La hernia cerebral es un efecto secundario potencialmente mortal de una presión muy alta dentro del cráneo que ocurre cuando una parte del cerebro se presiona a través de estructuras dentro del cráneo . El cerebro puede desplazarse a través de estructuras como la hoz del cerebro , la tienda del cerebelo e incluso a través del agujero magno (el orificio en la base del cráneo a través del cual la médula espinal se conecta con el cerebro). La hernia puede ser causada por una serie de factores que causan un efecto de masa y aumentan la presión intracraneal (PIC): estos incluyen lesión cerebral traumática , hemorragia intracraneal o tumor cerebral . [1]
La hernia también puede ocurrir en ausencia de una PIC alta cuando se producen lesiones masivas, como hematomas , en los bordes de los compartimentos cerebrales. En tales casos, la presión local aumenta en el lugar donde se produce la hernia, pero esta presión no se transmite al resto del cerebro y, por lo tanto, no se registra como un aumento de la PIC. [2]
Debido a que la hernia ejerce una presión extrema sobre partes del cerebro y, por lo tanto, corta el suministro de sangre a varias partes del cerebro, a menudo es fatal. Por lo tanto, en los hospitales se toman medidas extremas para prevenir la afección reduciendo la presión intracraneal o descomprimiendo (drenando) un hematoma que ejerce presión local sobre una parte del cerebro.
La hernia cerebral se presenta frecuentemente con una postura anormal , [2] una posición característica de las extremidades que indica un daño cerebral severo. Estos pacientes tienen un nivel de conciencia reducido , con puntuaciones de coma de Glasgow de tres a cinco. [2] Una o ambas pupilas pueden estar dilatadas y no contraerse en respuesta a la luz. [2] Los vómitos también pueden ocurrir debido a la compresión del centro del vómito en el bulbo raquídeo . No son infrecuentes los dolores de cabeza intensos y las convulsiones como resultado del aumento de la presión intracraneal. También pueden presentarse síntomas cardiovasculares y pulmonares a medida que el cerebro pierde función, pero también pueden estar asociados con sangrado . Estos síntomas se conocen como tríada de Cushing : hipertensión (con aumento de la presión del pulso ), respiración irregular (comúnmente Cheyne-Stokes ), bradicardia y, en casos graves, paro cardíaco . [3] [4]
Las causas de la hernia cerebral incluyen: [5]
La tienda de campaña es una extensión de la duramadre que separa el cerebelo del cerebro . Hay dos clases principales de hernia: supratentorial e infratentorial. Supratentorial se refiere a la hernia de estructuras que normalmente se encuentran por encima de la muesca tentorial , e infratentorial se refiere a estructuras que normalmente se encuentran debajo de ella. [7]
1) Uncal (transtentorial)
2) central
3) Cingulado ( subfalcino o transfalcino)
5) Tectal (posterior)
6) Hacia arriba (cerebelo hacia arriba o transtentorial hacia arriba )
7) Amigdalina (cerebelosa hacia abajo)
En la hernia uncal, un subtipo común de hernia transtentorial, la parte más interna del lóbulo temporal , el uncus , se puede comprimir tanto que se mueve hacia la tienda y ejerce presión sobre el tronco del encéfalo , sobre todo el mesencéfalo. [8] La tienda de campaña es una estructura dentro del cráneo formada por la duramadre de las meninges. Se puede extraer tejido de la corteza cerebral en un proceso llamado decorticación . [9]
El uncus puede comprimir el nervio oculomotor (también conocido como CN III), lo que puede afectar la entrada parasimpática al ojo en el lado del nervio afectado, lo que hace que la pupila del ojo afectado se dilate y no se contraiga en respuesta a la luz como debería. . La dilatación pupilar a menudo precede a los efectos motores somáticos de la compresión del CN III llamados parálisis del nervio oculomotor o parálisis del tercer par. Esta parálisis se presenta como una desviación del ojo a una posición "abajo y afuera" debido a la pérdida de inervación de todos los músculos de la motilidad ocular, excepto el recto lateral (inervado por el nervio abducens (también conocido como CN VI) y el oblicuo superior (inervado por el nervio troclear ). también conocido como CN IV). Los síntomas ocurren en este orden porque las fibras parasimpáticas rodean las fibras motoras del CN III y, por lo tanto, se comprimen primero .
