La enfermedad pulmonar intersticial ( EPI ), o enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa ( EPPD ), [3] es un grupo de enfermedades respiratorias que afectan el intersticio (el tejido) y el espacio alrededor de los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones . [4] Afecta al epitelio alveolar , al endotelio capilar pulmonar , a la membrana basal y a los tejidos perivasculares y perilinfáticos . Puede ocurrir cuando una lesión en los pulmones desencadena una respuesta de curación anormal. Por lo general, el cuerpo genera la cantidad justa de tejido para reparar el daño, pero en la enfermedad pulmonar intersticial, el proceso de reparación se interrumpe y el tejido alrededor de los sacos de aire (alvéolos) se cicatriza y se engrosa. Esto dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo. La enfermedad se presenta con los siguientes síntomas: dificultad para respirar, tos no productiva, fatiga y pérdida de peso, que tienden a desarrollarse lentamente, a lo largo de varios meses. La tasa promedio de supervivencia para alguien con esta enfermedad es de entre tres y cinco años. [5] El término EIP se utiliza para distinguir estas enfermedades de las enfermedades obstructivas de las vías respiratorias .
Existen tipos específicos en niños, conocidos como enfermedades pulmonares intersticiales infantiles . En ocasiones se utiliza el acrónimo ChILD para este grupo de enfermedades. [6]
Entre el 30 y el 40% de las personas con enfermedad pulmonar intersticial finalmente desarrollan fibrosis pulmonar , que tiene una supervivencia media de 2,5 a 3,5 años. [7] La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar intersticial para la que no se puede identificar una causa obvia (idiopática) y se asocia con hallazgos típicos tanto radiográficos (fibrosis basal y pleural con panalización) como patológicos (fibrosis heterogénea temporal y espacialmente, panalización histopatológica y focos fibroblásticos).
En 2015, la enfermedad pulmonar intersticial, junto con la sarcoidosis pulmonar , afectó a 1,9 millones de personas. [1] Provocaron 122.000 muertes. [2]
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La EPI puede clasificarse según su causa sea desconocida (idiopática) o conocida (secundaria). [8]
La neumonía intersticial idiopática es el término que se da a las enfermedades pulmonares intersticiales de causa desconocida. Representan la mayoría de los casos de enfermedades pulmonares intersticiales (hasta dos tercios de los casos). [9] La Sociedad Torácica Americana las subclasifica en 2002 en 7 subgrupos: [10]
Las EIP secundarias son aquellas enfermedades con una etiología conocida, entre las que se incluyen: [ cita requerida ]
La enfermedad relacionada con el tejido conectivo representa aproximadamente el 25% de todos los casos de EIP. [7]
El diagnóstico de la EPI implica evaluar los signos y síntomas, así como una historia clínica detallada que investigue las exposiciones ocupacionales. La EPI generalmente se presenta con disnea, empeoramiento de la intolerancia al ejercicio y el 30-50% de las personas con EPI tienen tos crónica. En el examen, los crujidos del velcro, en los que los crujidos se comparan con el sonido del velcro al desabrocharse, son comunes en la EPI. [7] Las pruebas de función pulmonar generalmente muestran un defecto restrictivo con disminución de la capacidad de difusión de monóxido de carbono ( DLCO ) que indica un transporte alveolar a capilar sanguíneo reducido. [7] Las pruebas de función pulmonar están indicadas para todas las personas con EPI y la pérdida de FVC y DLCO son pronósticas, con una pérdida de FVC de más del 5% por año asociada con un mal pronóstico en los subtipos de fibrosis de la EPI. [7]
La radiografía de tórax tiene una sensibilidad del 63 % y una especificidad del 93 % para la enfermedad pulmonar intersticial. [7] Con los avances en la tomografía computarizada , las tomografías computarizadas del tórax han reemplazado a la biopsia pulmonar como la prueba diagnóstica preferida para la enfermedad pulmonar intersticial. Una tomografía computarizada torácica tiene una sensibilidad del 91 % y una especificidad del 71 % para la enfermedad pulmonar intersticial. [7] En los países de ingresos más altos, menos del 10 % de las personas con enfermedad pulmonar intersticial se someten a una biopsia pulmonar como parte de la evaluación diagnóstica. [13]
Puede ser necesaria una biopsia pulmonar si la historia clínica y las imágenes no sugieren claramente un diagnóstico específico o no se puede descartar una neoplasia maligna . La biopsia pulmonar quirúrgica o mediante una biopsia por cirugía toracoscópica asistida por video (VATS) se asocia con una tasa de mortalidad de hasta el 1-2%. Una criobiopsia transbronquial broncoscópica , en la que se introduce una cámara en las vías respiratorias seguida de una congelación rápida de un área de tejido pulmonar antes de la biopsia, se asocia con una tasa de complicaciones más baja y una tasa de mortalidad mucho más baja en comparación con la VATS o la biopsia quirúrgica con una precisión diagnóstica casi comparable. [14] Hay cuatro tipos de patrones histopatológicos observados en la EPI: neumonía intersticial habitual, neumonía intersticial no específica, neumonía organizada y daño alveolar difuso. [7] Existe una superposición significativa de las características histopatológicas y radiológicas de cada tipo de EPI, lo que dificulta el diagnóstico; incluso con una biopsia pulmonar, el 15% de los casos de EPI no se pueden clasificar. [7]
La mayoría de los pacientes con sospecha de enfermedad pulmonar intersticial probablemente se sometan a pruebas de función pulmonar completas . Estas pruebas son útiles para el diagnóstico y la determinación de la gravedad de la enfermedad. [15]
