Los tumores epiteliales-estromales superficiales son una clase de neoplasias ováricas que pueden ser benignas o malignas . Se cree que las neoplasias de este grupo se derivan del epitelio superficial ovárico ( peritoneo modificado ) o del tejido endometrial o de las trompas de Falopio (tubáricas) ectópico. Los tumores de este tipo también se denominan adenocarcinoma ovárico . [1] Este grupo de tumores representa entre el 90% y el 95% de todos los casos de cáncer de ovario ; sin embargo, se encuentra principalmente en mujeres posmenopáusicas, con la excepción de los Estados Unidos, donde el 7% de los casos ocurren en mujeres menores de 40 años. [2] [3] [4] [5] [6] [7] El CA-125 sérico a menudo está elevado, pero solo tiene una precisión del 50%, por lo que no es un marcador tumoral útil para evaluar el progreso del tratamiento. El 75% de las mujeres con cáncer epitelial de ovario se encuentran en etapas avanzadas; Sin embargo, los pacientes más jóvenes tienen más probabilidades de tener mejores pronósticos que los pacientes mayores. [8] [9] [10] [11] [12]
Clasificación
Tumores de ovario por incidencia y riesgo de cáncer de ovario , con tumores epiteliales-estromales superficiales en la parte superior. [13]Cánceres de ovario en mujeres de 20 años o más, donde el área representa la incidencia relativa y el color representa la tasa de supervivencia relativa a 5 años . [1] Los tumores epiteliales-estromales superficiales están etiquetados en el centro del diagrama principal y representan todos los tipos excepto los separados en la parte superior.
Los tumores epiteliales y estromales se clasifican en función del tipo de célula epitelial , las cantidades relativas de epitelio y estroma , la presencia de procesos papilares y la ubicación de los elementos epiteliales. Las características patológicas microscópicas determinan si un tumor epitelial y estromal superficial es benigno , un tumor limítrofe o maligno (evidencia de malignidad e invasión del estroma). Los tumores limítrofes tienen un potencial maligno incierto.
Histopatología del revestimiento de un tumor seroso benigno del ovario. Los tumores serosos benignos del ovario son quistes uniloculares de paredes delgadas que están revestidos por epitelio ciliado pseudoestratificado, cúbico o columnar. [14]
Estos tumores varían en tamaño, desde pequeños y casi imperceptibles hasta grandes y que llenan la cavidad abdominal .
El 75% son benignos o de malignidad limítrofe y el 25% son malignos.
La forma maligna de este tumor, el cistadenocarcinoma seroso , representa aproximadamente el 40% de todos los carcinomas de ovario y es el tumor ovárico maligno más común.
Los tumores benignos y limítrofes son más comunes entre los 20 y 50 años de edad.
Los tumores serosos malignos aparecen en promedio más tarde en la vida, aunque algo antes en los casos familiares.
El 20% de los tumores benignos, el 30% de los limítrofes y el 66% de los malignos son bilaterales (afectan a ambos ovarios).
Los componentes pueden incluir:
áreas quísticas
zonas quísticas y fibrosas
zonas predominantemente fibrosas
La probabilidad de malignidad del tumor aumenta con la cantidad de áreas sólidas presentes, incluidas tanto las estructuras papilares como cualquier tejido necrótico presente.
El término seroso , que se originó como una descripción del líquido del quiste, ha llegado a describir el tipo particular de célula epitelial que se observa en estos tumores.
Puede afectar la superficie del ovario.
La división entre benigno, limítrofe y maligno se establece evaluando:
Atipia celular (si las células individuales parecen anormales o no)
invasión del estroma ovárico circundante (ya sea que las células se infiltren o no en el tejido circundante)
La presencia de cuerpos de psammoma es un hallazgo microscópico característico de los cistadenocarcinomas [15]
Pronóstico
El pronóstico de un tumor seroso, como la mayoría de las neoplasias, depende de
grado de diferenciación
Así de parecidas son las células tumorales a las células benignas
Un tumor bien diferenciado se parece mucho a los tumores benignos.
