La siringomielia es un término genérico que se refiere a un trastorno en el que se forma un quiste o cavidad dentro de la médula espinal . A menudo, la siringomielia se utiliza como término genérico antes de determinar una etiología. [3] Este quiste, llamado siringe , puede expandirse y alargarse con el tiempo, destruyendo la médula espinal. El daño puede resultar en pérdida de sensibilidad, parálisis , debilidad, [4] y rigidez en la espalda, los hombros y las extremidades. La siringomielia también puede causar una pérdida de la capacidad de sentir extremos de calor o frío, especialmente en las manos. También puede conducir a una pérdida bilateral de la sensibilidad al dolor y la temperatura en forma de capa a lo largo de la parte superior del pecho y los brazos. La combinación de síntomas varía de un paciente a otro dependiendo de la ubicación de la siringe dentro de la médula espinal, así como de su extensión.
La prevalencia de la siringomielia se estima en 8,4 casos por cada 100.000 personas [5] y los síntomas suelen comenzar en la edad adulta temprana. Los signos del trastorno tienden a desarrollarse lentamente, aunque pueden aparecer de forma repentina con tos, esfuerzo o mielopatía .
La siringomielia causa una amplia variedad de síntomas neuropáticos, debido al daño a la médula espinal. Los pacientes pueden experimentar dolor crónico severo, sensaciones anormales y pérdida de sensibilidad, particularmente en las manos. Algunos pacientes experimentan parálisis o paresia , temporal o permanentemente. Una siringe también puede causar alteraciones en los sistemas nerviosos parasimpático y simpático , lo que lleva al síndrome de Horner, temperatura corporal anormal o sudoración, problemas de control intestinal u otros problemas. Si la siringe está más arriba en la médula espinal o afecta el tronco encefálico, como en la siringobulbia, puede haber parálisis de las cuerdas vocales , atrofia lingual ipsilateral, pérdida sensorial del nervio trigémino y otros signos. [6] En raras ocasiones, los cálculos en la vejiga pueden ocurrir al inicio de la debilidad en las extremidades inferiores. [7] Clásicamente, la siringomielia preserva la columna dorsal / lemnisco medial de la médula espinal, dejando la presión, la vibración, el tacto y la propiocepción intactos en las extremidades superiores. La artropatía neuropática , también conocida como articulación de Charcot, puede ocurrir, particularmente en los hombros, en pacientes con siringomielia. [8] Se cree que la pérdida de fibras sensoriales en la articulación conduce a la degeneración de la articulación con el tiempo. [9]
En general, existen dos formas de siringomielia: congénita y adquirida. La siringomielia es generalmente un trastorno crónico que se presenta con el tiempo y produce atrofia muscular. La siringomielia adquirida puede ser causada por un traumatismo físico grave en el cuerpo, como un accidente de tráfico. La siringomielia también se puede clasificar en comunicante y no comunicante. La comunicante suele producirse debido a lesiones en el foramen magnum y la no comunicante, debido a otras enfermedades de la médula espinal. [10]
La primera forma importante se relaciona con una anomalía del cerebro llamada malformación de Arnold-Chiari o malformación de Chiari. Esta es la causa más común de siringomielia, donde la anomalía anatómica, que puede deberse a una fosa posterior pequeña, hace que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su ubicación normal en la parte posterior de la cabeza hacia la porción cervical o del cuello del canal espinal. Luego puede desarrollarse una siringe en la región cervical de la médula espinal. Aquí, los síntomas generalmente comienzan entre los 25 y 40 años y pueden empeorar con el esfuerzo, llamado maniobra de Valsalva , o cualquier actividad que haga que la presión del líquido cefalorraquídeo fluctúe repentinamente. Sin embargo, algunos pacientes pueden tener largos períodos de estabilidad. Algunos pacientes con esta forma del trastorno también tienen hidrocefalia , en la que el líquido cefalorraquídeo se acumula en el cráneo, o una afección llamada aracnoiditis , en la que se inflama una cubierta de la médula espinal, la membrana aracnoidea. [11] Algunos casos de siringomielia son familiares, aunque esto es poco común. [12]