La compresión de la arteria cerebral posterior ipsilateral provocará isquemia de la corteza visual primaria ipsilateral y déficits del campo visual contralateral en ambos ojos ( hemianopsia homónima contralateral ).
Otro hallazgo importante es un falso signo de localización , la llamada muesca de Kernohan , que resulta de la compresión del pilar cerebral contralateral [10] que contiene fibras corticoespinales descendentes y algunas fibras del tracto corticobulbar . Esto conduce a una hemiparesia ipsilateral en referencia a la hernia y a una hemiparesia contralateral en referencia al pilar cerebral. [ cita necesaria ]
Con el aumento de la presión y la progresión de la hernia, se producirá una distorsión del tronco encefálico que provocará hemorragias de Duret (desgarro de pequeños vasos en el parénquima ) en las zonas mediana y paramediana del mesencéfalo y la protuberancia . La rotura de estos vasos provoca hemorragias lineales o flameadas. La alteración del tronco encefálico puede provocar una postura decorticada , depresión del centro respiratorio y la muerte. Otras posibilidades resultantes de la distorsión del tronco encefálico incluyen letargo , frecuencia cardíaca lenta y dilatación de la pupila . [9]
La hernia uncal puede avanzar a una hernia central. [7] El síndrome del uncus deslizante representa una hernia uncal sin alteración en el nivel de conciencia y otras secuelas mencionadas anteriormente.
En la hernia central , el diencéfalo y partes de los lóbulos temporales de ambos hemisferios cerebrales se comprimen a través de una muesca en la tienda del cerebelo . [8] [11] La hernia transtentorial puede ocurrir cuando el cerebro se mueve hacia arriba o hacia abajo a través de la tienda, lo que se denomina hernia transtentorial ascendente y descendente, respectivamente; sin embargo, la hernia descendente es mucho más común. [1] La hernia descendente puede estirar las ramas de la arteria basilar (arterias pontinas), provocando que se desgarren y sangren, lo que se conoce como hemorragia de Duret . El resultado suele ser fatal. [11] Otros síntomas de este tipo de hernia incluyen pupilas pequeñas y fijas con [12] parálisis del movimiento ocular hacia arriba que da la apariencia característica de "ojos de atardecer". En estos pacientes también se encuentra, a menudo como complicación terminal, el desarrollo de diabetes insípida debido a la compresión del tallo hipofisario. Radiográficamente, la hernia descendente se caracteriza por la obliteración de la cisterna supraselar desde la hernia del lóbulo temporal hacia el hiato tentorial con compresión asociada sobre los pedúnculos cerebrales. Por otra parte, la hernia ascendente puede caracterizarse radiográficamente por la obliteración de la cisterna cuadrigeminal. Se sabe que el síndrome de hipotensión intracraneal imita una hernia transtentorial hacia abajo.
En la hernia cingulada o subfalcina , el tipo más común, la parte más interna del lóbulo frontal se raspa debajo de parte de la hoz del cerebro , la duramadre en la parte superior de la cabeza entre los dos hemisferios del cerebro . [8] [13] La hernia cingulada puede ocurrir cuando un hemisferio se hincha y empuja la circunvolución del cíngulo por la hoz del cerebro. [7] Esto no ejerce tanta presión sobre el tronco del encéfalo como los otros tipos de hernia, pero puede interferir con los vasos sanguíneos de los lóbulos frontales que están cerca del sitio de la lesión (arteria cerebral anterior), o puede progresar a hernia central. [8] La interferencia con el suministro de sangre puede causar aumentos peligrosos en la PIC que pueden conducir a formas más peligrosas de hernia. [14] Los síntomas de la hernia cingulada no están bien definidos. [14] La hernia cingulada, que suele ocurrir además de la hernia uncal, puede presentarse con una postura anormal y coma . [7] Con frecuencia se cree que la hernia cingulada es un precursor de otros tipos de hernia. [14]
En la hernia transcalvarial , el cerebro se comprime a través de una fractura o un sitio quirúrgico en el cráneo. [7] También llamada "hernia externa", este tipo de hernia puede ocurrir durante la craniectomía , cirugía en la que se extrae un colgajo de cráneo, la región del cerebro que sobresale evitando que la pieza de cráneo sea reemplazada durante la operación. [1]
El aumento de presión en la fosa posterior puede hacer que el cerebelo se mueva hacia arriba a través de la abertura tentorial hacia arriba , o sea una hernia cerebelosa . [8] El mesencéfalo es empujado hacia arriba a través de la muesca tentorial. Esto también se conoce como hernia transtentorial ascendente, ya que ocurre a través de la tienda del cerebelo.
