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histiocitosis

En medicina , la histiocitosis es un número excesivo de histiocitos [1] ( macrófagos tisulares ), y el término también se suele utilizar para referirse a un grupo de enfermedades raras que comparten este signo como característica. Ocasionalmente y de manera confusa, el término histiocitosis se utiliza a veces para referirse a enfermedades individuales.

Según la Asociación de Histiocitosis, 1 de cada 200.000 niños en los Estados Unidos nace con histiocitosis cada año. [2] HAA también afirma que la mayoría de las personas diagnosticadas con histiocitosis son niños menores de 10 años, aunque la enfermedad puede afectar a adultos. La enfermedad generalmente ocurre desde el nacimiento hasta los 15 años. [3]

La histiocitosis (y la histiocitosis maligna ) son importantes tanto en patología veterinaria como humana.

Diagnóstico

La histiocitosis sinusal , una característica común en las biopsias de ganglios linfáticos , se caracteriza por senos dilatados que contienen un número variable de histiocitos. [4]

La histiocitosis es una enfermedad rara, por lo que su diagnóstico puede resultar complicado. Se pueden utilizar una variedad de pruebas, que incluyen: [5]

Clasificación

Existen sistemas competitivos para clasificar las histiocitosis. Según la clasificación de 1999 propuesta por la Organización Mundial de la Salud , se pueden dividir en tres categorías. [6] [7] Sin embargo, las clasificaciones en ICD10 y MeSH son ligeramente diferentes, como se muestra a continuación:

Alternativamente, las histiocitosis se pueden dividir en los siguientes grupos: [8] : 714–724 

La linfohistiocitosis es una enfermedad similar del sistema inmunológico caracterizada por la activación inadecuada de células asesinas naturales, células T citotóxicas CD8+ y macrófagos, que afecta principalmente al hígado, el bazo y el sistema nervioso central y se asocia con atrofia linfoide grave. [9] [10]

Tratos

Existen varios tratamientos para la histiocitosis. El seleccionado depende de la ubicación de la enfermedad y del historial del paciente. Las modalidades utilizadas pueden incluir: [11]

Sociedad

Los pacientes y sus familias pueden obtener apoyo y materiales educativos de la Asociación de Histiocitosis. [ cita necesaria ]

La Histiocitos Sociedad , una organización sin fines de lucro, es un grupo de más de 200 médicos y científicos de todo el mundo comprometidos a mejorar la vida de los pacientes con trastornos histiocíticos mediante la realización de investigaciones clínicas y de laboratorio sobre las causas y el tratamiento de esta enfermedad. La Sociedad ha instituido varios ensayos clínicos y planes de tratamiento. [12] [13]

El Consorcio Norteamericano para la Histiocitosis (NACHO) es un grupo de instituciones que colaboran en la investigación científica y clínica de las enfermedades histiocíticas. Establecido en 2014 por 12 instituciones, fue financiado a través de una subvención de consorcio de la Fundación St. Baldrick . [14]

Referencias

  1. ^ "Histiocitosis". Diccionario de medicina electrónica . Archivado desde el original el 9 de octubre de 2016.
  2. ^ Información sobre enfermedades en la Asociación de Histiocitosis.
  3. ^ "Histiocitosis: signos y síntomas". Hospital de Niños de la UCSF . Los Regentes de la Universidad de California. Archivado desde el original el 28 de septiembre de 2007 . Consultado el 7 de mayo de 2007 .
  4. ^ Egan C, Jaffe ES (enero de 2018). "Trastornos de células dendríticas y histiocíticas no neoplásicas en los ganglios linfáticos". Seminarios de Patología Diagnóstica . 35 (1): 20–33. doi :10.1053/j.semdp.2017.11.002. PMC 5803315 . PMID  29150219. 
  5. ^ "Diagnóstico de histiocitosis". Centro Oncológico Memorial Sloan Kettering . Consultado el 15 de febrero de 2022 .
  6. ^ Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink HK, Vardiman J, et al. (Diciembre de 1999). "Clasificación de enfermedades neoplásicas de los tejidos hematopoyéticos y linfoides de la Organización Mundial de la Salud. Informe de la reunión del Comité Asesor Clínico, Airlie House, Virginia, noviembre de 1997". Anales de Oncología . 10 (12): 1419-1432. doi : 10.1023/A:1008375931236 . PMID  10643532.
  7. ^ Histiocitosis en eMedicine
  8. ^ James WD, Berger TG, Elston DM, Odom RB (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica (10ª ed.). Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  9. ^ Konkol S, Rai M (mayo de 2022). "Linfohistiocitosis". StatPearls [Internet] . Isla del Tesoro (FL): Publicación StatPearls. PMID  32491708 . Consultado el 15 de febrero de 2022 .
  10. ^ Goldberg J, Nezelof C (1986). "Linfohistiocitosis: un síndrome multifactorial de activación macrofágica estudio clínico-patológico de 38 casos". Oncología Hematológica . 4 (4): 275–289. doi : 10.1002/hon.2900040405. PMID  3557322. S2CID  30623642.
  11. ^ "Tratamiento de histiocitosis". Centro Oncológico Memorial Sloan Kettering . Consultado el 15 de febrero de 2022 .
  12. ^ Tebbi CK (16 de septiembre de 2020). Kanwar contra (ed.). "¿Cuál es la clasificación de los síndromes de histiocitosis de la Sociedad de Histiocitos?". Medscape . Consultado el 4 de diciembre de 2020 .
  13. ^ Chang KL, Snyder DS (2007). "17. Histiocitosis de células de Langerhans". En Ansell SM (ed.). Neoplasias malignas hematológicas raras . Medios de ciencia y negocios de Springer. pag. 383.ISBN​ 978-0-387-73743-0.
  14. ^ "Miembros de pleno derecho". NACHO - Consorcio Norteamericano para la Histiocitosis . Consultado el 27 de septiembre de 2023 .

enlaces externos