Un tumor poco diferenciado puede no parecerse en absoluto al tipo de célula de origen.
Un tumor moderadamente diferenciado generalmente se parece al tipo de célula de origen, pero parece francamente maligno.
extensión del tumor a otras estructuras
En particular en el caso de neoplasias malignas serosas, la presencia de diseminación maligna al peritoneo es importante para el pronóstico.
La tasa de supervivencia a cinco años de los tumores limítrofes y los tumores malignos confinados a los ovarios es del 100% y del 70% respectivamente. Si el peritoneo está afectado, estas tasas se convierten en el 90% y el 25%.
Si bien las tasas de supervivencia a 5 años de los tumores limítrofes son excelentes, esto no debe considerarse como evidencia de cura, ya que las recurrencias pueden ocurrir muchos años después.
Tumores mucinosos
Histopatología del revestimiento de un tumor mucinoso benigno del ovario. Los tumores mucinosos benignos del ovario consisten en un epitelio cilíndrico simple, no estratificado, con núcleos hipercromáticos ubicados en la base y se asemejan al epitelio foveolar gástrico. [14]
Se parecen mucho a sus contrapartes serosas, pero es poco probable que sean bilaterales.
Algo menos común, representa aproximadamente el 25% de todas las neoplasias de ovario.
En algunos casos, los tumores mucinosos se caracterizan por más quistes de tamaño variable y una rareza de afectación de la superficie en comparación con los tumores serosos.
También en comparación con los tumores serosos, los tumores mucinosos son menos frecuentemente bilaterales, aproximadamente el 5% de los tumores mucinosos primarios son bilaterales.
Puede formar masas quísticas muy grandes, con pesos registrados superiores a 25 kg.
Patología
Los tumores mucinosos se caracterizan por un revestimiento de células epiteliales columnares altas con mucina apical y ausencia de cilios, de aspecto similar al de los epitelios cervicales o intestinales benignos. El aspecto puede parecerse al del cáncer de colon o de ovario, pero normalmente se origina en el apéndice (véase adenocarcinoma mucinoso con el cuadro clínico de pseudomixoma peritoneal ). La invasión estromal clara se utiliza para diferenciar los tumores limítrofes de los tumores malignos.
Pronóstico
Las tasas de supervivencia a 10 años para tumores limítrofes contenidos dentro del ovario, tumores malignos sin invasión y tumores malignos invasivos son mayores del 95%, 90% y 66%, respectivamente. Una afección rara pero notable asociada con neoplasias mucinosas de ovario es el pseudomixoma peritoneal . Como los tumores mucinosos primarios de ovario suelen ser unilaterales (en un ovario), la presentación de tumores mucinosos bilaterales requiere la exclusión de un origen no ovárico, generalmente el apéndice.
Tumores endometrioides
Los tumores endometrioides representan aproximadamente el 20% de todos los cánceres de ovario y son en su mayoría malignos (carcinomas endometrioides). Están formados por glándulas tubulares que tienen un gran parecido con el endometrio benigno o maligno. Entre el 15 y el 30% de los carcinomas endometrioides se producen en pacientes con carcinoma de endometrio y estas pacientes tienen un mejor pronóstico. Tienen un aspecto similar a otros tumores epiteliales-estromales superficiales, con áreas sólidas y quísticas. El 40% de estos tumores son bilaterales y, cuando son bilaterales, suelen presentar metástasis.
Patología
Glándulas que tienen un gran parecido con las glándulas de tipo endometrial
Los tumores benignos tienen glándulas de apariencia madura en un estroma fibroso.
Los tumores limítrofes tienen un patrón de ramificación complejo sin invasión del estroma.
Los carcinomas (tumores malignos) tienen glándulas invasivas con células atípicas y apiñadas, con mitosis frecuentes. Al estar menos diferenciados, el tumor se vuelve más sólido.
