La estenosis de la válvula pulmonar ( EVP ) es un trastorno de las válvulas cardíacas . La sangre que va del corazón a los pulmones pasa por la válvula pulmonar , cuya finalidad es impedir que la sangre regrese al corazón. En la estenosis de la válvula pulmonar, esta abertura es demasiado estrecha, lo que provoca una reducción del flujo de sangre a los pulmones. [ 15]
Si bien la causa más común de estenosis de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita , también puede deberse a un tumor carcinoide maligno . Tanto la estenosis de la arteria pulmonar como la estenosis de la válvula pulmonar son formas de estenosis pulmonar (no valvular y valvular, respectivamente) [6], pero la estenosis de la válvula pulmonar representa el 80% de las estenosis pulmonares. PVS fue el hallazgo clave que llevó a Jacqueline Noonan a identificar el síndrome ahora llamado síndrome de Noonan .
Entre algunos de los síntomas compatibles con la estenosis de la válvula pulmonar se encuentran los siguientes: [2]
En cuanto a la causa de la estenosis de la válvula pulmonar un porcentaje muy elevado son congénitas, el flujo del ventrículo derecho está dificultado (u obstruido por este). La causa a su vez se divide en: valvular , externa e intrínseca (cuando es adquirida). [3]
La fisiopatología de la estenosis de la válvula pulmonar consiste en que las valvas de la válvula se vuelven demasiado gruesas (por lo tanto no se separan unas de otras), lo que puede provocar presión pulmonar elevada e hipertensión pulmonar . Sin embargo, esto no significa que la causa sea siempre congénita. [7]
El ventrículo izquierdo se puede cambiar físicamente; estos cambios son el resultado directo de la hipertrofia del ventrículo derecho. Una vez que se elimina la obstrucción, (el ventrículo izquierdo) puede volver a la normalidad. [8]
El diagnóstico de estenosis de la válvula pulmonar se puede realizar mediante auscultación estetoscópica del corazón, que puede revelar un soplo de eyección sistólico que se escucha mejor en el segundo espacio intercostal izquierdo. [9] La ecocardiografía transtorácica o transesofágica puede proporcionar un diagnóstico más preciso. La ecografía obstétrica puede ser útil para el diagnóstico in útero de estenosis de la válvula pulmonar y otros defectos cardiovasculares congénitos como la tetralogía de Fallot .
Otras condiciones a considerar en el diagnóstico diferencial de la estenosis valvular pulmonar incluyen la estenosis infundibular y la estenosis de la arteria pulmonar . [2]
En cuanto al tratamiento de la estenosis de la válvula pulmonar, puede estar indicado el reemplazo valvular o la reparación quirúrgica (dependiendo de si la estenosis es en la válvula o en el vaso). Si la estenosis valvular es de origen congénito , la valvuloplastia con balón es otra opción, según el caso. Válvulas hechas de tejido animal o humano (se usan para reemplazo valvular), en adultos se pueden usar válvulas metálicas. [10] [11]
La epidemiología de la estenosis de la válvula pulmonar se puede resumir en el aspecto congénito que es la mayoría de los casos; en términos generales, la EVP es rara en la población general. [4]
