La estenosis de la válvula pulmonar ( EVP ) es un trastorno de la válvula cardíaca . La sangre que va del corazón a los pulmones pasa por la válvula pulmonar , cuyo propósito es evitar que la sangre fluya de regreso al corazón. En la estenosis de la válvula pulmonar, esta abertura es demasiado estrecha, lo que conduce a una reducción del flujo de sangre a los pulmones. [1] [5]
Si bien la causa más común de estenosis de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita , también puede deberse a un tumor carcinoide maligno. Tanto la estenosis de la arteria pulmonar como la estenosis de la válvula pulmonar son formas de estenosis pulmonar (no valvular y valvular, respectivamente) [6], pero la estenosis de la válvula pulmonar representa el 80 % de las estenosis pulmonares. La estenosis valvular pulmonar fue el hallazgo clave que llevó a Jacqueline Noonan a identificar el síndrome que ahora se denomina síndrome de Noonan .
Entre algunos de los síntomas compatibles con la estenosis valvular pulmonar se encuentran los siguientes: [2]
En cuanto a la causa de la estenosis valvular pulmonar un porcentaje muy alto son congénitas, el flujo ventricular derecho se ve dificultado (u obstruido por este). La causa a su vez se divide en: valvular , externa e intrínseca (cuando es adquirida). [3]
La fisiopatología de la estenosis valvular pulmonar consiste en que las valvas de la válvula se vuelven demasiado gruesas (por lo tanto, no se separan unas de otras), lo que puede causar presión pulmonar alta e hipertensión pulmonar . Sin embargo, esto no significa que la causa sea siempre congénita. [7]
El ventrículo izquierdo puede sufrir modificaciones físicas, que son resultado directo de la hipertrofia del ventrículo derecho. Una vez que se elimina la obstrucción, el ventrículo izquierdo puede volver a la normalidad. [8]
El diagnóstico de la estenosis de la válvula pulmonar se puede realizar mediante la auscultación estetoscópica del corazón, que puede revelar un soplo de eyección sistólico que se escucha mejor en el segundo espacio intercostal izquierdo. [9] La ecocardiografía transtorácica o transesofágica puede proporcionar un diagnóstico más preciso. La ecografía obstétrica puede ser útil para el diagnóstico in utero de la estenosis de la válvula pulmonar y otros defectos cardiovasculares congénitos como la tetralogía de Fallot .
Otras condiciones a considerar en el diagnóstico diferencial de la estenosis valvular pulmonar incluyen la estenosis infundibular y la estenosis de la arteria pulmonar . [2]
En cuanto al tratamiento de la estenosis valvular pulmonar, puede estar indicada la sustitución valvular o la reparación quirúrgica (dependiendo de si la estenosis se encuentra en la válvula o en el vaso). Si la estenosis valvular es de origen congénito , la valvuloplastia con balón es otra opción, dependiendo del caso. Las válvulas fabricadas a partir de tejido animal o humano (se utilizan para la sustitución valvular), en adultos pueden utilizarse válvulas metálicas. [10] [11]
La epidemiología de la estenosis de la válvula pulmonar se puede resumir en el aspecto congénito que es la mayoría de los casos, en términos generales la EVP es rara en la población general. [4]