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La derivación de Glenn bidireccional (BDG) , o anastomosis cavopulmonar bidireccional , es una técnica quirúrgica utilizada en cirugía cardíaca pediátrica, procedimiento que se utiliza para mejorar temporalmente la oxigenación de la sangre en pacientes con un defecto cardíaco congénito que da como resultado un ventrículo funcional único . La creación de una derivación bidireccional reduce la cantidad de volumen sanguíneo que el corazón necesita bombear en el momento de la reparación quirúrgica con el procedimiento de Fontan .
El sistema circulatorio humano utiliza una circulación pulmonar de baja resistencia y una circulación sistémica de alta resistencia para bombear sangre. En un corazón con un solo ventrículo, el único ventrículo funcional debe bombear sangre tanto a los pulmones como a los sistemas orgánicos. Como resultado, se trata de un circuito paralelo anormal en el que la sangre pulmonar y sistémica se mezclan de manera que tanto la sangre oxigenada como la desoxigenada se bombean a los órganos. [1] El objetivo de la derivación de Glenn bidireccional es mejorar la oxigenación y reducir la carga en el único ventrículo funcional mientras se prepara al paciente para la corrección quirúrgica definitiva mediante la separación de los circuitos pulmonar y sistémico. [2] La derivación BDG también se denomina procedimiento "hemi-Fontan" porque es el equivalente fisiológico de la mitad de una derivación de Fontan funcional. [1]
La incidencia de malformaciones cardíacas univentriculares se estima en 0,1 a 0,4 por cada 1.000 nacidos vivos. [3] En el período neonatal, estos pacientes dependen de una derivación aortopulmonar que se mantiene médicamente con prostaglandina y luego quirúrgicamente con un procedimiento de derivación cardíaca inicial . A medida que el paciente supere la derivación con el tiempo, se evalúa su posibilidad de una derivación bidireccional de Glenn cuando la saturación de oxígeno comience a disminuir. El procedimiento de Glenn se realiza típicamente entre los 4 y 6 meses de edad en los bebés que nacen con defectos congénitos de ventrículo único . Estos pacientes generalmente requieren un procedimiento de Fontan entre los 18 y 36 meses de edad después del procedimiento de BDG de Glenn.
Entre los ejemplos de malformaciones cardíacas congénitas en las que se puede utilizar este procedimiento se incluyen el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico , la atresia tricúspide , el ventrículo izquierdo de doble entrada y el ventrículo derecho de doble salida . [3] [1] La historia natural de las malformaciones cardíacas univentriculares congénitas da lugar a una insuficiencia cardíaca cianótica a una edad temprana. La paliación gradual mediante la derivación BDG y el procedimiento de Fontan ha permitido que estos pacientes vivan hasta la edad adulta. [4]
La circulación de un paciente después de la colocación de una derivación BDG requiere un retorno venoso sistémico adecuado para sustentar el flujo sanguíneo pulmonar. Sin embargo, el flujo sanguíneo pulmonar y, por lo tanto, la oxigenación, se ven inhibidos por presiones altas u obstrucciones valvulares. [1]
La hipertensión pulmonar (moderada a grave) es una contraindicación relativa para la técnica de Glenn bidireccional. [5] Esto se debe a que la resistencia vascular pulmonar es demasiado elevada para permitir una oxigenación suficiente. [5] En los parámetros fisiológicos, esto incluye resistencia vascular pulmonar elevada, tejido ventricular rígido y disfunción de la válvula auriculoventricular . En pacientes con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, se debe examinar y corregir la obstrucción del flujo sanguíneo en el tabique auricular. [1]
Se cree que el mecanismo de muchos de los riesgos y complicaciones relacionados con el fracaso de la derivación bidireccional de Glenn es la trombosis. La circulación dominante del lado derecho, la resistencia vascular pulmonar elevada y el tiempo quirúrgico y de recuperación prolongado son los principales factores que aumentan el riesgo de complicaciones y fracaso.