La segunda forma principal de siringomielia se presenta como una complicación de un traumatismo , meningitis , hemorragia , un tumor o aracnoiditis . En este caso, la siringe o el quiste se desarrollan en un segmento de la médula espinal dañado por una de estas afecciones. Luego, la siringe comienza a expandirse. A esto a veces se lo denomina siringomielia no comunicante. Los síntomas pueden aparecer meses o incluso años después de la lesión inicial, comenzando con dolor, debilidad y deterioro sensorial que se originan en el lugar del traumatismo. [13]
El síntoma principal de la siringomielia postraumática (a menudo denominada con la abreviatura de PTS) [14] es el dolor, que puede extenderse hacia arriba desde el lugar de la lesión. Los síntomas, como dolor, entumecimiento, debilidad y alteración de la sensibilidad a la temperatura, pueden limitarse a un lado del cuerpo. La siringomielia también puede afectar negativamente a la sudoración, la función sexual y, más tarde, el control de la vejiga y los intestinos. Una causa típica de PTS sería un accidente automovilístico o un traumatismo similar que implique una lesión por latigazo cervical. [15]
Lo que puede dificultar el diagnóstico del síndrome de estrés postraumático es el hecho de que los síntomas a menudo pueden aparecer por primera vez mucho después de que se produjo la causa real de la siringe (por ejemplo, ocurre un accidente automovilístico y luego el paciente experimenta por primera vez síntomas de síndrome de estrés postraumático, como dolor, pérdida de sensibilidad y capacidad reducida en la piel para sentir distintos grados de calor y frío, varios meses después del accidente automovilístico). [16]
La patogenia de la siringomielia es objeto de debate. El líquido cefalorraquídeo también sirve para amortiguar el cerebro . El exceso de líquido cefalorraquídeo en el canal central de la médula espinal se denomina hidromielia. Este término se refiere al aumento de líquido cefalorraquídeo que se encuentra dentro del epéndimo del canal central. Cuando el líquido se diseca en la materia blanca circundante formando una cavidad quística o siringe , se aplica el término siringomielia. Como estas afecciones coexisten en la mayoría de los casos, se aplica el término siringohidromielia. Los términos se utilizan indistintamente. [17]
Se ha observado que la obstrucción de los espacios del líquido cefalorraquídeo en el espacio subaracnoideo puede dar lugar a la formación de una siringe, y el alivio de la obstrucción puede mejorar los síntomas. Una serie de condiciones patológicas pueden causar una obstrucción de los espacios normales del líquido cefalorraquídeo. Estas incluyen la malformación de Chiari , la aracnoiditis espinal , la escoliosis , la desalineación de las vértebras espinales , los tumores espinales , la espina bífida y otras. Las razones por las que el bloqueo del espacio del líquido cefalorraquídeo dentro del espacio subaracnoideo puede dar lugar a la formación de una siringe no se entienden completamente, aunque una fosa posterior pequeña es una causa conocida. No está claro si el líquido de la siringe se origina a partir del movimiento masivo del líquido cefalorraquídeo hacia la médula espinal, del movimiento transmural masivo de los fluidos sanguíneos a través de la vasculatura espinal hacia la siringe, o de una combinación de ambos. Trabajos recientes sugieren que la distensibilidad del sistema nervioso central es el problema subyacente del sistema nervioso central, y también que la hidrocefalia y la siringomielia tienen causas relacionadas. [18]
En la actualidad, los médicos utilizan la resonancia magnética para diagnosticar la siringomielia. El radiólogo que realiza la resonancia magnética toma imágenes de la anatomía corporal, como el cerebro y la médula espinal, con gran detalle. Esta prueba mostrará la siringe en la columna vertebral o cualquier otra afección, como la presencia de un tumor. La resonancia magnética es segura, indolora e informativa y ha mejorado enormemente el diagnóstico de la siringomielia. [19]
