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Phlegmasia cerulea dolens

La flegmasia cerulea dolens (PCD) (literalmente: 'inflamación azul dolorosa'), que no debe confundirse con la flegmasia alba dolens precedente , es una forma grave poco común de trombosis venosa profunda (TVP) de las extremidades inferiores que obstruye la salida de sangre de una vena. La PCD de las extremidades superiores es menos común y ocurre en menos del 10 % de todos los casos. [1] La PCD es el resultado de una oclusión trombótica extensa (bloqueo por un trombo ) de las venas de las extremidades, más comúnmente una TVP iliofemoral , de la vena ilíaca y/o la vena femoral común . [2] [3] Es una emergencia médica que requiere evaluación y tratamiento inmediatos.

Síntomas y signos

Síntomas primarios

Se caracteriza por edema progresivo de las extremidades inferiores distal al muslo, piel tirante y brillante, cianosis (oxigenación sanguínea inadecuada), petequias o púrpura y dolor repentino e intenso en la extremidad afectada en proporción al nivel de bloqueo venoso. Los pacientes a menudo tienen dificultad para caminar. En los casos graves pueden aparecer ampollas , bullas, parestesias y debilidad motora, junto con gangrena en aproximadamente el 50 % de los casos. [4] [5] Los pulsos distales son palpables al principio, pero pueden disminuir con el tiempo, y la señal Doppler suele escucharse durante la progresión de la enfermedad. [6] La extremidad izquierda se ve afectada con mayor frecuencia debido a su anatomía vascular (la arteria ilíaca interna derecha se superpone directamente a la vena ilíaca izquierda). [7] [8]

Enfermedades asociadas

La PCD se asocia con una neoplasia maligna subyacente en el 20-40% de los casos. [9] Existe un alto riesgo de embolia pulmonar masiva , incluso bajo anticoagulación . [10]

Etiología

Los factores de riesgo, presentes en alrededor del 50% de los casos documentados, incluyen malignidad, estados de hipercoagulabilidad , enfermedad cardíaca , estasis venosa, insuficiencia venosa, síndrome de May-Thurner (arteria ilíaca derecha que comprime la vena ilíaca izquierda que corre debajo de ella), cirugía, trauma, embarazo , filtro de vena cava inferior (VCI) , terapia hormonal, anticonceptivos orales , inmovilización prolongada, enfermedad inflamatoria intestinal , insuficiencia cardíaca y catéteres venosos centrales. La etiología es desconocida en ~10% de los casos de PCD. [11] [12] [13]

Trombosis venosa profunda de la ilíaca externa izquierda en una persona con cáncer de vejiga que dio lugar a esta afección. (Autor: James Heilman, MD, 2016)

Fisiopatología

Cuando un trombo ocluye una vena de una extremidad , la presión se acumula en el sistema venoso y el líquido plasmático se filtra hacia el intersticio de la extremidad afectada. Esto aumenta la presión en ese compartimento de la extremidad, lo que puede colapsar las arterias y provocar isquemia aguda , gangrena , hipovolemia e inestabilidad hemodinámica. [14] [15]

Diagnóstico

La PCD se diagnostica mejor con venografía con contraste, pero la ecografía dúplex venosa se utiliza con más frecuencia en la práctica clínica. También se pueden utilizar venografía por resonancia magnética y tomografía computarizada . [16]

Diagnóstico diferencial

DDx es el siguiente: [17]

Tratamiento

El tratamiento para la PCD incluye anticoagulación inmediata, reanimación con líquidos , reposo en cama, elevación de la extremidad por encima de los 60º, envoltura de la extremidad para reducir el dolor y el edema, y ​​trombólisis basada en catéter, angioplastia transluminal percutánea o trombectomía venosa quirúrgica +/- fasciotomía para eliminar el coágulo sanguíneo . [18] [19] [20] [21] Algunas personas también sugieren un filtro de VCI antes de la trombólisis. [22]

Pronóstico

La PCD es totalmente reversible si se elimina rápidamente el trombo venoso causal. [23] En el 40-60% de las personas que desarrollan gangrena venosa, existe un riesgo de amputación del 20-50% y una tasa de mortalidad del 20-40%. [24] [25] Después de la resolución de la PCD, los pacientes tienen más probabilidades de desarrollar insuficiencia venosa y síndrome postrombótico [26]

Se ha establecido un sistema de clasificación [¿ por quién? ] : [27] [28]

Epidemiología

La PCD es más probable que se presente en personas de entre 50 y 60 años, pero puede aparecer a partir de los 6 meses de edad. Hay un ligero predominio masculino de alrededor de 1,5:1. [29] [30]

Historia

Este fenómeno fue descubierto por primera vez por Fabricus Hildanius en el siglo XVI , y Gregoire lo denominó oficialmente "phlegmasia cerulea dolens" en 1938. [31] [32] Phlegmasia se origina de la raíz griega phlegma ( inflamación ), cerulea se origina de la raíz latina caeruleus (azul oscuro) y dolens se origina de la palabra latina dolens (sufrimiento). [33]

Referencias

  1. ^ Greenberg, Jacques; Troutman, Douglas A.; Shubinets, Valeriy; Dougherty, Matthew J.; Calligaro, Keith D. (febrero de 2016). "Flegmasia cerulea dolens en la extremidad superior: informe de un caso, revisión sistemática y análisis de resultados". Cirugía vascular y endovascular . 50 (2): 98–101. doi :10.1177/1538574416631645. ISSN  1538-5744. PMID  26912398. S2CID  29270577.
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