En la hernia amigdalina , también llamada hernia cerebelosa descendente , [7] hernia transforaminal o "coning", las amígdalas cerebelosas se mueven hacia abajo a través del agujero magno , posiblemente causando la compresión de la parte inferior del tronco encefálico y la médula espinal cervical superior a medida que pasan a través del agujero magno. [8] El aumento de presión sobre el tronco del encéfalo puede provocar una disfunción de los centros del cerebro responsables de controlar la función respiratoria y cardíaca. Los signos más comunes son dolor de cabeza intratable, inclinación de la cabeza y rigidez del cuello debido a la impactación de las amígdalas. El nivel de conciencia puede disminuir y también dar lugar a una parálisis fláccida. La inestabilidad de la presión arterial también es evidente en estos pacientes. [12]
La hernia amigdalina congénita del cerebelo también se conoce como malformación de Chiari (CM), o anteriormente malformación de Arnold-Chiari (ACM). Hay cuatro tipos de malformación de Chiari y representan procesos patológicos muy diferentes con diferentes síntomas y pronósticos. Estas afecciones pueden encontrarse en pacientes asintomáticos como un hallazgo incidental o pueden ser tan graves que pongan en peligro la vida. Esta afección ahora es diagnosticada con mayor frecuencia por los radiólogos, ya que cada vez más pacientes se someten a exploraciones por resonancia magnética de la cabeza, especialmente la resonancia magnética en posición vertical, que es más del doble de sensible para detectar esta afección. [15] La ectopia amigdalina cerebelosa (CTE, por sus siglas en inglés) es un término utilizado por los radiólogos para describir las amígdalas cerebelosas que están "bajas" pero que no cumplen con los criterios radiológicos para su definición como malformación de Chiari. La definición radiológica actualmente aceptada de una malformación de Chiari es que las amígdalas cerebelosas se encuentran al menos 5 mm por debajo del nivel del agujero magno. Algunos médicos han informado que algunos pacientes parecen experimentar síntomas compatibles con una malformación de Chiari sin evidencia radiográfica de hernia amigdalina. A veces se describe a estos pacientes como si tuvieran un 'Chiari [tipo] 0'.
Hay muchas causas sospechosas de hernia amigdalina que incluyen: fosa posterior disminuida o malformada (la parte inferior posterior del cráneo) que no proporciona suficiente espacio para el cerebelo; hidrocefalia o volumen anormal de LCR que empuja las amígdalas hacia afuera; o tensión dural que tira del cerebro caudalmente. Pueden estar asociados trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Ehlers-Danlos .
Para una evaluación más detallada de la hernia amigdalina, se utilizan estudios de flujo CINE. Este tipo de resonancia magnética examina el flujo de LCR en la articulación cráneo-cervical. Para las personas que experimentan síntomas pero sin evidencia clara de resonancia magnética, especialmente si los síntomas mejoran en posición supina y empeoran al estar de pie/erguido, una resonancia magnética en posición vertical puede ser útil. [2]
El tratamiento implica la extirpación de la masa etiológica y la craniectomía descompresiva . La hernia cerebral puede causar una discapacidad grave o la muerte. De hecho, cuando la hernia es visible en una tomografía computarizada , el pronóstico para una recuperación significativa de la función neurológica es malo. [2] El paciente puede quedar paralizado en el mismo lado que la lesión que causa la presión, o el daño a partes del cerebro causado por la hernia puede causar parálisis en el lado opuesto a la lesión. [11] El daño al mesencéfalo , que contiene la red activadora reticular que regula la conciencia , provocará coma . [11] El daño a los centros cardiorrespiratorios en el bulbo raquídeo provocará un paro respiratorio y (secundariamente) un paro cardíaco . [11] Se están realizando investigaciones sobre el uso de agentes neuroprotectores durante el período postraumático prolongado de hipersensibilidad cerebral asociada con el síndrome. [17]