Aproximadamente el 30% de los pacientes experimentan complicaciones posoperatorias. El registro colaborativo de mejora de la calidad de la cardiología pediátrica nacional publicó datos en 2013, que demuestran que la cateterización cardíaca de emergencia, el déficit neurológico nuevo, la reoperación, el paro cardíaco y las dificultades de alimentación que requieren intervención quirúrgica son las complicaciones más comunes. [6] El tiempo prolongado de derivación cardiopulmonar, la presión venosa central (PVC) o la presión arterial pulmonar elevadas y malformaciones específicas, como el defecto septal auriculoventricular desequilibrado o el historial quirúrgico de reparación total anómala de la conexión venosa pulmonar, se establecieron como factores de riesgo para peores resultados. [7]
Después de la derivación de Glenn bidireccional, el fracaso del procedimiento puede clasificarse ampliamente como fracaso del procedimiento, disfunción cardíaca relacionada con la cirugía o disfunción cardíaca que conduce a la muerte antes de una intervención quirúrgica adicional. [8] Las revisiones retrospectivas demuestran el fracaso del procedimiento en el 6,5% de los pacientes. La mortalidad informada relacionada con el procedimiento BDG varía del 0,7% al 2,4%, sin embargo, hasta el 71% de los pacientes pueden morir una vez que falla la derivación BDG, y muchos se descompensan antes de que se pueda realizar una cirugía adicional. En la investigación actual, la intervención adicional temprana es una dirección prometedora para mejorar los resultados futuros. Los predictores del fracaso del procedimiento incluyen el predominio del ventrículo derecho, el drenaje pleural prolongado y la estadía prolongada en la UCI/hospital o la necesidad de usar ECMO para mantener la oxigenación. [7] [8] [9] [10]
En el procedimiento de derivación de Glenn bidireccional, el objetivo quirúrgico es controlar el flujo sanguíneo pulmonar y la carga de volumen en el corazón. Esto debe equilibrarse con una oxigenación adecuada y un suministro sistémico de sangre oxigenada. Este sistema circulatorio modificado se establece separando la vena cava superior de la aurícula derecha y conectando la parte craneal de la VCS a las arterias pulmonares (derivación). Este es un ejemplo de una anastomosis quirúrgica . Como resultado, la sangre venosa de la parte superior del cuerpo ingresa a la VCS y perfunde la circulación pulmonar como un circuito de baja presión, similar a un sistema circulatorio de dos ventrículos. Sin embargo, el resto de los retornos venosos sistémicos a través de la vena cava inferior continúan mezclándose con la sangre oxigenada que regresa del circuito pulmonar. [4]
Después de la cirugía, se evalúa la función cardíaca y pulmonar de los pacientes. La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) se puede utilizar después de la operación como medida temporal en casos de disfunción cardíaca o hipertensión pulmonar grave. Los pacientes generalmente se recuperan en cuidados intensivos durante una semana. [2]
Para los pacientes que continúan teniendo disfunción cardíaca después del establecimiento quirúrgico de una circulación de Fontan, el trasplante de corazón es la única opción de tratamiento para restaurar la función cardíaca. [4]
La investigación traslacional utilizando modelos caninos en bypass del corazón derecho condujo a la creación de la derivación bidireccional de Glenn. En 1956, el procedimiento de Meshalkin se informó como una anastomosis cavopulmonar superior clínicamente exitosa en 21 niños. [11] En 1958, William Glenn informó una anastomosis exitosa de la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha ( procedimiento de Glenn ) para la atresia tricúspide en el New England Journal of Medicine. [12] El Glenn bidireccional es una modificación donde la VCS se conecta proximalmente a la bifurcación de las arterias pulmonares. [13] En el uso moderno, la derivación de Glenn bidireccional es la segunda etapa, generalmente después del procedimiento de Norwood y antes de la reparación de Fontan .
Se estima que en Estados Unidos se realizan anualmente 1000 procedimientos de Fontan y que en 2018 entre 50 000 y 70 000 pacientes habían completado el procedimiento. [14] [15] En Europa, se estima que 25 000 pacientes han completado el procedimiento de Fontan en 2021. [4]
La investigación sobre el bypass cardíaco en modelos caninos allanó el camino para los procedimientos quirúrgicos en humanos. Rodbard y Wagner conectaron el apéndice auricular derecho a la arteria pulmonar derecha en un informe temprano sobre esta técnica quirúrgica. [16] Carlon et al informaron la primera anastomosis cavopulmonar superior entre la arteria pulmonar derecha y la vena ácigos, y demostraron un aumento en el flujo sanguíneo pulmonar en perros. [17] El grupo Glenn en Yale trabajó en varias estrategias para crear anastomosis entre las venas cavas superior o inferior y las arterias pulmonares derecha o principal. Estos resultados mostraron una baja tasa de supervivencia en estos caninos y demostraron además la base de muchas complicaciones quirúrgicas, incluidos derrames pleurales, ascitis y trombosis. [12] En 1964, Haller introdujo la derivación cavopulmonar superior bidireccional en 50 perros con una anastomosis de la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha con resultados fisiológicos prometedores. [18]