Erupción cutánea roja y con ampollas
Condición médica
El eritema migratorio necrolítico es una erupción cutánea roja y ampollosa que se extiende por la piel. Afecta especialmente la piel alrededor de la boca y las extremidades distales, pero también puede encontrarse en la parte inferior del abdomen, las nalgas, el perineo y la ingle. Está fuertemente asociado con el glucagonoma , un tumor del páncreas productor de glucagón , pero también se observa en otras afecciones, como la enfermedad hepática y la malabsorción intestinal .
Signos y síntomas
Características clínicas
La NME se caracteriza por una erupción cutánea característica de parches rojos con bordes irregulares, vesículas intactas y rotas y formación de costras . [1] Afecta comúnmente las extremidades y la piel que rodea los labios, aunque con menor frecuencia pueden verse afectados el abdomen, el perineo , los muslos, los glúteos y la ingle. [1] Con frecuencia, estas áreas pueden quedar secas o fisuradas como resultado. [1] Todas las etapas del desarrollo de la lesión pueden observarse sincrónicamente. [2] La erupción inicial puede verse exacerbada por la presión o el traumatismo en las áreas afectadas. [1]
Condiciones asociadas
William Becker describió por primera vez una asociación entre NME y glucagonoma en 1942 [2] [3] y desde entonces, NME se ha descrito en hasta el 70% de las personas con glucagonoma. [4] NME se considera parte del síndrome de glucagonoma , [5] que se asocia con hiperglucagonemia , diabetes mellitus e hipoaminoacidemia . [2]
Cuando NME se identifica en ausencia de un glucagonoma, puede considerarse "síndrome de pseudoglucagonoma". [6] Menos común que NME con glucagonoma, el síndrome de pseudoglucagonoma puede ocurrir en varios trastornos sistémicos: [7]
Causa
Se desconoce la causa de la NME, aunque se han sugerido varios mecanismos, entre ellos la hiperglucagonemia, la deficiencia de zinc , la deficiencia de ácidos grasos , la hipoaminoacidemia y la enfermedad hepática . [2]
Mecanismo
La patogenia también es desconocida. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Histología
Las características histopatológicas de la NME no son específicas [8] e incluyen: [9]
- necrosis epidérmica
- pústulas subcorneales
- Paraqueratosis confluente, hiperplasia epidérmica e hiperplasia dérmica papilar marcada en un patrón psoriasiforme
- angioplasia de la dermis papilar
- foliculitis supurativa
Las células epidérmicas vacuoladas, pálidas e hinchadas y la necrosis de la epidermis superficial son las más características. [2] La inmunofluorescencia suele ser negativa. [2]
Gestión
El tratamiento de la afección original, el glucagonoma , se realiza con octreotida o cirugía. Después de la resección, la erupción suele desaparecer en cuestión de días. [10]
Véase también
Referencias
- ^ abcd
- ^ abcdef Pujol RM, Wang CY, el-Azhary RA, Su WP, Gibson LE, Schroeter AL (enero de 2004). "Eritema migratorio necrolítico: estudio clinicopatológico de 13 casos". Revista Internacional de Dermatología . 43 (1): 12–8. doi :10.1111/j.1365-4632.2004.01844.x. PMID 14693015. S2CID 26012738.
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