La granulomatosis orofacial ( OFG ) es una afección caracterizada por un agrandamiento persistente de los tejidos blandos de la boca, los labios y el área alrededor de la boca en la cara, causando en la mayoría de los casos un dolor extremo. El mecanismo del agrandamiento es la inflamación granulomatosa . [1] La causa subyacente de la afección no se comprende completamente y no hay acuerdo sobre cómo se relaciona con la enfermedad de Crohn y la sarcoidosis . [1]
Los signos y síntomas pueden incluir:
El agrandamiento de los tejidos de la boca, los labios y la cara que se observa en la OFG es indoloro. [5] El síndrome de Melkersson-Rosenthal es donde la OFG ocurre con lengua fisurada y parálisis del nervio facial . [5] Se cree que la causa de la parálisis facial es la formación de granulomas en el nervio facial, que inerva los músculos de la expresión facial . [2]
Se desconoce la causa de la afección. [6] [3] La enfermedad se caracteriza por una inflamación granulomatosa no caseosa. [1] Es decir, los granulomas no sufren la necrosis caseosa ("parecida al queso") típica de los granulomas de la tuberculosis .
Existe desacuerdo sobre si la OFG representa una forma temprana de enfermedad de Crohn o sarcoidosis , o si es una entidad clínica distinta, pero similar. [1] [7] La enfermedad de Crohn puede afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal, desde la boca hasta el ano. Cuando afecta únicamente a la boca, algunos autores se refieren a ella como "enfermedad de Crohn oral", distinguiéndola de la OFG, y otros sugieren que la OFG es la misma afección que la enfermedad de Crohn cuando se presenta en la cavidad bucal.
La OFG puede representar una reacción de hipersensibilidad retardada , pero los antígenos causantes no se identifican o varían de un individuo a otro. Las fuentes sospechosas de antígenos incluyen metales, por ejemplo, cobalto , o aditivos y conservantes en los alimentos, incluidos benzoatos , ácido benzoico , cinamaldehído , metabisulfatos , hidroxianisol butilado , galato de dodecilo , tartrazina o mentol , [3] [6] [8] Ejemplos de alimentos Entre los que pueden contener estas sustancias se encuentran la margarina, la canela, los huevos, el chocolate o el aceite de menta. [3] [6] [9]
Algunos sugieren que podría estar implicada una infección por micobacterias atípicas ( paratuberculosis ), [3] y que la OFG es una reacción a la proteína de estrés micobacteriana mSP65 que actúa como antígeno. [6]
En respuesta a un antígeno, se produce una respuesta inflamatoria crónica, submucosa, mediada por células T , que involucra citocinas (p. ej., factor de necrosis tumoral alfa ), receptores activados por proteasas , metaloproteinasas de matriz y ciclooxigenasas . [6] Los granulomas en OFG se forman en la lámina propia y pueden formarse adyacentes a los vasos linfáticos o dentro de ellos. [8] Se cree que esto causa obstrucción del drenaje linfático y linfedema , que clínicamente se manifiesta como hinchazón. [6]
Puede haber una predisposición genética a la enfermedad. [6] Las personas que desarrollan OFG a menudo tienen antecedentes de atopia , como asma o eczema infantil . [3]
El diagnóstico generalmente se realiza mediante biopsia de tejido , sin embargo, esto no puede distinguir de manera confiable entre los granulomas de OFG y los de la enfermedad de Crohn o la sarcoidosis. [8] Se descartan otras causas de inflamación granulomatosa, como sarcoidosis, enfermedad de Crohn, reacciones alérgicas o a cuerpos extraños e infecciones por micobacterias . [5]
La OFG podría clasificarse como un tipo de queilitis (inflamación de los labios), de ahí los nombres alternativos para la afección que utilizan la palabra queilitis y afección granulomatosa.
Fármacos antifactor de necrosis tumoral α (por ejemplo, infliximab ) [10]
La restricción dietética de un antígeno particular sospechoso o probado puede estar involucrada en el tratamiento de la OFG, como la canela o las dietas sin benzoatos. [8]
La OFG es poco común, pero la incidencia está aumentando. [2] La enfermedad generalmente se presenta en la adolescencia o en la edad adulta temprana. [6] Puede ocurrir en cualquier sexo, pero los hombres se ven afectados con mayor frecuencia. [6]
OFG se describió por primera vez en 1985. [1]
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