El médico puede solicitar pruebas adicionales para ayudar a confirmar el diagnóstico. Una de ellas se denomina electromiografía (EMG), que muestra posibles daños en las neuronas motoras inferiores. [20] Cabe señalar que esta prueba no se utiliza para diagnosticar lesiones en la columna vertebral, sino en los nervios y los músculos. Esto formaría parte de la rutina de rehabilitación del paciente. Además, las tomografías axiales computarizadas (TC) de la cabeza del paciente pueden revelar la presencia de tumores y otras anomalías, como la hidrocefalia. [21]
Al igual que la resonancia magnética y la tomografía computarizada, existe otra prueba, llamada mielografía , que utiliza radiografías y requiere la inyección de un medio de contraste en el espacio subaracnoideo. Desde la introducción de la resonancia magnética, esta prueba rara vez es necesaria para diagnosticar la siringomielia. [22]
Las posibles causas son traumatismos, tumores y defectos congénitos. Se observa con mayor frecuencia en la parte de la médula espinal correspondiente a la zona del cuello. Los síntomas se deben a un daño en la médula espinal e incluyen dolor, disminución de la sensibilidad al tacto, debilidad y pérdida de tejido muscular. El diagnóstico se confirma con una tomografía computarizada de la columna, una mielografía o una resonancia magnética de la médula espinal. La cavidad puede reducirse mediante descompresión quirúrgica. [23]
Además, la evidencia también sugiere que las lesiones por impacto en el área del tórax se correlacionan altamente con la aparición de una siringe ubicada en el cuello uterino. [24]
El tratamiento de la siringomielia a veces requiere cirugía . La cirugía que afecta a la médula espinal conlleva ciertos riesgos y, como ocurre con cualquier tratamiento médico, los posibles beneficios deben sopesarse frente a las posibles complicaciones. Por otro lado, retrasar el tratamiento puede aumentar el riesgo de daño permanente. La evaluación de la afección es necesaria porque la siringomielia puede permanecer estacionaria durante largos períodos de tiempo y, en algunos casos, progresar rápidamente. [25]
El objetivo principal de la intervención quirúrgica es corregir la afección que provocó la formación de la siringe. El drenaje de la siringe también puede ayudar, al evitar que empeore, pero los síntomas que la siringe ya ha causado pueden no desaparecer. [ cita requerida ]
En los casos que implican una malformación de Arnold-Chiari , el objetivo principal de la cirugía es proporcionar más espacio para el cerebelo en la base del cráneo y la columna cervical superior , sin entrar en el cerebro o la médula espinal. Esto a menudo hace que la siringe se encoja o desaparezca con el tiempo, a medida que se restablece el flujo normal de líquido cefalorraquídeo . Si la siringomielia es causada por un tumor , la extirpación del tumor, si es posible, es el tratamiento de elección. [26]
La mayoría de los síntomas de los pacientes se estabilizan o presentan una leve mejoría después de la cirugía. Sin embargo, la siringomielia puede volver a aparecer y requerir cirugías adicionales que pueden ser menos efectivas. [27]
En algunos casos, tanto comunicantes como no comunicantes, la siringe puede requerir un drenaje continuo. Esto se hace con una derivación , que utiliza tubos y válvulas para permitir que el líquido cefalorraquídeo (LCR) drene desde la siringe hacia otra cavidad dentro del cuerpo (generalmente el abdomen). Este tipo de derivación, llamada derivación ventriculoperitoneal, es particularmente útil en casos de hidrocefalia . Al drenar continuamente la siringe, una derivación puede detener la progresión de los síntomas y aliviar el dolor, el dolor de cabeza y la opresión. [28]
