Un ependimoma es un tumor que surge del epéndimo , un tejido del sistema nervioso central . Habitualmente, en los casos pediátricos la localización es intracraneal , mientras que en los adultos es espinal . La ubicación común de los ependimomas intracraneales es el cuarto ventrículo . En raras ocasiones, pueden aparecer ependimomas en la cavidad pélvica .
La siringomielia puede ser causada por un ependimoma. Los ependimomas también se observan en la neurofibromatosis tipo II .
Fuente: [3]
Los ependimomas están compuestos de células con núcleos regulares, redondos u ovalados. Hay un fondo fibrilar variablemente denso. Las células tumorales pueden formar estructuras redondas o alargadas parecidas a glándulas que se asemejan al canal ependimario embriológico , con procesos largos y delicados que se extienden hacia la luz; con mayor frecuencia se encuentran pseudorosetas perivasculares en las que las células tumorales se disponen alrededor de los vasos con una zona intermedia que consiste en delgadas apófisis ependimarias dirigidas hacia la pared del vaso. [4]
Se ha sugerido que los ependimomas se derivan de la glía radial, a pesar de que su nombre sugiere un origen ependimario. [5]
Los ependimomas representan aproximadamente el 5 % de los gliomas intracraneales en adultos y hasta el 10 % de los tumores infantiles del sistema nervioso central (SNC). Su aparición parece alcanzar su punto máximo a los 5 años y luego nuevamente a los 35. Se desarrollan a partir de células que recubren las cavidades huecas del cerebro y el canal que contiene la médula espinal, pero generalmente surgen del piso del cuarto ventrículo, situado en la parte inferior posterior del cerebro, donde pueden producir dolor de cabeza, náuseas y vómitos al obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo. Esta obstrucción también puede causar hidrocefalia . También pueden surgir en la médula espinal, el cono medular y localizaciones supratentoriales. [6] Otros síntomas pueden incluir (entre otros): pérdida de apetito, dificultad para dormir, incapacidad temporal para distinguir colores, espasmos incontrolables, ver líneas verticales u horizontales cuando hay luz brillante y pérdida temporal de memoria. Cabe recordar que estos síntomas también prevalecen en muchas otras enfermedades no asociadas con el ependimoma. [ cita necesaria ]
Alrededor del 10% de los ependimomas son ependimomas mixopapilares benignos ( MPE ). [7] El MPE es un tumor de bajo grado localizado y de crecimiento lento, que se origina casi exclusivamente en el tejido nervioso lumbosacro de pacientes jóvenes. [7] Por otro lado, es el tumor más común del canal lumbosacro y comprende aproximadamente el 90% de todas las lesiones tumorales en esta región. [8]
Aunque algunos ependimomas son de tipo más anaplásico y maligno , la mayoría de ellos no son anaplásicos. Los ependimomas bien diferenciados suelen tratarse con cirugía. Para otros ependimomas, la extirpación quirúrgica total es el tratamiento preferido además de la radioterapia. Las variedades malignas (anaplásicas) de este tumor, el ependimoma maligno y el ependimoblastoma , se tratan de manera similar al meduloblastoma , pero el pronóstico es mucho menos favorable. Los ependimomas malignos se pueden tratar con una combinación de radioterapia y quimioterapia. Los ependimoblastomas, que ocurren en bebés y niños menores de 5 años, pueden diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo y generalmente requieren radioterapia. El subependimoma, una variante del ependimoma, tiende a surgir en el cuarto ventrículo, pero puede ocurrir en el septum pellucidum y la médula espinal cervical. Suele afectar a personas mayores de 40 años y afecta con mayor frecuencia a hombres que a mujeres. [9]
El ependimoma extraespinal ( EEP ), también conocido como ependimoma extradural , puede ser una forma inusual de teratoma [10] o puede confundirse con un teratoma sacrococcígeo . [11]
Las pautas para el tratamiento inicial del ependimoma son la resección quirúrgica máxima seguida de radiación. [12] La quimioterapia es de uso limitado y está reservada para casos especiales, incluidos niños pequeños y aquellos con tumor presente después de la resección. La irradiación craneoespinal profiláctica tiene un uso variable y es fuente de controversia dado que la mayoría de las recurrencias ocurren en el sitio de resección y, por lo tanto, su eficacia es discutible. [13] [12] La confirmación de la infiltración cerebroespinal justifica campos de radiación más expansivos. [14]
El pronóstico de la recurrencia es malo y a menudo indica cuidados paliativos para controlar los síntomas. [15]