Aunque existe una gran diversidad en la enfermedad pulmonar intersticial, la mayoría sigue un patrón restrictivo . Los defectos restrictivos se definen por una disminución de la TLC (capacidad pulmonar total), RV (volumen residual), FVC (capacidad vital forzada) y FEV1 (volumen espiratorio forzado en un segundo). A medida que tanto la FVC como el FEV1 se reducen, la relación FVC/FEV1 permanece normal o aumenta. [15]
A medida que aumenta la progresión de la enfermedad y los pulmones se vuelven más rígidos, los volúmenes pulmonares continuarán disminuyendo; los puntajes más bajos de TLC, RV, FVC y FEV1 se asocian con una progresión más grave de la enfermedad y un peor pronóstico. [15]
La radiografía de tórax suele ser la primera prueba para detectar enfermedades pulmonares intersticiales, pero la radiografía de tórax puede ser normal en hasta el 10% de los pacientes, especialmente al principio del proceso de la enfermedad. [16] [17]
La TC de tórax de alta resolución es la modalidad preferida y difiere de la TC de tórax de rutina. La TC de tórax convencional (regular) examina cortes de 7 a 10 mm obtenidos a intervalos de 10 mm; la TC de alta resolución examina cortes de 1 a 1,5 mm a intervalos de 10 mm utilizando un algoritmo de reconstrucción de alta frecuencia espacial. Por lo tanto, la TC de alta resolución proporciona aproximadamente 10 veces más resolución que la TC de tórax convencional, lo que permite que la TC de alta resolución obtenga detalles que de otra manera no se pueden visualizar. [16] [18]
Sin embargo, la apariencia radiológica por sí sola no es adecuada y debe interpretarse en el contexto clínico, teniendo en cuenta el perfil temporal del proceso de la enfermedad. [16]
Las enfermedades pulmonares intersticiales se pueden clasificar según los patrones radiológicos. [16]
En algunos tipos de EPI pediátricas y en algunas formas de EPI adultas se han identificado causas genéticas, que pueden detectarse mediante análisis de sangre. En un número limitado de casos, esto supone una clara ventaja, ya que se puede realizar un diagnóstico molecular preciso; con frecuencia, entonces no es necesario realizar una biopsia pulmonar. Existen pruebas disponibles para
La enfermedad pulmonar intersticial no es una única enfermedad, sino que abarca muchos procesos patológicos diferentes, por lo que el tratamiento es diferente para cada enfermedad. Si se encuentra una causa específica de exposición ocupacional, la persona debe evitar ese entorno. Si se sospecha que la causa es un medicamento , se debe suspender el uso de ese medicamento. [ cita requerida ]
Se recomienda la oxigenoterapia en el hogar en aquellos pacientes con niveles de oxígeno significativamente bajos. [19] La oxigenoterapia en la EPI se asocia con mejoras en la calidad de vida, pero las reducciones en la mortalidad son inciertas. [7]
La rehabilitación pulmonar parece ser útil y sus beneficios se mantienen a largo plazo, con mejoras en la capacidad de ejercicio (medida mediante una prueba de caminata de seis minutos), la disnea y la calidad de vida. [20] [7]
El trasplante de pulmón es una opción si la EPI progresa a pesar de la terapia en pacientes seleccionados adecuadamente y sin otras contraindicaciones. [21] [22] La expectativa de vida después del trasplante de pulmón es de 5,2 años en aquellos con neumonías intersticiales idiopáticas (incluida la fibrosis pulmonar idiopática) y de 6,7 años en aquellos con otros tipos de EPI. [7]
Se ha demostrado que los antifibróticos pirfenidona y nintedanib retardan el deterioro de la función pulmonar (medida por la capacidad vital forzada [CVF]) en pacientes con EPI en comparación con placebo. [7] La pirfenidona se asoció con un deterioro un 45 % menor de la CVF a las 52 semanas en comparación con placebo en un ensayo en el que participaron personas con fibrosis pulmonar idiopática, y se asoció con un deterioro más lento de la CVF en aquellos con fibrosis pulmonar progresiva. [23] El nintedanib también se asoció con un deterioro más lento de la CVF y una mayor supervivencia media en personas con EPI. [7]
El inmunomodulador tocilizumab tiene un beneficio en la EPI asociada a esclerodermia al ayudar a preservar la función pulmonar (medida por la CVF) a las 48 semanas. [7] Los inmunomoduladores ciclofosfamida , micofenolato mofetilo y rituximab mostraron una función pulmonar mejorada (medida por el % de la CVF prevista) en comparación con placebo en la EPI asociada a esclerosis sistémica o esclerodermia. [7]
El vasodilatador inhalado treprostinil (una prostaciclina sintética que actúa como un análogo de la prostaglandina I2 ) está indicado en el tratamiento de la hipertensión pulmonar secundaria a la enfermedad pulmonar intersticial y se asocia con una mejor capacidad de ejercicio medida mediante una prueba de caminata de 6 minutos. [24]
Las personas con EPI deben dejar de fumar cigarrillos si fuman. Las vacunas contra el neumococo , la COVID-19 , el VRS y la gripe están indicadas en todas las personas con EPI. [7] Se sabe que los opiáceos de acción corta mejoran los síntomas de disnea en las personas con enfermedad pulmonar terminal. También se sabe que el agonista-antagonista opiáceo nalbufina y la morfina mejoran la tos en las personas con EPI y otras enfermedades pulmonares terminales. [7]
La supervivencia media en la fibrosis pulmonar idiopática es de 3 a 3,5 años. En los pacientes que reciben un trasplante de pulmón, la supervivencia media en la fibrosis pulmonar idiopática es de 5,2 años, en comparación con los 6,7 años en los pacientes con otros tipos de EPI. [7] La EPI se asocia con un riesgo tres veces mayor de cáncer de pulmón. [7]