto se logra mediante la eliminación del conducto aortopulmonar seguido de la creación de una derivación bidireccional vena cava superior-pulmonar. [5]
La tercera cirugía (etapa 3) es el procedimiento de Fontan , en el que la vena cava inferior (VCI, la vena grande que lleva sangre de regreso al corazón desde la parte inferior del cuerpo) se conecta a las ramas de las arterias pulmonares. Una vez finalizada esta cirugía, toda la sangre venosa que regresa del cuerpo fluye directamente a los pulmones. [6]
El procedimiento de Norwood se realiza con mayor frecuencia para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico . También se utilizan variaciones para la paliación de la atresia mitral y tricúspide [7] y subconjuntos de la transposición de grandes arterias (TGA). [8]
En estas condiciones, el problema más urgente es que el corazón no puede bombear sangre a la circulación sistémica (es decir, al cuerpo). El objetivo de estas tres cirugías es conectar finalmente el ventrículo único a la circulación sistémica. Para lograrlo, se interrumpe el flujo sanguíneo a los pulmones y, por lo tanto, se debe crear una vía alternativa para proporcionar flujo sanguíneo a los pulmones. [9]
El acceso a la cavidad corporal para el procedimiento de Norwood se realiza mediante una incisión vertical por encima del esternón . Es necesaria la separación del esternón. Esta cirugía es compleja y puede variar ligeramente según el diagnóstico y el estado general del corazón . La cirugía del corazón se puede dividir en dos pasos principales. [10]
La arteria pulmonar principal se separa de las porciones izquierda y derecha de la arteria pulmonar y se une con la porción superior de la aorta . A menudo es necesario ensanchar la arteria pulmonar y se puede lograr utilizando el tejido biológico existente del paciente o el tejido animal apropiado. Esto permite que la sangre , una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada, se bombee al cuerpo a través del ventrículo derecho morfológico, a través de la válvula pulmonar . En este punto de la cirugía, el ventrículo derecho se conecta directamente a la circulación sistémica a través de la neoaorta o la vía de salida aórtica reconstruida. El segundo paso del procedimiento establece el flujo sanguíneo a los pulmones. [11]
A lo largo de los años se han propuesto variaciones de este paso, sin embargo, solo dos se han adaptado en la práctica general en los últimos 20 años. En ambos casos, se utiliza un conducto para dirigir el flujo sanguíneo a los pulmones, sin embargo, el anclaje anatómico varía. Hay dos tipos diferentes de derivaciones que se utilizan durante el procedimiento: la derivación Blalock Taussig modificada (MBTS) y la derivación del ventrículo derecho a la arteria pulmonar (RVPA o derivación Sano ). La derivación MBTS proporciona una conexión de la arteria pulmonar a la arteria braquiocefálica o la arteria subclavia , mientras que el conducto RVPA proporciona una conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar. [ cita requerida ]
En la reconstrucción de ventrículo único realizada en 2005 se compararon los dos conductos en intervalos de uno, tres y cinco años. Aunque las derivaciones RVPA funcionaron mejor en los puntos finales de uno y tres años, el seguimiento a cinco años no demostró ninguna diferencia entre la supervivencia o la mejora en la ausencia de trasplante. [12]
Después del procedimiento de Norwood, los bebés entran en la etapa intermedia, que suele durar hasta cinco meses. Durante este período, los pacientes reciben tratamiento médico optimizado mediante diuréticos y vasodilatadores. [13]
Los bebés normalmente se someten al procedimiento de Norwood dentro de los primeros tres a siete días después del parto. La decisión de una intervención más temprana se basa en el estado cardiopulmonar del neonato. El período entre etapas, o el período después del procedimiento de Norwood y antes de la paliación de la etapa II, sigue estando asociado con tasas de mortalidad que varían entre el 2% y el 20%. [14] Se han identificado algunos factores de riesgo que contribuyen al aumento de la mortalidad entre etapas: edad gestacional menor de 37 semanas al momento del parto, etnia hispana y nivel de pobreza del bloque censal. Las complicaciones de las vías respiratorias, así como las dificultades con la alimentación y las infecciones de las vías respiratorias superiores también se han asociado con un aumento de la mortalidad. A pesar de los resultados del ensayo SVR, los conductos Blalock-Taussig siguieron estando significativamente asociados con la muerte provisional en comparación con el bypass RVPA hasta 1 año después de la paliación. [15]
Múltiples estudios han informado que las complicaciones posquirúrgicas inmediatas incluyen parálisis de las cuerdas vocales debido a la proximidad del nervio laríngeo recurrente al saco cardíaco, arritmias cardíacas como resultado de una posible manipulación y daño del tejido cardíaco y enteropatía con pérdida de proteínas. [16]
Con el aumento de las tasas de supervivencia incluso para las cardiopatías congénitas más complicadas, como el síndrome de hipotensión arterial coronaria izquierda, se han analizado de cerca los resultados a largo plazo en el desarrollo neurológico después del ensayo SVR. Los datos de et al. Ohye demostraron un rendimiento por debajo de la media, según la puntuación obtenida con el índice de desarrollo psicomotor (PDI) y el índice de desarrollo mental (MDI) de las escalas Bayley de desarrollo infantil en bebés de 14 meses o más. Además, se utilizó el cuestionario de edades y etapas (ASQ) para el seguimiento de tres años. El ASQ, que consta de cinco dominios, evalúa la comunicación, la motricidad gruesa, la motricidad fina, la resolución de problemas y las interacciones personales/sociales. Una vez más, el análisis estadístico demostró un rendimiento por debajo de la media para los pacientes de Norwood en comparación con la población de referencia en los cinco dominios mencionados anteriormente. Se encontró que los factores de riesgo que afectan directamente a la puntuación del PDI eran un menor peso al nacer, una mayor duración de la estancia hospitalaria tras el procedimiento de Norwood y más complicaciones entre el procedimiento de Norwood y el año de edad. [17]
La detección prenatal de un defecto de HLHS es fundamental para el éxito de la paliación. Como el HLHS es incompatible con la vida después del parto, el único tratamiento es la cirugía. A pesar de la intervención quirúrgica, los bebés corren un riesgo constante de insuficiencia circulatoria y muerte. De hecho, estudios recientes sugieren que solo el 66% de los bebés vivirá más de 5 años. Además, los bebés tienen un riesgo de mortalidad del 1% por año después de la última etapa de la paliación. [18]
La primera serie documentada de procedimientos Norwood fue realizada por el Dr. William Imon Norwood entre 1979 y 1981. [19] El Dr. Norwood fue un médico estadounidense que completó su beca en cirugía pediátrica cardiotorácica en el Boston Children's Medical Center (BCMC), Boston, Massachusetts. [20] Durante su tiempo en el BCMC se interesó en los defectos cardíacos congénitos más complejos, en particular el HLHS. Bajo la supervisión directa de su mentor del programa, el Dr. Aldo Castanedo, realizó y luego perfeccionó lo que se convertiría en la paliación de Norwood en tres etapas. Después de la publicación exitosa de su trabajo en 1981, el Dr. Norwood se unió al Proyecto Esperanza con sede en Cracovia, Polonia. Allí, continuó desarrollando y refinando su trabajo: fue responsable del primer procedimiento de Fontan en Polonia en un paciente con patología de ventrículo único. [21]