Un ganglioglioma (o gangliocitoma ) es un tumor primario del sistema nervioso central (SNC) poco común y de crecimiento lento que ocurre con mayor frecuencia en los lóbulos temporales de niños y adultos jóvenes. [3] Son tumores de células mixtas que contienen células ganglionares neurales y componentes de células gliales neurales . [4]
Los gangliogliomas son generalmente tumores benignos de grado I de la OMS ; Se considera que la presencia de cambios anaplásicos en el componente glial representa el grado III de la OMS (ganglioglioma anaplásico). Se han sugerido criterios para el grado II de la OMS, pero no están establecidos. La transformación maligna del ganglioglioma espinal se ha observado sólo en unos pocos casos seleccionados. Los factores de mal pronóstico para adultos con gangliogliomas incluyen edad avanzada en el momento del diagnóstico, sexo masculino y características histológicas malignas.
Histológicamente, el ganglioglioma está compuesto de células ganglionares y gliales neoplásicas que están desorganizadas, de células variables y no infiltrativas. En ocasiones, puede resultar complicado diferenciar los tumores de células ganglionares de un glioma infiltrante con neuronas atrapadas. La presencia de células ganglionares neoplásicas que forman grupos anormales , la presencia de binucleación y neuronas dismórficas son pistas útiles que favorecen el ganglioglioma sobre el glioma. El componente glial del ganglioglioma incluye astrocitos fibrilares con diversos grados de atipia celular . Los componentes neuronales neoplásicos suelen estar agrupados o orientados de forma irregular. Son comunes el estroma fibrovascular confinado al componente neuronal, los infiltrados linfocíticos perivasculares y pequeños focos de calcificación, al igual que la inmunopositividad para la sinaptofisina , la enolasa neuronal específica y la cromogranina A. El índice de etiquetado elevado de Ki-67 y p53 se asocia con un comportamiento tumoral más agresivo tanto en niños como en adultos con gangliogliomas. La rara aparición de transformación maligna se limita a la población de células gliales y se caracteriza por un aumento de la celularidad y la actividad mitótica , proliferación endotelial y necrosis.
La tomografía computarizada (TC) generalmente no es una modalidad recomendada para el diagnóstico y evaluación de tumores de la médula espinal . La evaluación con resonancia magnética (RM) demuestra con mayor frecuencia una masa sólida circunscrita o una masa sólida y quística mixta que abarca un segmento largo de la médula con señal hipointensa en T1 y señal hiperintensa en T2 en el componente sólido. Los patrones de realce son muy variables, desde mínimos hasta marcados, y pueden ser sólidos, en borde o nodulares. Además de la escoliosis reactiva, pueden presentarse edema del cordón umbilical adyacente, siringomielia y quistes peritumorales.
Es casi imposible diferenciar el ganglioglioma de otras neoplasias intramedulares más comunes basándose únicamente en las imágenes. El astrocitoma y el ependimoma son tumores intramedulares más familiares que comparten muchas características similares al ganglioglioma, incluida la hiperintensidad T2, el realce, los quistes tumorales y el edema del cordón umbilical. Los márgenes mal definidos pueden ser más sugestivos de astrocitoma, mientras que en el ependimoma a menudo se observa una ubicación central en la médula espinal, hemorragia y tinción con hemosiderina . El hemangioblastoma y el paraganglioma son tumores intramedulares menos habituales, pero como se encuentran con más frecuencia que el ganglioglioma, también deben incluirse en el diagnóstico diferencial.
El tratamiento definitivo del ganglioglioma requiere una resección quirúrgica total macroscópica y, cuando se logra, generalmente se espera un buen pronóstico. Sin embargo, los márgenes tumorales poco definidos y el deseo de preservar el tejido normal de la médula espinal y la función motora y sensorial pueden impedir la resección completa del tumor. Según una serie de Lang et al., que revisaron varios pacientes con ganglioglioma de médula espinal resecado, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años después de la resección total fueron de 89% y 83%, respectivamente. [5] En ese estudio, los pacientes con ganglioglioma de la médula espinal tenían un riesgo relativo 3,5 veces mayor de recurrencia del tumor en comparación con los pacientes con ganglioglioma supratentorial . Se ha reconocido que los resultados posoperatorios se correlacionan estrechamente con el estado neurológico preoperatorio, así como con la capacidad de lograr una resección completa.
Con la excepción del ganglioglioma anaplásico de grado III de la OMS, generalmente se considera que la radioterapia no tiene ningún papel en el tratamiento del ganglioglioma. De hecho, la radioterapia puede inducir la transformación maligna de un ganglioglioma recurrente varios años después. La quimioterapia adyuvante también suele reservarse para el ganglioglioma anaplásico, pero se ha utilizado de forma anecdótica en gangliogliomas de médula espinal de bajo grado parcialmente resecados que muestran evidencia de progresión de la enfermedad.