Hay muchos factores que influyen en la decisión de utilizar una derivación. Existen riesgos de lesión de la médula espinal, infección, obstrucción del drenaje y sangrado, y no siempre se logran los resultados esperados. Drenar el líquido más rápidamente no produce mejores resultados, pero para algunas siringes, una derivación es la única opción de drenaje. [29]
En el caso de la siringomielia relacionada con un traumatismo, el cirujano opera a nivel de la lesión inicial. La siringe colapsa durante la cirugía, pero suele ser necesario colocar un tubo o una derivación para evitar que vuelva a aparecer. [30]
La cirugía no siempre se recomienda para los pacientes con siringomielia. Si bien no existe ningún medicamento que pueda curar la afección, para muchos pacientes, el tratamiento principal es la analgesia para controlar los síntomas. Los médicos especializados en el manejo del dolor pueden desarrollar un plan de medicación y tratamiento para mejorar el dolor. Los medicamentos para combatir cualquier síntoma de dolor neuropático, como dolores punzantes y punzantes (por ejemplo, gabapentina o pregabalina ), serían opciones de primera línea. Los opiáceos generalmente se recetan para el dolor para el manejo de esta afección. Por el contrario, las inyecciones en las articulaciones facetarias no están indicadas para el tratamiento de la siringomielia. [31]
La radioterapia es poco frecuente, pero puede utilizarse si hay un tumor involucrado. En estos casos, puede detener la extensión de una cavidad y ayudar a aliviar el dolor. [32]
El tratamiento suele reservarse para los casos que presentan síntomas. Es posible que el tratamiento no proporcione suficientes beneficios como para recomendarlo para pacientes de edad avanzada o cuando los síntomas se estabilizan en lugar de empeorar. Ya sea que reciban tratamiento o no, a muchos pacientes se les recomienda evitar actividades que impliquen esfuerzo. [33]
Se puede recomendar un enfoque conservador, ya que la historia natural de la siringomielia aún no se comprende bien. Cuando actualmente no se recomienda la cirugía, los pacientes son controlados con evaluaciones físicas y resonancias magnéticas periódicas. [34]
Las causas precisas de la siringomielia aún se desconocen, aunque desde los años 70 se sabe que el bloqueo del flujo del líquido cefalorraquídeo es un factor importante. Los científicos del Reino Unido y de los Estados Unidos siguen explorando los mecanismos que conducen a la formación de siringes en la médula espinal. Se ha demostrado que el bloqueo del flujo libre del líquido cefalorraquídeo es un factor que contribuye a la patogenia de la enfermedad. La Universidad Duke en Estados Unidos y la Universidad de Warwick están realizando investigaciones para explorar las características genéticas de la siringomielia. [35]
La comunidad de investigación neuroquirúrgica también está perfeccionando las técnicas quirúrgicas. Los procedimientos exitosos expanden el área alrededor del cerebelo y la médula espinal, mejorando el flujo de líquido cefalorraquídeo y, por lo tanto, reduciendo la siringe. [36]
También es importante comprender el papel de los defectos congénitos en el desarrollo de malformaciones del rombencéfalo que pueden provocar siringomielia, ya que esta última es una característica de la vida intrauterina y también está asociada a la espina bífida. Saber cuándo se producen estos defectos durante el desarrollo del feto puede ayudar a comprender este y otros trastornos similares, y puede conducir a un tratamiento preventivo que pueda detener la formación de algunas anomalías congénitas. [37]
La tecnología de diagnóstico es otro campo de investigación continua. La resonancia magnética ha permitido a los científicos ver la situación dentro de la columna vertebral, incluida la siringomielia, antes de que aparezcan los síntomas. Una nueva tecnología, conocida como resonancia magnética dinámica, permite a los investigadores ver el flujo de líquido cefalorraquídeo dentro de la siringe. Las tomografías computarizadas permiten a los médicos ver anomalías en el cerebro, y otras pruebas de diagnóstico también han mejorado mucho con la disponibilidad de nuevos medios de contraste no tóxicos. [38]