Pronóstico
El pronóstico depende de nuevo de la extensión del tumor, así como de lo diferenciado que parezca. El pronóstico general es algo peor que el de los tumores serosos o mucinosos, y la tasa de supervivencia a los 5 años para las pacientes con tumores confinados al ovario es de aproximadamente el 75%.
Los tumores de células claras se caracterizan por células epiteliales grandes con abundante citoplasma claro y pueden observarse en asociación con la endometriosis o el carcinoma endometrioide del ovario, y tienen un parecido con el carcinoma de células claras del endometrio. Pueden ser predominantemente sólidos o quísticos. Si son sólidos, las células claras tienden a estar dispuestas en láminas o túbulos. En la variedad quística, las células neoplásicas forman el revestimiento del quiste.
Pronóstico
Estos tumores tienden a ser agresivos; la tasa de supervivencia a cinco años para los tumores confinados a los ovarios es de aproximadamente el 65 %. Si el tumor se ha diseminado más allá del ovario en el momento del diagnóstico, el pronóstico es malo.
Los tumores de Brenner son tumores poco frecuentes de células estromales epiteliales superficiales en los que la célula epitelial (que define estos tumores) es una célula de transición. Su aspecto es similar al del epitelio de la vejiga. Los tumores pueden ser muy pequeños o muy grandes y pueden ser sólidos o quísticos. Histológicamente, el tumor consiste en nidos de las células de transición antes mencionadas dentro del tejido circundante que se asemeja al ovario normal. Los tumores de Brenner pueden ser benignos o malignos, dependiendo de si las células tumorales invaden el tejido circundante.
Tumores de células pequeñas
El cáncer de ovario de células pequeñas (SCCO) generalmente se clasifica en tumores epiteliales [16] asociados con características endocrinas distintivas. [17]
La Organización Mundial de la Salud (OMS) reconoce al SCCO como dos entidades distintas: cáncer de ovario de células pequeñas de tipo hipercalcémico (SCCOHT) y cáncer de ovario de células pequeñas de tipo pulmonar (SCCOPT). [17]
Los tumores de células pequeñas son poco frecuentes y agresivos y contribuyen a menos del 2 % de todas las neoplasias malignas ginecológicas. [17] La edad promedio de diagnóstico es de 24 años y la mayoría de los pacientes también presentan hipercalcemia (62 %). [18] Por lo general, se presenta como un tumor grande unilateral. [18] La mayoría de las mujeres mueren dentro del año posterior al diagnóstico. [18]
Tratamiento
Para obtener información más general, consulte cáncer de ovario .
Las investigaciones sugieren que, en el tratamiento de primera línea del cáncer de ovario endometrial (COE), la doxorrubicina liposomal pegilada combinada con carboplatino es una alternativa satisfactoria al paclitaxel con carboplatino. [19] En personas con COE recidivante sensible al platino, las investigaciones han descubierto que la doxorrubicina liposomal pegilada con carboplatino es un mejor tratamiento que el paclitaxel con carboplatino. [20] También hay evidencia que sugiere que la doxorrubicina liposomal pegilada con carboplatino es mejor tolerada por personas con COE recidivante sensible al platino. [20]
En el caso de los tumores epiteliales y del estroma superficial, los sitios más comunes de metástasis son la cavidad pleural (33%), el hígado (26%) y los pulmones (3%). [22]
Efecto sobre la fertilidad
La fertilidad posterior al tratamiento de tumores epiteliales-estromales superficiales depende principalmente de la histología y la estadificación inicial para separarlos en estadios borderline tempranos (o más benignos) versus estadios avanzados borderline (o más malignos). [23] Se ha estimado que el manejo conservador (sin ooforectomía bilateral ) de tumores borderline en estadio temprano da como resultado una probabilidad de más del 50% de embarazo espontáneo con un bajo riesgo de recurrencia letal del tumor (0,5%). [23] Por otro lado, en casos de tratamiento conservador en tumores borderline en estadio avanzado, se ha estimado que las tasas de embarazo espontáneo son del 35% y el riesgo de recurrencia letal del 2%. [23]
Referencias
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