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Eritema migratorio necrolítico

El eritema migratorio necrolítico es una erupción cutánea roja y ampollosa que se extiende por la piel. Afecta especialmente la piel alrededor de la boca y las extremidades distales, pero también puede encontrarse en la parte inferior del abdomen, las nalgas, el perineo y la ingle. Está fuertemente asociado con el glucagonoma , un tumor del páncreas productor de glucagón , pero también se observa en otras afecciones, como la enfermedad hepática y la malabsorción intestinal .

Signos y síntomas

Características clínicas

La NME se caracteriza por una erupción cutánea característica de parches rojos con bordes irregulares, vesículas intactas y rotas y formación de costras . [1] Afecta comúnmente las extremidades y la piel que rodea los labios, aunque con menor frecuencia pueden verse afectados el abdomen, el perineo , los muslos, los glúteos y la ingle. [1] Con frecuencia, estas áreas pueden quedar secas o fisuradas como resultado. [1] Todas las etapas del desarrollo de la lesión pueden observarse sincrónicamente. [2] La erupción inicial puede verse exacerbada por la presión o el traumatismo en las áreas afectadas. [1]

Condiciones asociadas

William Becker describió por primera vez una asociación entre NME y glucagonoma en 1942 [2] [3] y desde entonces, NME se ha descrito en hasta el 70% de las personas con glucagonoma. [4] NME se considera parte del síndrome de glucagonoma , [5] que se asocia con hiperglucagonemia , diabetes mellitus e hipoaminoacidemia . [2] Cuando NME se identifica en ausencia de un glucagonoma, puede considerarse "síndrome de pseudoglucagonoma". [6] Menos común que NME con glucagonoma, el síndrome de pseudoglucagonoma puede ocurrir en varios trastornos sistémicos: [7]

Causa

Se desconoce la causa de la NME, aunque se han sugerido varios mecanismos, entre ellos la hiperglucagonemia, la deficiencia de zinc , la deficiencia de ácidos grasos , la hipoaminoacidemia y la enfermedad hepática . [2]

Mecanismo

La patogenia también es desconocida. [ cita requerida ]

Diagnóstico

Histología

Las características histopatológicas de la NME no son específicas [8] e incluyen: [9]

Las células epidérmicas vacuoladas, pálidas e hinchadas y la necrosis de la epidermis superficial son las más características. [2] La inmunofluorescencia suele ser negativa. [2]

Gestión

El tratamiento de la afección original, el glucagonoma , se realiza con octreotida o cirugía. Después de la resección, la erupción suele desaparecer en cuestión de días. [10]

Véase también

Referencias

  1. ^ abcd Thiers BH, Sahn RE, Callen JP (2009). "Manifestaciones cutáneas de malignidad interna". CA – A Cancer Journal for Clinicians . 59 (2): 73–98. doi : 10.3322/caac.20005 . PMID  19258446.
  2. ^ abcdef Pujol RM, Wang CY, el-Azhary RA, Su WP, Gibson LE, Schroeter AL (enero de 2004). "Eritema migratorio necrolítico: estudio clinicopatológico de 13 casos". Revista Internacional de Dermatología . 43 (1): 12–8. doi :10.1111/j.1365-4632.2004.01844.x. PMID  14693015. S2CID  26012738.
  3. ^ Becker WS, Kahn D, Rothman S (1942). "Manifestaciones cutáneas de tumores malignos internos". Archivos de Dermatología y Sifilología . 45 (6): 1069–1080. doi :10.1001/archderm.1942.01500120037004.
  4. ^ van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (noviembre de 2004). "El síndrome de glucagonoma y eritema migratorio necrolítico: una revisión clínica". euros. J. Endocrinol . 151 (5): 531–7. doi : 10.1530/eje.0.1510531 . PMID  15538929.
  5. ^ Odom, Richard B.; Davidsohn, Israel; James, William D.; Henry, John Bernard; Berger, Timothy G.; Diagnóstico clínico por métodos de laboratorio; Dirk M. Elston (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Saunders Elsevier. págs. 143. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  6. ^ Marinkovich MP, Botella R, Datloff J, Sangueza OP (abril de 1995). "Eritema migratorio necrolítico sin glucagonoma en pacientes con enfermedad hepática". Revista de la Academia Americana de Dermatología . 32 (4): 604–9. doi :10.1016/0190-9622(95)90345-3. PMID  7896950.
  7. ^ Mignogna MD, Fortuna G, Satriano AR (diciembre de 2008). "Cáncer de pulmón de células pequeñas y eritema migratorio necrolítico". The New England Journal of Medicine . 359 (25): 2731–2. doi : 10.1056/NEJMc0805992 . PMID  19092164.
  8. ^ Wilkinson DS (1973). "Eritema migratorio necrolítico con carcinoma del páncreas". Transacciones de la Sociedad Dermatológica del Hospital St. John . 59 (2): 244–50. PMID  4793623.
  9. ^ Kheir SM, Omura EF, Grizzle WE, Herrera GA, Lee I (julio de 1986). "Variación histológica en las lesiones cutáneas del síndrome del glucagonoma". The American Journal of Surgical Pathology . 10 (7): 445–53. doi :10.1097/00000478-198607000-00001. PMID  3014912. S2CID  19879900.
  10. ^ Compton, Nicholas L.; Chien, Andy J. (mayo de 2013). "Un signo raro pero revelador: eritema migratorio necrolítico". The American Journal of Medicine . 126 (5): 387–389. doi : 10.1016/j.amjmed.2013.01.012 . PMID  23477490.

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